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Aortopulmonaler Septumdefekt

Synonym: Aortopulmonales Fenster
Englisch: aortopulmonary septal defect, aortopulmonary window

1. Definition

Das Krankheitsbild des Aortopulmonalen Septumdefekts bezeichnet eine seltene angeborene Gefäßfehlbildung mit fehlender septaler Trennung zwischen Aorta ascendens und Truncus pulmonalis.

2. Klinik

Hämodynamisch resultiert ein Links-Rechts-Shunt mit

Entsprechende Symptome äußern sich in

3. Komplikation

Persistierende Links-Rechts-Shunts führen aufgrund chronischer Volumenbelastung des rechten Herzens zu einer kompensatorischen exzentrischen Herzmuskelhypertrophie mit Folge einer Rechtsherzinsuffizienz.

4. Diagnostik

Die Diagnose des Aortopulmonalen Septumdefektes wird echokardiographisch gestellt.

Differenzialdiagnostisch ist die schwere Form des Ductus arteriosus Botalli apertus abzugrenzen.

5. Therapie

Die Behandlung umfasst den möglichst frühen herzchirurgischen Septumverschluss unter intraoperativem Einsatz der Herz-Lungen-Maschine.

6. Weblink

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Dominic Prinz
Arzt | Ärztin
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21.03.2024, 08:54
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