Vestibularisparoxysmie

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1 Definition

Die Vestibularisparoxysmie ist ein seltenes Schwindelsyndrom mit rezidivierenden, kurz anhaltenden Schwindelattacken. Gelegentlich können weitere Symptome auftreten.

2 Ätiologie

Ursache der Vestibularisparoxysmie ist vermutlich eine hirnstammnahe Gefäßkompression des Nervus vestibulocochlearis. Aberrierende, z.T. arteriosklerotisch elongierte, erweiterte und vermehrt pulsierende Gefäße im Kleinhirnbrückenwinkel führen pathophysiologisch zu einer Druckläsion des Nervs. Dabei kommt es zu einer Entmarkung des zentralen Myelins, insbesondere im intrazisternalen Verlauf (ca. 15 mm nach Nervenaustritt).

Meist handelt es sich um eine Schlinge der Arteria cerebelli anterior inferior (AICA) (70 %), seltener der Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) (10 %), Arteria vertebralis (10 %) oder einer Vene (10 %). Durch direkte pulsatorische Kompression oder ephaptische Fehlschlüsse entstehen die Symptome. Auch eine Gefäßmalformation oder arterielle Ektasie in der hinteren Schädelgrube kann zu einer Vestibularisparoxysmie führen.

3 Epidemiologie

Die Vestibularisparoxysmie zeigt zwei Häufigkeitsgipfel:

  • früher Beginn bei vertebrobasilären Gefäßanomalien
  • später Beginn zwischen 40.-70. Lebensjahr bei Gefäßelongation aufgrund zunehmender Atherosklerose und stärkerer Pulsationen durch Hypertonie im Alter.

Männer sind doppelt so häufig betroffen. Meist verläuft die Vestibularisparoxysmie chronisch.

4 Klinik

Leitsymptome der Vestibularisparoxysmie sind kurze, Sekunden bis wenige Minuten anhaltende Dreh- oder Schwankschwindelattacken mit oder ohne Tinnitus bzw. Hörminderung. Bei einigen Patienten sind die Symptome von bestimmten Kopfpositionen abhängig. Gelegentlich lassen sie sich auch durch Hyperventilation provozieren. Die cochleären Symptome können auch zwischen den Attacken vorhanden sein.

5 Diagnose

Bei der Vestibularisparoxysmie lassen sich im Verlauf vermehrt vestibuläre und/oder cochleäre Defizite während der Attacke und mit geringerer Ausprägung auch im Intervall messen (Audiometrie, akustisch evozierte Potenziale, kalorische Testung, subjektive visuelle Vertikale)

Bei 20 % der Patienten finden sich Zeichen einer einseitigen Unterfunktion des Vestibularorgans (Provokationsnystagmus z.B. durch Hyperventilation, pathologischer Kopfimpulstest).

Der Gefäß-Nerven-Kontakt kann durch eine hochauflösende Magnetresonanztomographie (MRT) des Hirnstamms mit CISS-Sequenz nachgewiesen werden und die Verdachtsdiagnose stützen. Eine MRT ist außerdem zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen notwendig.

5.1 Diagnosekriterien

Kriterien Beschreibung
A Sekunden - Minuten andauernde, selbstlimitierende Schwindelattacken
B Einer oder mehrere der folgenden Faktoren lösen die Attacken aus:
  • bereits in Ruhe auftretend
  • bestimmte Kopf-/Körperpositionen (nicht jedoch spezifische Lagerungsmanöver wie bei benignem paroxysmalem Lagerungsschwindel)
  • Veränderung durch bestimmte Kopf-/Körperpositionen
C keine, eines oder mehrere der folgenden Begleitsymptome während der Attacken
  • Standunsicherheit
  • Gangunsicherheit
  • einseitiger Tinnitus
  • einseitiger Druck oder Taubheit im Bereich des Ohres
  • einseitige Hypakusis
D eines oder mehrere der folgenden zusätzlichen Kriterien:
  • Gefäß-Nerven-Kontakt in der MRT (CISS-Sequenz, TOF-MR-Angiographie)
  • Hyperventilations-induzierter Nystagmus
  • Zunahme des vestibulären Defizits bei Nachuntersuchungen
  • Besserung der Symptome auf Antiepileptikum (nicht bei Erstvorstellung anzuwendenes Kriterium)
F Symptome können nicht durch andere Krankheit erklärt werden
mit:
  • sichere Vestibularisparoxysmie: mindestens 5 Attacken + Kriterien A-E
  • wahrscheinliche Vestibularisparoxysmie: mindestens 5 Attacken + Kriterium A + mindestens 3 der Kriterien B-E

6 Differenzialdiagnosen

7 Therapie

7.1 Medikamentöse Therapie

Bei der Vestibularisparoxysmie kann ein medikamentöser Therapieversuch gestartet werden. Dafür eignen sich Carbamazepin (200-600 mg/d) und Oxcarbazepin (300-600 mg/d). Hierbei zeigt sich i.d.R. eine anhaltende Reduktion der Attackenfrequenz auf ca. 10 % der Ausgangswerte sowie eine Verminderung der Attackenintensität und -dauer. Bei Unverträglichkeiten kommen als Alternativen in Frage:

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

7.2 Operative Therapie

Die Indikation zur operativen mikrovaskulären Dekompression sollte nur zurückhaltend gestellt werden, da es in 3-5 % d.F. aufgrund eines intra- und postoperativen Vasospasmus zu einem Hirnstamminfarkt kommt. Außerdem kann die betroffene Seite oft nicht ausreichend sicher bestimmt werden.

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Vestibularisparoxysmie&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Vestibularisparoxysmie

Diese Seite wurde zuletzt am 18. Mai 2020 um 14:05 Uhr bearbeitet.

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