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ZNS-Lymphom: Unterschied zwischen den Versionen

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Man unterteilt ZNS-Lymphome in:
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'''ZNS-Lymphome''' sind [[Tumor]]en des [[lymphatisches Gewebe|Lymphgewebes]] ([[Lymphom]]e) die im zentralen Nervensystem ([[ZNS]]) aufreten.
* primäre Lymphome
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* primäre ZNS-Lymphome
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* sekundäre ZNS-Lymphome
 
Als primäres ZNS-Lymphom bezeichnet man ein Lymphom, das zuerst im ZNS auftritt.
 
Als primäres ZNS-Lymphom bezeichnet man ein Lymphom, das zuerst im ZNS auftritt.
Sekundäre ZNS-Lymphome trifft man in der Neurochirurgie seltener, da Patienten oft zuvor von [[Onkologe]]n wegen anderen Lymphomen versorgt werden.
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Sekundäre ZNS-Lymphome entstehen als Absiedelung von Lymphomen, die zuerst an anderen Körperstellen auftreten. Sie trifft man in der [[Neurochirurgie]] seltener an, da die Patienten oft zuvor von [[Onkologe]]n wegen anderen Lymphomen versorgt werden.
  
 
== Epidemiologie ==
 
== Epidemiologie ==
Männer sind zu 50% häufiger betroffen als Frauen. Die [[Inzidenz]] der ZNS-Lymphome steigt, da Immunsuppression die Erkrankungsgefahr erhöht. Das Risiko zu erkranken ist mit der Zahl der Transplantationen und Manifestation von [[AIDS]] stark angestiegen.  
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Männer sind bis zu 50% häufiger betroffen als Frauen. Die [[Inzidenz]] der ZNS-Lymphome steigt, da [[Immunsuppression]] die Erkrankungsgefahr erhöht. Das Risiko zu erkranken, ist mit der Zahl der Transplantationen und der zunehmenden Verbreitung von [[AIDS]] stark angestiegen. Das primäre ZNS-Lymphom ist der am häufigsten vorkommende Tumor bei AIDS-Patienten.   
Das primäre ZNS-Lymphom ist der am häufigsten vorkommende Tumor bei AIDS-Patienten.   
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Die wichtigsten Risikofaktoren, ein ZNS-Lymphom zu entwickeln sind:
 
Die wichtigsten Risikofaktoren, ein ZNS-Lymphom zu entwickeln sind:
 
* [[Immunsuppression]]
 
* [[Immunsuppression]]
* Erkrankungen rheumatischen Formenkreises (Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen entzündlicher Art)
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* Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen entzündlicher Art)
 
* [[EBV]]-Infektion
 
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Patienten mit primären ZNS-Lymphom haben oft [[multifokal]]e, [[diffus]] verteilte Raumforderungen. Durch das begleitende Ödem zeigen Patienten eine Symptomatik mit:
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Patienten mit primären ZNS-Lymphom haben oft [[multifokal]]e, [[diffus]] verteilte Raumforderungen. Durch das begleitende Ödem zeigen Patienten eine unklare Symptomatik mit:
 
* [[kognitive Störung]]en
 
* [[kognitive Störung]]en
* psychosomatische Verlangsamung
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Die Hälfte der Patienten entwickeln [[Hirndruck]] und die klassische Symptomatik mit [[Nausea]] und [[Emesis]].  
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Die Hälfte der Patienten entwickeln eine erhöhten [[Hirndruck]] und die klassische Symptomatik mit [[Nausea]] und [[Emesis]]. Wenn der [[Temporallappen]] betroffen ist, können Lymphome [[Krampanfall|Krampfanfälle]] verursachen.  
Im Falle, dass die [[Temporallappen]] betroffen sind, verursachen Lymphome Krämpfe.  
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Diagnose eines Primären ZNS-Lymphoms kann nur durch eine [[stereotaktisch]] geführte Biopsie gesichert werden.
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Die Diagnose eines primären ZNS-Lymphoms wird durch eine [[stereotaktisch]] geführte [[Biopsie]] gesichert.
Bezüglich der Bildgebung wird [[MRT]] bevorzugt angewendet.  
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Als bildgebendes Verfahren eignet sich besonders die [[MRT]].  
 
