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ADAMTS-13-Protein

(Weitergeleitet von ADAMTS 13)

1 Definition

Das ADAMTS-13-Protein ist eine zinkhaltige Metalloprotease, die den von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltet. Der Name ist ein Akronym für "A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1-like domains".

2 Aufgabe

ADAMTS-13 spaltet das vWF-Multimer in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die Akkumulation großer Multimere (UL-vWF). Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und damit zu einer spontanen Thrombozytenaktivierung. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).

3 Klinik

Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich indirekt mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse des Plasma-vWF nachweisen. Auch eine Messung der ADAMTS-13-Aktivität ist möglich. Bei hereditärer Erkrankung kann eine molekulargenetische Untersuchung Aufschluss geben.

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