Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Von-Willebrand-Faktor: Unterschied zwischen den Versionen

Zeile 10: Zeile 10:
  
 
Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den [[Akute-Phase-Protein]]en. Er bildet im Plasma spontan [[Multimer]]e, d.h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle [[Protease]], die [[ADAMTS-13]] heißt.
 
Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den [[Akute-Phase-Protein]]en. Er bildet im Plasma spontan [[Multimer]]e, d.h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle [[Protease]], die [[ADAMTS-13]] heißt.
 
Die Konzentration des von-Willebrand-Faktors im Blut ist abhängig von der [[Blutgruppe]] des Patienten. Individuen mit Blutgruppe 0 haben regelmäßig niedrigere vWF-Spiegel als Menschen mit Blutgruppe A, B oder AB. Teilweise wird dies von [[Labor]]en berücksichtigt, indem sie blutgruppenabhängige Normbereiche angeben.
 
  
 
==Klink==
 
==Klink==
Zeile 25: Zeile 23:
  
 
Weitergehend kann auch die Multimergröße ([[Quartärstruktur]]) untersucht werden (vWF-Multimere).
 
Weitergehend kann auch die Multimergröße ([[Quartärstruktur]]) untersucht werden (vWF-Multimere).
 +
 +
Die Konzentration des von-Willebrand-Faktors im Blut ist abhängig von der [[Blutgruppe]] des Patienten. Individuen mit Blutgruppe 0 haben regelmäßig niedrigere vWF-Spiegel als Menschen mit Blutgruppe A, B oder AB. Teilweise wird dies von [[Labor]]en berücksichtigt, indem sie blutgruppenabhängige Normbereiche angeben.
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Hämostaseologie]]
 
[[Fachgebiet:Hämostaseologie]]

Version vom 2. Juli 2014, 10:48 Uhr

nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), finnischer Internist
Synonym: vWF
Englisch: von Willebrand factor

1 Definition

Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Glykoprotein, das zwei wichtige Funktionen in der Hämostase erfüllt. Er initiert die Thrombozytenadhäsion und schützt den Faktor VIII vor Proteolyse. Er wird meist als Gerinnungsfaktor bezeichnet, im engeren Sinne ist diese Bezeichnung aber nicht korrekt, da vWF nicht an der Gerinnungskaskade teilnimmt.

2 Physiologie

Der von-Willebrand-Faktor wird von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und zirkuliert im Blutplasma im Komplex mit dem Faktor VIII, der dadurch vor Proteolyse geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der subendothelialen Matrix als auch an den von-Willebrand-Rezeptor (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der Thrombozyten binden. So schafft er als sog. Adhäsivprotein eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase).

Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d.h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heißt.

3 Klink

Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer hämorrhagischen Diathese namens Willebrand-Jürgens-Syndrom. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem Faktor VIII-Mangel.

Eine überschießende Multimergröße (UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt.

4 Diagnostik

Der Plasmaspiegel des von-Willebrand-Faktors wird normalerweise mit zwei verschiedenen Methoden bestimmt:

Die beiden Ergebnisse können voneinander abweichen. Damit wird die Möglichkeit erfasst, dass das Protein zwar vorhanden, aber dysfunktionell ist (Willebrand-Syndrom Typ II).

Weitergehend kann auch die Multimergröße (Quartärstruktur) untersucht werden (vWF-Multimere).

Die Konzentration des von-Willebrand-Faktors im Blut ist abhängig von der Blutgruppe des Patienten. Individuen mit Blutgruppe 0 haben regelmäßig niedrigere vWF-Spiegel als Menschen mit Blutgruppe A, B oder AB. Teilweise wird dies von Laboren berücksichtigt, indem sie blutgruppenabhängige Normbereiche angeben.

Diese Seite wurde zuletzt am 5. März 2019 um 14:13 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Letzte Autoren des Artikels:

28 Wertungen (3.32 ø)

171.609 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2020 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: