Aortenatresie
Englisch: aortic atresia
Definition
Eine Aortenatresie ist eine Fehlbildung des Ausflusstrakts des linken Ventrikels. Es besteht ein Verschluss der Aortenklappe und eine Hypoplasie der Aorta ascendens. Der linke Ventrikel ist entweder hypoplastisch oder es liegt gleichzeitig ein nichtrestriktiver Ventrikelseptumdefekt mit normaler Mitralklappe vor. Eine Atresie kann angeboren sein oder postpartal entstehen.
- ICD-10: Q.23.0
Hintergrund
Die Aortenatresie ist neben der Mitralstenose bzw. -atresie die häufigste Ursache für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom. Dabei kann der linke Ventrikel den Systemkreislauf nicht aufrechterhalten. Das hypoplastische Linksherzsyndrom gehört zu den zyanotischen Herzfehlern.
Pathophysiologie
Aufgrund der Aortenatresie kommt es sekundär zu einer Hypoplasie der vor- und nachgeschalteten Strukturen, also des linken Ventrikels und der Aorta ascendens.
Die Aorta ascendens ist bei Aortenatresie meist dünnwandig. Häufig ist die Aorta sogar bis zum Abgang des Ductus arteriosus hypoplastisch.
Der Kreislauf ist abhängig von einem geöffneten Ductus arteriosus, über den oxygeniertes Blut aus der Arteria pulmonalis in die Aorta gelangen kann. Die Arteria pulmonalis und der Ductus arteriosus, die kompensatorisch mehr Blut führen, sind in der Regel deutlich größer als die Norm.
Therapie
Wird die Fehlbildung bereits pränatal festgestellt, ist eine fetale Klappenintervention möglich. Es ist möglich, dass sich ein schwach ausgebildeter linker Ventrikel dadurch regeneriert.
Die chirurgische Therapie bei bestehendem hypoplastischem Linksherzsyndrom besteht in der Regel aus der dreistufigen Norwood-Operation.
siehe auch: hypoplastisches Linksherzsyndrom
Quellen
- Mair, Aortenatresie, hypoplastisches Linksherzsyndrom und hypoplastischer Linksherzkomplex in Herzchirurgie, Springer Verlag, 3. Auflage, 2010