Koproporphyrinogen-Oxidase

Das CPOX-Gen liegt auf Chromosom 3 an Genlokus 3q11.2 und umfasst 11 Exons.^[1]

Das Protein umfasst 454 Aminosäuren und liegt als Homodimer vor.

Katalysierte Reaktion

Im sechsten Schritt der Hämsynthese katalysiert die Koproporphyrinogen-Oxidase die aerobe oxidative Decarboxylierung der Propionatseitenketten von Koproporphyrinogen III zu Vinylgruppen. Es entsteht Koproporphyrinogen IX.^[2]

$${\displaystyle Koproporphyrinogen\;III+2\;H^{+}+O_{2}\rightarrow 2\;CO_{2}+2\;H_{2}O+Koproporphyrinogen\;IX}$$

Diese Teilreaktion der Hämsynthese läuft in den Mitochondrien ab.

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte

Die hereditäre Koproporphyrie wird durch eine Mutation des CPOX-Gens oder einen Mangel des Enzyms verursacht.