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Epidermodysplasia verruciformis

Synonym: Lewandowsky-Lutz-Syndrom
Englisch: Epidermodysplasia verruciformis

1 Definition

Die Epidermodysplasia verruciformis ist eine hereditäre Hauterkrankung, bei der eine extreme, generalisierte Verrukose vorliegt.

2 Ursache

Der Epidermodysplasia verruciformis liegt ein Defekt des EVER1- oder EVER2-Gens auf Chromosom 17 zugrunde. Er führt zu einer abnormen Empfänglichkeit der Haut für HPV-Infektionen.

3 Klinik

Die Patienten zeigen multiple flache, leicht schuppende, rotbraune Makeln oder warzenähnliche papillomatöse Effloreszenzen - vor allem im Gesicht und am Rumpf. An den Extremitäten präsentieren sich die Hautveränderungen in Form flacher, pinkfarbener bis roter Papeln.

4 Therapie

Die Therapie ist zur Zeit (2009) unbefriedigend. Als Behandlungsoptionen kommen unter anderem Acitretin und Interferone in Frage.

5 Prognose

Patienten mit Epidermodysplasia verruciformis neigen verstärkt zu Plattenepithelkarzinomen.

Fachgebiete: Dermatologie

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