Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Von-Willebrand-Faktor: Unterschied zwischen den Versionen

Zeile 4: Zeile 4:
  
 
==Definition==
 
==Definition==
Der '''von-Willebrand-Faktor''' ist ein [[Glykoprotein]], das eine wichtige Rolle bei der [[Hämostase]] spielt.
+
Der '''von-Willebrand-Faktor''' ist ein [[Glykoprotein]], das eine wichtige Rolle bei der [[Hämostase]] spielt. Er gehört zu den [[Gerinnungsfaktor]]en.
  
 
==Physiologie==
 
==Physiologie==
Der von-Willebrand-Faktor wird von [[Endothelzelle]]n und [[Megakaryozyt]]en synthetisiert und zirkuliert im [[Blutplasma]] im Komplex mit dem [[Faktor VIII]]. Er kann sowohl an die Proteine der [[subendothelial]]en Matrix, als auch an den [[von-Willebrand-Rezeptor]] (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der [[Thrombozyt]]en binden. So schafft er eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand.
+
Der von-Willebrand-Faktor wird von [[Endothelzelle]]n und [[Megakaryozyt]]en synthetisiert und zirkuliert im [[Blutplasma]] im Komplex mit dem [[Faktor VIII]], der dadurch vor [[Proteolyse]] geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der [[subendothelial]]en Matrix, als auch an den [[von-Willebrand-Rezeptor]] (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der [[Thrombozyt]]en binden. So schafft er eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten ([[primäre Hämostase]]).
 +
 
 +
Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den [[Akute-Phase-Protein]]en. Er bildet im Plasma spontan [[Multimere]], d. h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle [[Protease]], die [[ADAMTS-13]] heisst. Eine überschießende Multimergröße ([[UL-vWF]]) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als [[Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura]] (TTP) darstellt.
  
 
==Klink==
 
==Klink==
Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu [[hämorrhagische Diathese|hämorrhagischen Diathesen]], wie dem [[Willebrand-Jürgens-Syndrom]].
+
Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu [[hämorrhagische Diathese|hämorrhagischen Diathesen]], wie dem [[Willebrand-Jürgens-Syndrom]]. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu [[Hämophilie A|Faktor VIII-Mangel]].
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Hämostaseologie]]
 
[[Fachgebiet:Hämostaseologie]]
 
[[Tag:Gerinnungsfaktor]]
 
[[Tag:Gerinnungsfaktor]]
 
[[Tag:Hämostase]]
 
[[Tag:Hämostase]]
 +
[[Tag:Von-Willebrand-Faktor]]

Version vom 12. Mai 2014, 15:43 Uhr

nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), finnischer Internist
Synonym: vWF
Englisch: von Willebrand factor

1 Definition

Der von-Willebrand-Faktor ist ein Glykoprotein, das eine wichtige Rolle bei der Hämostase spielt. Er gehört zu den Gerinnungsfaktoren.

2 Physiologie

Der von-Willebrand-Faktor wird von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und zirkuliert im Blutplasma im Komplex mit dem Faktor VIII, der dadurch vor Proteolyse geschützt wird. Er kann sowohl an die Proteine der subendothelialen Matrix, als auch an den von-Willebrand-Rezeptor (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der Thrombozyten binden. So schafft er eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase).

Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d. h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heisst. Eine überschießende Multimergröße (UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt.

3 Klink

Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu hämorrhagischen Diathesen, wie dem Willebrand-Jürgens-Syndrom. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu Faktor VIII-Mangel.

Diese Seite wurde zuletzt am 5. März 2019 um 15:13 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Letzte Autoren des Artikels:

28 Wertungen (3.32 ø)

167.529 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2020 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: