Naevus flammeus
Synonyme: Feuermal, Naevus vinosus, Portweinnävus
Englisch: port-wine stain
Definition
Ein Naevus flammeus ist eine Gefäßmalformation mit hell- bis dunkelroter bzw. rotvioletter Farbe.
Terminologie
Der Begriff Naevus flammeus wird teils fälschlicherweise auch für den Naevus simplex verwendet, der sich insesondere im Nacken ("Storchenbiss") oder im Bereich von Glabella und Augenlidern auftritt und sich häufig im Verlauf der ersten Lebensjahre zurückbildet. Einige Autoren verwenden hierfür auch die Bezeichnung "medialer Naevus flammeus".
siehe auch: Naevus simplex
Epidemiologie
Ein Naevus flammeus liegt bei etwa 0,3 % der Bevölkerung vor.[1] Prominentes Beispiel ist der Politiker Michail Gorbatschow.
Ätiologie
Der Naevus flammeus beruht auf einer kapillären Malformation der oberflächlichen Dermis mit persistierend erweiterten postkapillären Venolen. Häufig liegen somatische Mosaikmutationen (u.a. im GNAQ-Signalweg) zugrunde. Die Läsion ist meist bereits bei Geburt vorhanden und zeigt keine spontane Rückbildungstendenz.[1]
Der Naevus flammeus kann am ganzen Körper auftreten, bildet sich aber oft im Bereich des 1. oder 2. Trigeminusastes. Er zeigt keine Rückbildungstendenz und ist mit Phakomatosen assoziiert, z.B. dem Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom sowie mit anderen Syndromen wie dem Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom oder dem Maffucci-Syndrom.
Symptome
Der Naevus flammaeus kann prinzipiell an allen Hautregionen auftreten. Der Durchmesser des Naevus flammeus variiert zwischen wenigem Millimetern bis zu mehreren Zentimetern. Es befindet sich im Gegensatz zum Hämangiom meist flach im Hautniveau. Im Verlauf kann es zu einer Zunahme der Farbintensität, Verdickung sowie papulonodulären bzw. hypertrophen Veränderungen kommen.
Therapie
Bei kosmetischer Beeinträchtigung des Betroffenen kann eine dermatologische Lasertherapie erwogen werden, die zur Verödung der persistierenden weiten Kapillaren unterhalb der Epidermis dient.
Weblinks
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Altmeyers Enzyklopädie: Naevus flammeus, zuletzt abgerufen am 30.12.2025