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Thrombozytose

Version vom 27. August 2019, 16:53 Uhr von Bijan Fink (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Thrombozythämie
Englisch: thrombocytosis

1 Definition

Eine Thrombozytose ist ein vorübergehender Anstieg der Thrombozytenzahl im Blut auf über 450.000/µl.

2 Einteilung

Die Thrombozytose ist zunächst ein deskriptiver Laborbefund. Je nach Ursache und Verlauf kann die Thrombozytose weiter eingeteilt werden.

2.1 Primäre Thrombozytose

Ursache einer primären Thrombozytose ist die essentielle Thrombozythämie (ET). Es handelt sich um eine myeloproliferative Erkrankung (MPE), die durch eine autonome, klonale Proliferation der Thrombopoese entsteht. Die chronische, starke Thrombozytose führt zu erhöhtem Thromboembolie- und Blutungsrisiko

2.2 Sekundäre Thrombozytose

Die meisten Thrombozytosen sind sekundärer bzw reaktiver Natur.

Eine passagere sekundäre Thrombozytose ist eine meist milde Erhöhung ohne Krankheitswert als Folge eines vorübergehenden Zustands, z.B. in folgenden Situationen:

Als chronische sekundäre Thrombozytose wird eine milde bis starke Erhöhung in Folge eines chronischen Begleitumstandes bezeichnet. Hierbei besteht zum Teil ein erhöhtes Thromboembolierisiko. Ursachen sind z.B.:

Außerdem kann eine Thrombozytose als Zeichen einer hämatopoetischen Regeneration auftreten, z.B. nach Chemotherapie, bei Alkoholabstinenz bei Alkoholikern, nach Korrektur eines Vitamin-B12-Mangels oder Folsäuremangels

Daneben existieren kongenitale Formen (familiäre Thrombozytose) durch Thrombopoietin-Mutation oder konstitutiver Thrombopoietin-Rezeptor-Aktivierung.

3 Symptome

Patienten mit milder Thrombozytose sind sehr häufig asymptomatisch. Bei sekundären Thrombozytosen treten gehäufte Thromboembolien meist aufgrund der thrombogenen Grunderkrankung oder bei weiteren Risikofaktoren auf.

Bei der essentiellen Thrombozythämie führt die sehr hohe Thrombozytenzahl neben Mikrozirkulationsstörungen (Erythromelalgie, Schwindel, Kopfschmerzen) zu Thromboembolien, insbesondere viszerale Thrombosen, z.B. Mesenterialvenenthrombose. Bei sehr stark erhöhten Werten tritt zusätzlich ein erhöhtes Blutungsrisiko auf. Erklärt wird dieses Phänomen durch die stärkere Bindung des von-Willebrand-Faktors an die Thrombozyten (erworbenes von-Willebrand-Jürgens-Syndrom).

4 Diagnostik

Eine persistierende Thrombozytose sollte sorgfältig abgeklärt werden, insbesondere wenn es bereits zu einer Thromboembolie gekommen ist oder wenn weitere Zeichen einer myeloproliferativen Erkrankung bestehen.

Neben Anamnese und körperlichen Untersuchung besteht der erste Schritt in der Anfertigung eines mikroskopischen Differenzialblutbilds sowie in der Bestimmung des Eisenstatus (z.B. Serumferritin) und der Entzündungsparameter (z.B. CRP).

Liegt ein Eisenmangel vor, sollte dieser als Erstes ausgeglichen werden. Falls die Thrombozytose weiterhin besteht, erfolgt eine weitergehende Diagnostik.

Bei Verdacht auf eine chronische Entzündung sollte eine Fokus- (und Tumor-)Suche erfolgen.

Differenzialdiagnostisch müssen die myeloproliferativen Erkrankungen und insbesondere die ET stets werden. Bei hinreichendem Verdacht erfolgt eine molekulargenetische Stufendiagnostik: Zuerst wird EDTA-Blut auf das Vorliegen einer JAK2-Mutationen untersucht. Falls negativ, sollten CALCR- und MPL-Mutationen ausgeschlossen werden. Eine klassische chronisch myeloische Leukämie zeigt sich mittels BCR-ABL1-Transkripten. Eine abschließende Knochenmarkbiopsie ist obligat.

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