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Von-Willebrand-Faktor: Unterschied zwischen den Versionen

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Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer [[hämorrhagische Diathese|hämorrhagischen Diathesen]] namens [[Willebrand-Jürgens-Syndrom]]. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein´. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem [[Hämophilie A|Faktor VIII-Mangel]].
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Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer [[hämorrhagische Diathese|hämorrhagischen Diathese]] namens [[Willebrand-Jürgens-Syndrom]]. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem [[Hämophilie A|Faktor VIII-Mangel]].
  
Eine überschießende Multimergröße ([[UL-vWF]]) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als [[Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura]] (TTP) darstellt.
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==Diagnostik==
 
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Version vom 12. Mai 2014, 16:04 Uhr

nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), finnischer Internist
Synonym: vWF
Englisch: von Willebrand factor

1 Definition

Der von-Willebrand-Faktor ist ein Glykoprotein, das eine wichtige Rolle bei der Hämostase spielt. Er gehört zu den Gerinnungsfaktoren.

2 Physiologie

Der von-Willebrand-Faktor wird von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und zirkuliert im Blutplasma im Komplex mit dem Faktor VIII, der dadurch vor Proteolyse geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der subendothelialen Matrix, als auch an den von-Willebrand-Rezeptor (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der Thrombozyten binden. So schafft er eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase).

Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d. h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heisst.

3 Klink

Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer hämorrhagischen Diathese namens Willebrand-Jürgens-Syndrom. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem Faktor VIII-Mangel.

Eine überschießende Multimergröße (UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt.

4 Diagnostik

Der Plasmaspiegel des von-Willebrand-Faktors wird normalerweise mit zwei verschiedenen Methoden bestimmt:

  • im Immunoassay als von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF-Ag)
  • funktionell als sog. Ristocetin-Cofaktor (vWF-RiCof)

Die beiden Ergebnisse können voneinander abweichen. Damit wir die Möglichkeit erfasst, dass das Protein zwar vorhanden, aber dysfunktionell ist (Willebrand-Syndrom Typ II).

Diese Seite wurde zuletzt am 1. Juli 2014 um 17:01 Uhr bearbeitet.

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