Diskussion:Fructoseintoleranz

Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI):

Die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI), auch Fructose-1-Phosphat-Aldolase-B-Mangel genannt, ist eine Störung des Fructosestoffwechsels. Hereditär bedeutet, dass dieser Defekt angeboren ist und vererbt wird. Darum tritt die Fructoseintoleranz erstmals bereits im Säuglingsalter, meist beim Übergang auf Beikost (Obst, Gemüse oder Honig) bzw. Fertignahrung mit Haushaltszucker (Saccharose) auf. Diese Krankheit ist seit 1956 bekannt. Die Häufigkeit der HFI wurde in wissenschaftlichen Untersuchungen in der Regel mit 1:18.000 bis 1:20.000 festgestellt. Das bedeutet, dass in Deutschland ca. 4.000 bis 4.500 Menschen mit dieser Krankheit leben. Die Fructose aus der Nahrung wird zwar vollständig aufgenommen, kann im Körper jedoch nicht weiter verstoffwechselt werden, weil das Enzym Aldolase B (Fructose-1-Phosphat-Aldolase) defekt ist oder nur geringe Restaktivität aufweist.

Symptome: Die Säuglinge zeigen erste Krankheitsmerkmale, wenn sie Haushaltszucker, Obst und Gemüse bekommen, wie es in der Kindernahrung (Beikost) enthalten sein kann. Auf fructosehaltige Mahlzeiten folgen unter anderem Magen-Darm-Beschwerden, wie akute Oberbauchschmerzen, Blähbauch, Aufstoßen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Darm- und Magenkrämpfe. Des weiteren kommt es zu Unterzuckerungszuständen, die über Schwitzen, Kaltschweißigkeit, Blässe und Zittern bis zum Koma führen können, abhängig von der Menge der aufgenommenen Fructose. Außerdem reichert sich die Fructose in der Leber an, es kommt zu Vergiftungserscheinungen und die Leber vergrössert sich. Es besteht meist eine typische Abneigung (Aversion) gegen Süßes im Kindesalter, die unterschiedlich ausgeprägt ist. Außergewöhnlich zeigt sich eine deutlich geringe Kariesbildung der Zähne. Als Langzeitfolgen können Gedeih- und Wachstumsstörungen auftreten.

Diagnostik: Für die Diagnose der hereditären Fructoseintoleranz (HFI) kann ein Ernährungs- und Beschwerdebogen erste Anhaltspunkte geben. Die Diagnose kann über die Bestimmung der Enzymaktivität in der Leber oder im Dünndarm erfolgen. Eine genetische Analyse ist seit über zehn Jahren eine sichere und zuverlässige Methode, den Defekt festzustellen.

Therapie: Die Betroffenen müssen ihr ganzes Leben lang Fructose (=Lävulose), Saccharose (=Haushaltszucker) oder Sorbit (E 420) meiden. Sie vertragen außerdem kein Obst und fast kein Gemüse. Selbst kleinste Mengen der oben genannten Zuckerarten stellen eine große Gefahr dar. Es ist auf eine ausreichende Vitaminversorgung zu achten.



Intestinale Fructoseintoleranz - Fructose-/Sorbit-Malabsorption:

Die Fructose-/Sorbit-Malabsorption ist in jedem Fall streng von der viel seltener auftretenden hereditären Fructoseintoleranz (HFI) abzugrenzen. Die hereditäre Form muss aber immer zuvor vom Arzt ausgeschlossen werden. Die Häufigkeit der Menschen, die eine nicht vererbliche Fructose-/Sorbitunverträglichkeit (Fructose-/Sorbit-Malabsorption) haben, liegt wesentlich höher. Es kann von ca. 8-15%, der Bevölkerung in der westlichen Welt ausgegangen werden. In einigen wissenschaftlichen Berichten wird sogar von einer Häufigkeit von einem von drei Erwachsenen und zwei von drei Kindern ausgegangen. Normalerweise wird die Fructose vom Dünndarm vollständig aufgenommen und mit Hilfe des Stoffwechsels weiter verarbeitet. Bei einer "Malabsorption", das heißt bei einer Störung der Nährstoffaufnahme, ist das nicht der Fall. Schuld daran ist die Fehlfunktion eines bestimmten Proteins (GLUT-5), das für den Transport von Fructose im Dünndarm zuständig ist. Zusätzlich wird der Fructose-Transport durch Sorbit, einem Zuckeralkohol, blockiert, wodurch sich die Beschwerden der Fructose-Malabsorption noch verstärken. Sorbit ist in einigen Früchten enthalten und wird außerdem von der Lebensmittelindustrie als Zuckeraustauschstoff (E 420) in zuckerfreien oder -reduzierten Süßigkeiten verwendet. Bei einer Fructose-Malabsorption wird somit in der Regel auch Sorbit nicht vertragen. Ist das Transportsystem gestört, kann die Fructose aus der Nahrung nicht oder nur begrenzt von den Zellen der Dünndarmschleimhaut aufgenommen werden. Sie wandert dann in den Dickdarm, wo sie von Bakterien abgebaut wird. Bei diesem Abbau entstehen Darmgase, die teilweise ähnliche Beschwerden wie bei der HFI, nämlich Blähungen oder Durchfälle, verursachen. Wie stark diese bei den Betroffenen ausfallen, ist von Mensch zu Mensch verschieden. Hier spielt unter anderem eine Rolle, wie viel Fructose trotz der gestörten Darmfunktion noch aufgenommen werden kann.

Symptome: Nach Einnahme von Fructose, Früchten und anderen fructosehaltigen Nahrungsmitteln kommt es auch hier zu Beschwerden im Magen-Darm-Bereich, wie Oberbauchschmerzen, Blähungen, Übelkeit, Unterzuckerungszustände, Darmgeräuschen, Durchfällen, Koliken und wässrigen Durchfällen. Heißhunger und Appetitlosigkeit, Haut- und Schleimhautveränderungen. Diese Symptome treten ab ca. einer Stunde nach dem Verzehr auf. Wird das Krankheitsbild nicht erkannt, können außerdem noch Gewichtsverlust, Stimmungsschwankungen, Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Schlafstörungen und depressive Verstimmungen auftreten.

Diagnostik: Für die Diagnose ist gerade bei der Fructose-/Sorbit-Malabsorption ein Ernährungs- und Beschwerdebogen sehr wichtig, nur so kann zusätzlich die individuelle Toleranzgrenze festgestellt werden. Bestätigt werden kann der Verdacht durch einen Internist mit dem so genannten "H2-Atemtest", dem Wasserstoff-Atemtest.

Therapie: Zu beachten ist, dass neben einer primären Fructose-/Sorbit-Malabsorption, wo die Symptome bei Vermeidung der Fructose bzw. Sorbit weitgehend verschwinden, eine sekundäre Fructose-/Sorbit-Malabsorption vorliegen kann. Hier muss erst die eigentliche Grunderkrankung, wie z.B. Zöliakie/Sprue, Dünndarmentzündungen, diagnostiziert und behandelt werden, sonst kommt es nicht zu einer wesentlichen Besserung der Beschwerden. Es ist auf eine ausreichende Vitaminversorgung zu achten. Die Fructose-/Sorbit-Malabsorption kann auch in Verbindung mit einer Lactoseintoleranz auftreten.


Weiterführende Informationen finden Sie im Internet unter: http://www.fructoseintoleranz.de


gez. Martin Sacherl Selbsthilfegruppe hereditäre Fructoseintoleranz http://www.fructoseintoleranz.de

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