Darüberhinaus veranlasst man diagnostisch:
 
Darüberhinaus veranlasst man diagnostisch:
 
* [[HIV-Test]]
 
* [[HIV-Test]]
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* [[Knochenmarkdiagnostik]]
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* [[CT]] des [[Thorax]] des [[Abdomen]]s (für den Ausschluss eines systemischen Lymphoms)
* Untersuchung durch einen [[Ophthalmologe]]n wegen der möglichen intraokulären Ausbreitung
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* Untersuchung durch einen [[Ophthalmologe]]n wegen der möglichen [[intraokulär]]en Ausbreitung
  
 
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Wie bei dem meisten Lymphomen beruht die Therapie auf:
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Die Dosis der Bestrahlung ist im allgemeinen niedriger (40-50 Gy) als die für andere primäre Hirntumoren.  
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Die Dosis der Bestrahlung ist im allgemeinen niedriger (40-50 Gy) als die anderer primärer Hirntumoren. Die Chemotherapie mit [[Methotrexat]] appliziert man [[intrathekal]] (d.h. in den [[Liquor]]raum) durch eine [[Lumbalpunktion]]. Bei AIDS-Patienten wird keine Chemotherapie angewendet. Bei ihnen führt man nur eine Hirnbestrahlung durch.  
Die Chemotherapie mit [[Methotrexat]] appliziert man [[intrathekal]] (im [[Liqour]]raum) durch Lumbalpunktion.  
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Bei AIDS-Patienten wird keine Chemotherapie angewendet. Bei ihnen führt man eine Hirnbestrahlung durch.  
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== Prognose ==
 
== Prognose ==
50% der erkrankten Patienten leben länger als vier Jahre nach Diagnosestellung bei primärem ZNS-Lymphom. Ein Großteil der Patienten unter 60 Jahren kann sogar durch Chemotherapie geheilt werden. 50% der AIDS-Patienten mit primärem ZNS-Lymphom sterben bereits nach fünf Monaten.
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Bei primärem ZNS-Lymphom  leben etwa 50% der erkrankten Patienten länger als vier Jahre nach Diagnosestellung. Ein großer Teil der Patienten unter 60 Jahren kann durch Chemotherapie geheilt werden. Etwa 50% der AIDS-Patienten mit primärem ZNS-Lymphom sterben bereits nach fünf Monaten.
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]

Version vom 2. Februar 2009, 14:58 Uhr

Englisch: central nervous system lymphoma

1 Definition

ZNS-Lymphome sind Tumoren des Lymphgewebes (Lymphome) die im zentralen Nervensystem (ZNS) aufreten.

2 Einteilung

Man unterteilt die ZNS-Lymphome in

  • primäre ZNS-Lymphome
  • sekundäre ZNS-Lymphome

Als primäres ZNS-Lymphom bezeichnet man ein Lymphom, das zuerst im ZNS auftritt. Sekundäre ZNS-Lymphome entstehen als Absiedelung von Lymphomen, die zuerst an anderen Körperstellen auftreten. Sie trifft man in der Neurochirurgie seltener an, da die Patienten oft zuvor von Onkologen wegen anderen Lymphomen versorgt werden.

3 Epidemiologie

Männer sind bis zu 50% häufiger betroffen als Frauen. Die Inzidenz der ZNS-Lymphome steigt, da Immunsuppression die Erkrankungsgefahr erhöht. Das Risiko zu erkranken, ist mit der Zahl der Transplantationen und der zunehmenden Verbreitung von AIDS stark angestiegen. Das primäre ZNS-Lymphom ist der am häufigsten vorkommende Tumor bei AIDS-Patienten.

4 Äthiologie

Die wichtigsten Risikofaktoren, ein ZNS-Lymphom zu entwickeln sind:

  • Immunsuppression
  • Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen entzündlicher Art)
  • EBV-Infektion

5 Symptome

Patienten mit primären ZNS-Lymphom haben oft multifokale, diffus verteilte Raumforderungen. Durch das begleitende Ödem zeigen Patienten eine unklare Symptomatik mit:

Weitere Symptome der Lymphome sind:

Die Hälfte der Patienten entwickeln eine erhöhten Hirndruck und die klassische Symptomatik mit Nausea und Emesis. Wenn der Temporallappen betroffen ist, können Lymphome Krampfanfälle verursachen.

6 Diagnostik

Die Diagnose eines primären ZNS-Lymphoms wird durch eine stereotaktisch geführte Biopsie gesichert. Als bildgebendes Verfahren eignet sich besonders die MRT. Darüberhinaus veranlasst man diagnostisch:

7 Therapie

Wie bei den meisten Lymphomen beruht die Therapie in erster Linie auf:

Die Dosis der Bestrahlung ist im allgemeinen niedriger (40-50 Gy) als die anderer primärer Hirntumoren. Die Chemotherapie mit Methotrexat appliziert man intrathekal (d.h. in den Liquorraum) durch eine Lumbalpunktion. Bei AIDS-Patienten wird keine Chemotherapie angewendet. Bei ihnen führt man nur eine Hirnbestrahlung durch.

8 Prognose

Bei primärem ZNS-Lymphom leben etwa 50% der erkrankten Patienten länger als vier Jahre nach Diagnosestellung. Ein großer Teil der Patienten unter 60 Jahren kann durch Chemotherapie geheilt werden. Etwa 50% der AIDS-Patienten mit primärem ZNS-Lymphom sterben bereits nach fünf Monaten.

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