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Vaskulitis: Unterschied zwischen den Versionen

 
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''Synonym: Angiitis, Gefäßentzündung''<bR>
Der Name „Vaskul-itis“ heißt wörtlich übersetzt Gefäss-Entzündung (grichisch). Unter diesem Üeberbegriff der Vaskulitiden werden entzündliche Erkrankungen der Blutgefässe (Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen Venen) zusammengefasst.
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'''''Englisch''': vasculitis''
  
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==Definition==
Man unterscheidet primäre von sekundären Vaskulitiden:
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Unter dem Begriff '''Vaskulitis''' werden entzündliche Erkrankungen der [[Blutgefäß]]e ([[Arterie]]n, [[Arteriole]]n, [[Kapillare]]n, [[Venole]]n und [[Vene]]n) zusammengefasst.
Primäre Vaskulitiden sind eigenständige Erkrankungen des rheumatoiden Formenkreises. Sie werden anhand der Größe der befallenen Blutgefässe sowie immunhistochemisch weiter differenziert. Sekundäre Vaskulitiden treten im Rahmen anderer Erkrankungen auf. Sie können insbesondere durch Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen verursacht werden.  
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Zu den PRIMÄREN VASKULITIDEN gehören die Arteritis temporalis Horton (=Riesenzellarteritis) und das Takayasu-Syndrom, die mit einer Entzündung großer Gefäße einhergehen.Mittelgroße Gefäße sind besonders bei der Panarteritis nodosa (PAN) und dem Kawasaki-Syndrom betroffen. Mit dem Befall kleinerer Gefässe gehen die Purpura Schönlein Henoch, die Wegener Granulomatose, das Churg-Strass Syndrom und die kutane, leukozytoklastische Vaskulitis einher. Die Endangitis obliterans, das Behcet Syndrom und die isolierte Vaskulitis des ZNS, die ebenfalls zu den primären Vaskulitiden gezählt werden, sind nicht näher klassifiziert.
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==Einteilung==
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Man unterscheidet primäre von sekundären Vaskulitiden.
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Primäre Vaskulitiden sind eigenständige Erkrankungen des [[rheumatisch]]en Formenkreises. Diese werden anhand der Größe und Art der befallenen Blutgefäße weiter differenziert ([[Chapel-Hill-Klassifikation]], 1993).  
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===Primäre Vaskulitiden===
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Zu den primären Vaskulitiden gehören unter anderem:
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* Vaskulitis der großen Gefäße
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** [[Arteriitis temporalis]]
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** [[Takayasu-Arteriitis]]
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* Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße
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** [[Panarteriitis nodosa]] (PAN)
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** [[Kawasaki-Syndrom]]
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* Vaskulitis der kleinen Gefäße
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** [[Purpura Schönlein-Henoch]]
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** [[Wegener-Granulomatose]] (Granulomatose mit Polyangiitis)
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** [[Churg-Strauss-Vaskulitis]]
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** [[Leukozytoklastische Vaskulitis]]
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*** [[Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis]] (HUVS)
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*** [[Kryoglobulinämische Vaskulitis]]
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Die [[Endangiitis obliterans]], der [[Morbus Behçet]] und die isolierte Vaskulitis des [[ZNS]], die ebenfalls zu den primären Vaskulitiden gezählt werden, sind nicht näher klassifiziert.
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Weiterhin wird von einigen Autoren die [[allergische Vaskulitis]] zu den primären Formen der Vaskulitis gerechnet.
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===Sekundäre Vaskulitiden===
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Sekundäre Vaskulitiden treten im Rahmen anderer Erkrankungen auf. Sie können insbesondere durch [[Autoimmunerkrankung]]en, [[Medikament]]e und [[Infektion]]en verursacht werden.
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==Ätiologie==
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Die Ätiologie der Vaskulitiden ist noch unklar (2006). Man schreibt Autoimmunprozessen, insbesondere der [[Autoimmunreaktion]] Typ III eine wichtige Rolle zu.
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Bilder zu den verschiedenen Manifestationen präsentiert die [http://vasculitis.med.jhu.edu/whatis/symptoms.html Johns Hopkins University].
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Bei sekundären Vaskulitiden müssen die Ursache behandelt bzw. verursachende Medikamente abgesetzt werden. Bei der Therapie der primären Vaskulitiden werden meist [[Glukokortikoid]]e eingesetzt, um die Entzündungsreaktion im Bereich der Gefäße zu hemmen. Zusätzlich gibt es inzwischen neue Therapieansätze mit Immunmodulatoren (z.B. Blockade von [[TNF alpha]]).
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==Weblinks==
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# [http://vasculitis.med.jhu.edu/whatis/symptoms.html Bildmaterial zu Vaskulitiden von der Johns Hopkins University]
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# [http://www.sciencedirect.com/science?_ob=ArticleURL&_udi=B6W8V-4J9MRGB-1&_coverDate=04%2F30%2F2006&_alid=406592259&_rdoc=1&_fmt=&_orig=search&_qd=1&_cdi=6664&_sort=d&view=c&_acct=C000057393&_version=1&_urlVersion=0&_userid=2459694&md5=ad1933f9aabdebf6e41493d4e08bbd20 Aktuelles Review zu Vaskulitiden]
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# [http://www.rheuma-liga.de/uploads/3/vaskulitis113.pdf Übersicht der Rheuma-Liga]
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# [http://www.vaskulitis.org www.vaskulitis.org]
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[[Fachgebiet:Angiologie]]
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[[Fachgebiet:Immunologie]]
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[[Fachgebiet:Rheumatologie]]
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[[Tag:Autoimmunerkrankung]]
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[[Tag:Entzündung]]
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[[Tag:Gefäß]]

