Methylmalonyl-CoA-Racemase

Definition

Die Methylmalnonyl-CoA-Racemase ist ein Enzym aus der Gruppe der Isomerasen (EC-Klasse 5). Es katalysiert im Prozess des Abbaus ungeradzahliger Fettsäuren die Isomerisierung des chiralen α-C-Atoms von D-Methylmalonyl-CoA zu L-Methylmalonyl-CoA.

Hintergrund

Im Rahmen des Abbaus ungeradzahliger Fettsäuren in der ß-Oxidation entsteht Propionyl-CoA. Um dieses für den Körper verwertbar zu machen, wird es zunächst Biotin-abhängig zu D-Methylmalonyl-CoA carboxyliert. Diese Verbindung wird wiederum über die Methylmalonyl-CoA-Racemase in L-Methylmalonyl-CoA umgewandelt. Die L-Methylmalonyl-CoA wird in einem weiteren Schritt durch die Methylmalonyl-CoA-Mutase zu Succinyl-CoA umgesetzt und so in den Citrat-Zyklus eingeschleust.