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Von-Willebrand-Faktor: Unterschied zwischen den Versionen

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Der '''von-Willebrand-Faktor''' ist ein [[Glykoprotein]], das eine wichtige Rolle bei der [[Hämostase]] spielt. Er gehört zu den [[Gerinnungsfaktor]]en.
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Der '''von-Willebrand-Faktor''' (vWF) ist ein [[Glykoprotein]], das zwei wichtige Funktionen in der [[Hämostase]] erfüllt. Er initiert die [[Thrombozytenadhäsion]] und schützt den [[Faktor VIII]] vor [[Proteolyse]]. Er wird meist als [[Gerinnungsfaktor]] bezeichnet, im engeren Sinne ist diese Bezeichnung aber nicht korrekt, da vWF nicht an der [[Gerinnungskaskade]] teilnimmt.
  
 
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Der von-Willebrand-Faktor wird von [[Endothelzelle]]n und [[Megakaryozyt]]en synthetisiert und zirkuliert im [[Blutplasma]] im Komplex mit dem [[Faktor VIII]], der dadurch vor [[Proteolyse]] geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der [[subendothelial]]en Matrix, als auch an den [[von-Willebrand-Rezeptor]] ([[Glykoprotein Ib/IX]]) auf der Oberfläche der [[Thrombozyt]]en binden. So schafft er eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase).
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Der von-Willebrand-Faktor wird von [[Endothelzelle]]n und [[Megakaryozyt]]en synthetisiert und zirkuliert im [[Blutplasma]] im Komplex mit dem [[Faktor VIII]], der dadurch vor [[Proteolyse]] geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der [[subendothelial]]en Matrix als auch an den [[von-Willebrand-Rezeptor]] ([[Glykoprotein Ib/IX]]) auf der Oberfläche der [[Thrombozyt]]en binden. So schafft er als sog. [[Adhesivprotein]] eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase).
  
Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den [[Akute-Phase-Protein]]en. Er bildet im Plasma spontan [[Multimer]]e, d.h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle [[Protease]], die [[ADAMTS-13]] heißt.  
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Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den [[Akute-Phase-Protein]]en. Er bildet im Plasma spontan [[Multimer]]e, d.h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle [[Protease]], die [[ADAMTS-13]] heißt.
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Version vom 1. Juli 2014, 17:01 Uhr

nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), finnischer Internist
Synonym: vWF
Englisch: von Willebrand factor

1 Definition

Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Glykoprotein, das zwei wichtige Funktionen in der Hämostase erfüllt. Er initiert die Thrombozytenadhäsion und schützt den Faktor VIII vor Proteolyse. Er wird meist als Gerinnungsfaktor bezeichnet, im engeren Sinne ist diese Bezeichnung aber nicht korrekt, da vWF nicht an der Gerinnungskaskade teilnimmt.

2 Physiologie

Der von-Willebrand-Faktor wird von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und zirkuliert im Blutplasma im Komplex mit dem Faktor VIII, der dadurch vor Proteolyse geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der subendothelialen Matrix als auch an den von-Willebrand-Rezeptor (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der Thrombozyten binden. So schafft er als sog. Adhesivprotein eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase).

Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d.h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heißt.

Die Konzentration des von-Willebrand-Faktors im Blut ist abhängig von der Blutgruppe des Patienten. Individuen mit Blutgruppe 0 haben regelmäßig niedrigere vWF-Spiegel als Menschen mit Blutgruppe A, B oder AB. Teilweise wird dies von Laboren berücksichtigt, indem sie blutgruppenabhängige Normbereiche angeben.

3 Klink

Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer hämorrhagischen Diathese namens Willebrand-Jürgens-Syndrom. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem Faktor VIII-Mangel.

Eine überschießende Multimergröße (UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt.

4 Diagnostik

Der Plasmaspiegel des von-Willebrand-Faktors wird normalerweise mit zwei verschiedenen Methoden bestimmt:

Die beiden Ergebnisse können voneinander abweichen. Damit wird die Möglichkeit erfasst, dass das Protein zwar vorhanden, aber dysfunktionell ist (Willebrand-Syndrom Typ II).

Weitergehend kann auch die Multimergröße (Quartärstruktur) untersucht werden (vWF-Multimere).

Diese Seite wurde zuletzt am 5. März 2019 um 15:13 Uhr bearbeitet.

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