Multiple Sklerose

Synonyme: Encephalomyelitis disseminata, disseminierte Enzephalomyelitis, demyelinisierende Enzephalomyelitis, Entmarkungs-Enzephalomyelitis, Polysklerose, Sclerosis multiplex, Sclerose en plaque disseminée
Abkürzung: MS, ED
Englisch: multiple sclerosis, disseminated sclerosis

1 Definition [bearbeiten]

Die Multiple Sklerose ist als heterogener Formenkreis entzündlich-demyelinisierender Erkrankungen des zentralen Nervensystems nach der Epilepsie die zweithäufigste neurologische Erkrankung jüngerer Erwachsener.

Entgegen der landläufigen Meinung führt MS nicht zwangsläufig zu schweren Behinderungen - 15 Jahre nach Erkrankungsbeginn sind (ohne Therapie) mindestens 50% aller Patienten noch gehfähig. Weniger als 10% sterben an den direkten Folgen der Erkrankung bzw. deren Komplikationen.

2 Epidemiologie [bearbeiten]

Die Multiple Sklerose ist in Mitteleuropa die häufigste entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems. Sie tritt meist bei jungen Menschen meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. In Deutschland gibt es etwa 122.000 (Quelle: DMSG), in Österreich etwa 8500 Erkrankte. In der äquatorialen Zone gibt es weniger MS-Erkrankungen als in den nördlichen bzw. südlichen Breiten. Durch Zuwanderungsstudien konnte gezeigt werden, dass das nur für Menschen gilt, die in der frühen Kindheit umzogen, sodass die MS auch als späte Folge einer frühen Infektionskrankheit diskutiert wird. Direkt übertragbar ist die MS nicht, wie anhand von Studien mit Adoptivkindern festgestellt werden konnte.

3 Pathogenese [bearbeiten]

Das wesentliche Merkmal der Erkrankung sind im Gehirn und teilweise auch im Rückenmark verstreut auftretende Entzündungen, die durch den Angriff körpereigener Abwehrzellen auf die Myelinscheiden der Nerven verursacht werden. Durch die Zerstörung dieser Markscheiden und durch die von der Entzündung verursachten Schwellungen wird die Leitfähigkeit der Nervenzellen reduziert.

Entmarkungsherde bei multipler Sklerose (MS)

Entmarkungsherd bei multipler Sklerose (MS)

Demyelinisierung bei Multipler Sklerose

Demyelinisierung bei Multipler Sklerose (2)

Der genaue Pathomechanismus der MS ist noch nicht vollständig geklärt. In den Gehirnen erkrankter Versuchstiere ließ sich eine erhöhte Konzentration des Proteins CD44 nachweisen. Es scheint dafür verantwortlich zu sein, dass die zerstörten Myelinscheiden nicht mehr ersetzt werden.

4 Genetik [bearbeiten]

Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf: Für Verwandte 1. Grades erhöht sich das Risiko, im Laufe des Lebens ebenfalls zu erkranken um das 25fache, bei Eineiigkeit auf 25-30%. Es besteht eine Assoziation mit dem HLA-DR2.

5 Formen [bearbeiten]

Es wird zwischen mehreren Verlaufsformen unterschieden:

• schubförmig remittierende MS (90% der Patienten)
• chronisch progiedente MS
• sekundär progrediente MS
• fulminant verlaufende MS (selten)

6 Symptomatik [bearbeiten]

Die typischen Symptome der Multiplen Sklerose sind:

• Sehstörungen bei Optikusneuritis (Retrobulbärneuritis) als Erstmanifestation bei ca. 30% der Patienten
• allgemeine Schwäche
• schnelle Ermüdbarkeit (Fatigue)
• Kribbeln
• Spastiken
• Lähmungen
• Sensibilitätsstörungen
• Ataxie
• Charcot-Trias: Nystagmus, skandierende Sprache und Intentionstremor

Begleitend können psychiatrische Symptome wie Depression und emotionale Labilität auftreten. Während die Entzündungen beim schubförmigen Verlauf in akuten Phasen auftreten und nach Abklingen der Entzündung meistens auch die Symptome wieder verschwinden, geht die Verstärkung der Symptome beim progredienten und sekundär progredienten Verlauf schleichend und beim fulminanten Typ sehr schnell vor sich.

7 Diagnose [bearbeiten]

Da die Symptomatik häufig keine zweifelsfreie Diagnosestellung zulässt, werden zusätzliche neurologische und radiologische Untersuchungen durchgeführt. Als Hilfmittel für die Einstufung des Behinderungsgrads hat sich die EDSS-Skala bewährt.