Aktuelle Version vom 10. September 2019, 18:01 Uhr

Synonym: Angiitis, Gefäßentzündung
Englisch: vasculitis

1 Definition

Unter dem Begriff Vaskulitis werden entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße (Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen) zusammengefasst.

2 Einteilung

Man unterscheidet primäre von sekundären Vaskulitiden.

Primäre Vaskulitiden sind eigenständige Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Diese werden anhand der Größe und Art der befallenen Blutgefäße weiter differenziert (Chapel-Hill-Klassifikation, 1993).

2.1 Primäre Vaskulitiden

Zu den primären Vaskulitiden gehören unter anderem:

Die Endangiitis obliterans, der Morbus Behçet und die isolierte Vaskulitis des ZNS, die ebenfalls zu den primären Vaskulitiden gezählt werden, sind nicht näher klassifiziert.

Weiterhin wird von einigen Autoren die allergische Vaskulitis zu den primären Formen der Vaskulitis gerechnet.

2.2 Sekundäre Vaskulitiden

Sekundäre Vaskulitiden treten im Rahmen anderer Erkrankungen auf. Sie können insbesondere durch Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen verursacht werden.

3 Assoziierte Antikörper

Krankheit pANCA positiv

Zielantigen: Myeloperoxidase

cANCA positiv

Zielantigen: Proteinase-3

Wegener-

Granulomatose

10% Initialstadium 60%

Generalisationsstadium >95%

Panarteriitis nodosa 15% 5%
Mikroskopische Polyangiitis 45% 45%
Churg-Strauss-Syndrom 65% 10%

4 Epidemiologie

Die häufigste Vaskulitis ist die Arteriitis temporalis mit einer Inzidenz von ca. 30/100.000. Alle anderen Vaskulitiden zusammen haben eine Prävalenz von ca. 20/100.000 und eine Inzidenz von 2-4/100.000.

5 Ätiologie

Die Ätiologie der Vaskulitiden ist noch unklar (2006). Man schreibt Autoimmunprozessen, insbesondere der Autoimmunreaktion Typ III eine wichtige Rolle zu.

6 Symptome

Da es sich bei den Vaskulitiden um Entzündungen handelt, gehen sie mit recht unspezifischen Krankheitssymptomen und Entzündungszeichen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Myalgien und Arthralgien einher.

Entsprechend findet man laborchemisch meist eine Erhöhung des CRP, sowie eine Leukozytose und eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Entsprechend der Lokalisation der betroffenen Gefäße reicht das Symptomspektrum vom Visusverlust (Arteritis temporalis) über Hautnekrosen (Endangiitis obliterans) bishin zur Niereninsuffizienz (Morbus Wegener).

Bilder zu den verschiedenen Manifestationen präsentiert die Johns Hopkins University.

7 Therapie

Bei sekundären Vaskulitiden müssen die Ursache behandelt bzw. verursachende Medikamente abgesetzt werden. Bei der Therapie der primären Vaskulitiden werden meist Glukokortikoide eingesetzt, um die Entzündungsreaktion im Bereich der Gefäße zu hemmen. Zusätzlich gibt es inzwischen neue Therapieansätze mit Immunmodulatoren (z.B. Blockade von TNF alpha).

8 Weblinks

  1. Bildmaterial zu Vaskulitiden von der Johns Hopkins University
  2. Aktuelles Review zu Vaskulitiden
  3. Übersicht der Rheuma-Liga
  4. www.vaskulitis.org

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