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Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

Version vom 7. Juli 2018, 13:40 Uhr von Felix Wunder (Diskussion | Beiträge)

nach dem englischen Arzt Rupert Waterhouse (1873-1958) und dem dänischen Kinderarzt Carl Friderichsen (1886-1979)
Englisch: Waterhouse-Friderichsen syndrome

1 Definition

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ist die Komplikation einer fulminanten Sepsis, meistens hervorgerufen unter den Rahmenbedingungen einer durch Meningokokken hervorgerufenen Meningitis. Es kann jedoch auch im Rahmen einer Pneumokokken-Infektion oder eines OPSI-Syndroms aufreten.

2 Epidemiologie

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom trifft gehäuft bei Kleinkindern, Menschen mit Immunsuppression und bei Asplenie auf.

3 Ätiologie

Meist durch Infektion mit Meningokokken, jedoch ebenfalls Pneumokokken, Hämophilus influenzae, oder Staphylokokken.

4 Pathophysiologie

Freigesetzte Endotoxine binden an Immunzellen und führen zur Zytokinfreisetzung konsekutiver Aktivierung des Gerrinung- und Komplementsystems. Dies kann bis zum Vollbild der disseminierten intravasalen Gerinnung führen. Falls die Erreger die Blut-Hirn-Schranke überqueren, führt die dortige Endotoxinfreisetzung bei Bindung an Endothelzellen, Makrophagen oder Astrozyten zur Zytokinfreisetzung und Komplementaktivierung. Diese meningeale Entzündungsreaktion führt chemotaktisch zum Einwandern von Granulozyten, welche nun ebenfalls Entzündungsmediatoren freisetzen. Diese Prozesse fördern die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke mit anschließendem vasogenem Hirnödem, Vasospasmen, kapillärer Minderperfusion, Ischämie und schließlich zytotoxischem Hirnödem. Ein erhöhter Hirndruck kann zur neuronalen Schädigung und Einklemmung führen, bis hin zum Tod durch Atemlähmung.

5 Symptomatik

Klassische Meningitiszeichen wie Kopfschmerzen, Fieber, Meningismus, Photophobie, Übelkeit. Gerinnungsstörung mit Petechien, Sugillationen, Septischer Schock mit Multiorganversagen, respiratorische Insuffizienz, kardiale Insuffizienz. Es kommt zu Blutungen der Nebennierenrinden. Durch die Blutung bedingt kommt es häufig zu einer Insuffizienz der Nebennierenrinde im Sinne eines Morbus Addison.

6 Therapie

Therapeutisch-diagnostische Vorgehensweise wie bei Meningitis. Unter intensivmedizinischer Betreuung kalkulierte Antibiotikatherapie mit Cephalosporin der 3. Generation wie Ceftriaxon. Zur Abdeckung einer möglichen Listerien- oder Enterokokkenlücke zusätzlich das Aminopenicillin Ampicillin. Zusätzlich supportative Gabe von i.v. Volumen und Glucocorticoiden

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom führt in ca. 90% aller Fälle zum Tode des Patienten.

Fachgebiete: Intensivmedizin

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