Arteriovenöse Malformation
Synonyme: arteriovenöses Angiom, AV-Angiom
Englisch: arteriovenous malformation
Definition
Arteriovenöse Malformationen, kurz AVM, sind kongenitale Gefäßfehlbildungen, die vor allem im Bereich des ZNS und des Gesichtsschädels auftreten. Sie sind gekennzeichnet durch einen pathologischen Shunt vom arteriellen in das venöse System ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett.
Ätiologie
AVMs entstehen durch eine fehlende Differenzierung des embryonalen Gefäßplexus in ein Kapillarnetz mit einer Persistenz arteriovenöser Kurzschlüsse.
Pathologie
Makroskopie
Die Anomalien treten in etwa 80-90% der Fälle in den Großhirnhemisphären auf. Meist sind sie im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri media lokalisiert, was etwa 50% der Fälle entspricht. Man findet sie auch im Plexus choroideus, allerdings deutlich seltener.
Die Größe arteriovenöser Malformationen ist sehr variabel. Manchmal sind sie nur als kleine, scharf begrenzte Läsionen zu erkennen. In anderen Fällen können sie jedoch von den Leptomeningen bis zur Wand des Seitenventrikels reichen.
Mikroskopisch
Die meisten Gefäße haben einen abnormen Wandaufbau, der sich nicht eindeutig dem arteriellen oder venösen System zuordnen lässt. Sie zeigen oft regressive Wandveränderungen, einschließlich Fibrose, Kalzifikationen und Thrombose.
Zwischen den Gefäßen der AVMs befindet sich verändertes Nervengewebe, das durch rezidivierende Mikroblutungen beeinflusst wurde. Es weist eine reaktive Astrogliaproliferation, Rosenthal-Fasern, Axondegeneration und Hämosiderinablagerungen auf.
Einteilung
Je nach Lokalisation unterscheidet man u.a.:
Literatur
- Höfler et al. Lehrbuch Pathologie, 6. Auflage, 2019