ILAE-Klassifikation der Epilepsien
Synonym: ILAE-Klassifikationen der epileptischen Anfälle
Definition
Die ILAE-Klassifikation der Epilepsien ist eine Klassifikation zur Einteiliung epileptischer Anfälle und Epilepsien, die von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) entwickelt wurde. Die zur Zeit (2018) aktuelle Version wurde 2017 veröffentlicht.[1]
Hintergrund
Die ILAE-Klassifikation folgt einem Mulitlevel-Ansatz, der den verschiedenen diagnostischen Möglichkeiten gerecht werden soll, die dem diagnosestellenden Arzt im konkreten Fall zur Verfügung stehen. Das Optimum stellt dabei eine Einordnung auf allen 3 Ebenen der Klassifikation dar.
Neben der aktuellen ILAE-Klassifikation begegnen einem in der medizinischen Literatur eine Vielzahl anderer Einordnungssysteme von Epilepsien. In diesem Zusammenhang ist es wichtig zu wissen, das Klassifikationssysteme großer Fachgesellschaften häufig Kompromissformeln sind, deren Akzeptanz im klinischen Alltag oft verhalten ist.
Level 1: Anfallstyp
Epileptische Anfälle werden nach der Form ihrer Ausbreitung unterteilt in fokale Anfälle, bei denen die Übererregung auf ein Areal beschränkt bleibt, generalisierte Anfälle, bei denen sich die Anfallszeichen über beide Hemisphären erstrecken, und Anfälle mit unbekannter Ausbreitung.
Fokale Anfälle
Fokale Anfälle sind auf eine bestimmte Gehirnregion beschränkt. Sie lassen sich optional in Anfälle ohne Bewusstseinsstörung und Anfälle mit Bewusstseinsstörung unterteilen - nach älterer Terminologie "einfach-fokal" und "komplex-fokal". Die zentrale Differenzierung erfolgt im Hinblick auf das Vorhandensein motorischer Störungen:
- Fokale Anfälle mit motorischen Störungen
- Fokale Anfälle ohne motorische Störungen
Desweiteren gibt es fokale Anfälle mit Entwicklung zu bilateral tonisch-klonischen Anfällen, die früher als "sekundär generalisierte Anfälle" bezeichnet wurden.
Generalisierte Anfälle
Generalisierte Anfälle werden analog den fokalen Anfällen in Anfälle mit und ohne motorische Störungen unterteilt:
- Generalisiert beginnende Anfälle mit motorischen Störungen
- tonisch-klonische Anfälle
- klonische Anfälle
- tonische Anfälle
- myoklonische Anfälle
- myoklonisch-tonisch-klonische Anfälle
- myoklonisch-atonische Anfälle
- atonische Anfälle
- epileptische Spasmen
- Generalisiert beginnende Anfälle ohne motorische Störungen (Absencen)
- typische Absencen
- atypische Absencen
- myoklonische Absencen
- Absencen mit Lidmyoklonien
Tonisch-klonische Anfälle wurden früher als "Grand mal", Absencen als "Petit mal" bezeichnet.
Anfälle, die wegen unzureichender oder unvollständiger Daten nicht klassifiziert werden können bzw. bei denen eine Zuordnung unmöglich ist, werden als "nicht klassifizierbare epileptische Anfälle" bezeichnet.
Level 2: Epilepsietyp
Die Zuordnung zu einem Epilepsietyp setzt eine Epilepsiediagnose im Sinne der ILAE-Definition von 2014 voraus. Man unterscheidet:
- fokale Epilepsien
- generalisierte Epilepsien
- kombinierte generalisierte und fokale Epilepsien
- Epilepsien unbekannten Typs
Level 3: Epilepsie-Syndrome
Die dritte Ebene der ILAE-Klassifikation bilden die Epilepsie-Syndrome. Darunter versteht man Epilepsien, die sich durch eine typische Konstellation verschiedener klinischer Befunde auszeichnen. Dazu zählen u.a. Anfallsauslöser, Anfallsformen, EEG-Verläufe oder Befunde in der Bildgebung sowie Prädilektionsalter, Komorbiditäten oder die Prognose. Die verschiedenen Symdrome werden in der ILAE-Klassifikation selbst nicht aufgeführt oder strukturiert. Beispiele sind:
- Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe (BFNS)
- Benigne Neugeborenenkrämpfe
- Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters
- Absence-Epilepsie des Kindesalters
- Juvenile Absence-Epilepsie (JAE)
- Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom)
- Aufwach-Grand-mal-Epilepsie (AGME)
- Reflexepilepsie (z.B. photosensitive Epilepsie)
- West-Syndrom
- Lennox-Gastaut-Syndrom
- Dravet-Syndrom
- Aphasie-Epilepsie-Syndrom
Ätiologie
Zusätzlich zur Einordnung in die 3 verschiedenen Level können Epilepsien nach der ILAE-Klassifikation ätiologisch in 6 verschiedene Gruppen eingeordnet werden, nämlich in
- strukturell
- genetisch
- infektiös
- metabolisch
- immunologisch und
- durch unbekannte Ursachen
ausgelöste Anfälle bzw. Epilepsien. Dabei ist eine Einordnung in mehrere Gruppen möglich.
Quellen
- ↑ Ingrid E. Scheffer, Samuel Berkovic, Giuseppe Capovilla, Mary B. Connolly, Jacqueline French, Laura Guilhoto, Edouard Hirsch, Satish Jain, Gary W. Mathern, Solomon L. Moshe , Douglas R. Nordli, Emilio Perucca, Torbjörn Tomson, Samuel Wiebe, Yue-Hua Zhang, and 1Sameer M. Zuberi: ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia, 58(4):512–521, 2017 doi: 10.1111/epi.13709