7.1 Neurologische Untersuchungen [bearbeiten]

• Neurologischer Status
  • Intentionstremor
  • positive Pyramidenbahnzeichen
• Evozierte Potentiale. Eine Verzögerung der Latenzzeiten weist hier auf eine gestörte Erregungsleitung im Nerv hin.
• EEG
• Untersuchung des Liquors: erhöhtes basisches Myelinprotein (BMP), erhöhter IgG-Index, oligoklonale Banden bei 95 % der Patienten

7.2 Laborchemische Untersuchung [bearbeiten]

• Bestimmung der anti-MOG-Antikörper und anti-MBP-Antikörper

7.3 Magnetresonanztomographie [bearbeiten]

Die Magnetresonanztomographie dient zur Diagnostik und besonders zur Verlaufsbeobachtung bei Multipler Sklerose. In erster Linie ermöglicht die MRT eine Beurteilung der Krankheitsaktivität im Spontanverlauf oder unter Therapie. Hochauflösende T2-gewichtete Bildsequenzen eignen sich wegen ihrer hohen Sensitivität am besten dazu, das Läsionsausmaß zu erfassen. T1-gewichtete Aufnahmen mit Gadolinium-DTPA ermöglichen das Erkennen neu aufgetretener aktiver Läsionen. Typisch sind hyperintense Läsionen in T2-gewichteten Bildern, meist im periventrikulären Marklager und im Balken. Die Computertomografie hat an Bedeutung verloren, da die Visualisierung der Entzündungen mit Hilfe der Magnetresonanztomografie besser möglich ist.

Entscheidend für die Diagnose ist zudem die räumliche und zeitliche Dissemination, das bedeutet, dass die Symptome und Läsionen an unterschiedlichen Zeitpunkten auftreten und unterschiedliche anatomische Lokalisationen haben. Ohne diese Dissemination spricht man vom CIS ("clinically isolated syndrome").

8 Therapie [bearbeiten]

Obwohl eine vollkommene Heilung von Multipler Sklerose bis jetzt noch nicht möglich ist, sind in den vergangenen Jahren eine Reihe von Medikamenten entwickelt worden, die die Schubhäufigkeit reduzieren können (Immunmodulation). Die am häufigsten zur Immunmodulation verwendeten Wirkstoffe sind:

• Interferone, v.a. Interferon-beta
• Glatirameracetat
• Azathioprin
• Methotrexat
• Natalizumab
• Cyclophosphamid

Zusätzlich steht mit Kortison ein wirksames Medikament zur Behandlung der Entzündungen während eines akuten Schubes zur Verfügung - allerdings gibt es keine studiengestütze Hinweise, dass der Verlauf der Krankheit durch Kortison positiv beeinflusst würde. Darüberhinaus soll Cannabis die Symptome der schmerzhaften Muskelstarre (Spastik) lindern und Schlafstörungen entgegenwirken, wobei eindeutige Studien noch nicht vorliegen. Zudem gibt es erste Hinweise, dass Statine - bislang als Cholesterinsenker verwendet - die Anzahl der Krankheitsschübe deutlich reduzieren könnten.

Neuere Studien diskutieren auch eine Knochenmarkstransplantation als Option bei sehr schwerwiegenden Verläufen.

9 Prognose [bearbeiten]

Bislang ist es zu Beginn der Erkrankung kaum möglich, eine Prognose über den weiteren Verlauf zu stellen, was die betroffenen Patienten sehr belastet. Eine Lösung dieses Problems könnte die Bestimmung der anti-MOG-Antikörper und anti-MBP-Antikörper bieten.

9.1 Leitlinien [bearbeiten]

• S2-Leitlinie: "Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose" (Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) via AWMF, Stand 2012)
  
• S2-Leitlinie: "Multiple Sklerose im Kindesalter" (Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP) via AWMF, Stand 2008)
  

10 Weblinks [bearbeiten]

unabhängig

• Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft
• Deutsche Gesellschaft für Neurologie
• e-med Forum MS
• Informationsseiten eines Betroffenen
• Amsel - Aktion Multiple Sklerose Erkrankter e.V. (Selbsthilfegruppe)
• MS-Infozentrum.de
• Informationssammlung zum Thema MS
• Multiple Sclerosis International Federation (englisch)
• MS Crossroads (englisch)

Pharma

• Aktiv mit MS (Teva/Sanofi-Aventis)
• Leben mit MS (Serono)
• MS Gateway (Bayer-Schering)
• MS Life (Biogen-Idec)
• MS Network (Serono, englisch)
• MS Watch (Teva, englisch)

Modifiziert nach Wikipedia