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Thrombozytose: Unterschied zwischen den Versionen

 
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Eine '''Thrombozytose''' ist ein vorübergehender Anstieg der [[Thrombozytenzahl]] im [[Blut]] auf über 500.000/µl.
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Unter einer '''Thrombozytose''' versteht man einen Anstieg der [[Thrombozytenzahl]] im [[Blut]] auf über 450.000/µl.
  
==Beschreibung==
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==Nomenklatur==
Eine solche Erhöhung der Thrombozytenzahl kann als reaktive Blutbildveränderung im Rahmen einer Erkrankung im blutbildenden System, bei [[Splenektomie]], großen Blutverlusten z.B. nach Operationen, Infektionen oder auch Tumorerkrankungen vorkommen.
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In der Literatur wird die Thrombozytose manchmal als vorübergehender Anstieg der Thrombozytenzahl definiert, während die [[Thrombozythämie]] als dauerhafte Erhöhung gilt. Die Begriffe werden jedoch auch synonym verwendet.
  
Bei ausgeprägter [[Eisenmangelanämie]] liegt als [[Nebenbefund]] häufig eine Thrombozytose vor. Dies wird darauf zurückgeführt, dass das in Folge der [[Anämie]] ausgeschüttete [[Erythropoietin]] auch eine [[Thrombopoietin]]-artige Wirkung hat.
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==Einteilung==
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===Primäre Thrombozytose===
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Ursache einer primären Thrombozytose ist die [[essentielle Thrombozythämie]] (ET). Es handelt sich um eine [[myeloproliferative Erkrankung]] (MPE), die durch eine autonome, [[klon]]ale [[Proliferation]] der [[Thrombopoese]] entsteht. Die chronische, starke Thrombozytose führt zu einem erhöhten [[Thromboembolie|Thromboembolie-]] und [[Blutung]]srisiko.
  
Davon zu unterscheiden ist die Thrombozytose in Folge einer [[myeloproliferative Erkrankung|myeloproliferativen Erkrankung]], bei der eine gesteigerte Zellproliferation vorliegt.
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Sehr selten können auch Mutationen im [[Thrombopoietin]]-Gen (THPO) eine angeborene Thromobzytose verursachen.
  
Abzugrenzen von der Thrombozytose ist die [[Thrombozythämie]], bei der es zu einer bleibenden Vermehrung der Blutplättchen kommt. Ein Beispiel dafür ist die [[essentielle Thrombozythämie]] (ET).
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===Sekundäre Thrombozytose===
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Die meisten Thrombozytosen sind sekundärer bzw. reaktiver Natur.
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Eine passagere sekundäre Thrombozytose ist eine meist milde Erhöhung ohne Krankheitswert als Folge eines vorübergehenden Zustands, z.B. bei:
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* [[Schwangerschaft]]
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* [[Eisenmangelanämie]]: vermutlich wirkt das kompensatorisch erhöhte [[Erythropoietin]] auch stimulierend auf die Thrombopoese
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* akuten [[Infektionskrankheit]]en
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* [[medikament]]öser Therapie: [[Glukokortikoid]]e, [[Erythropoetin]]
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* [[Blutung]]
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* [[chirurgisch]]en Eingriffen ([[postoperativ]])
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Als chronische sekundäre Thrombozytose wird eine milde bis starke Erhöhung der Thrombozyten im Rahmen einer chronischen Erkrankung bezeichnet. Hierbei besteht zum Teil ein erhöhtes Thromboembolierisiko. Mögliche Ursachen sind:
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* chronische [[Entzündung]]en: [[Rheumatoide Arthritis]], [[Kollagenose]]n, [[Vaskulitis|Vaskulitiden]], [[chronisch entzündliche Darmerkrankung]]en, [[Sarkoidose]], [[Tuberkulose]]
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* [[Paraneoplasie]]n: vermutlich über [[Interleukin-6]] und [[Thrombopoietin]] vermittelt
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* myeloproliferative Erkrankungen ([[Polycythaemia vera]], [[primäre Myelofibrose]], [[chronisch myeloische Leukämie]])
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* [[myelodysplastisches Syndrom|myelodysplastische Syndrome]]
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* [[myelodysplastisch-myeloproliferatives Syndrom|myelodysplastisch-myeloproliferative Syndrome]] (z.B. [[refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten und Thrombozytose]])
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* [[Splenektomie|Postsplenektomie]], [[Asplenie|Hyposplenismus]]
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Außerdem kann eine Thrombozytose als Zeichen einer hämatopoetischen [[Regeneration]] auftreten, z.B. nach [[Chemotherapie]], [[Alkoholabstinenz]] bei [[Alkoholiker]]n sowie nach Korrektur eines [[Vitamin-B12-Mangel]]s oder [[Folsäuremangel]]s.
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Daneben existieren [[kongenital]]e Formen (familiäre Thrombozytose) z.B. durch eine [[autosomal-dominant]]e Mutation im [[MPL]]-Gen, welches für den [[Thrombopoietin-Rezeptor]] kodiert.
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==Symptome==
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Patienten mit milder Thrombozytose sind sehr häufig [[asymptomatisch]]. Bei sekundären Thrombozytosen treten Thromboembolien meist aufgrund einer thrombogenen Grunderkrankung oder bei weiteren Risikofaktoren auf.
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Bei der essentiellen Thrombozythämie führt die sehr hohe Thrombozytenzahl neben [[Mikrozirkulation]]sstörungen ([[Erythromelalgie]], [[Schwindel]], [[Kopfschmerz]]en) zu Thromboembolien, insbesondere [[viszeral]]e Thrombosen, z.B. [[Mesenterialvenenthrombose]]n. Bei sehr stark erhöhten Werten tritt zusätzlich ein erhöhtes Blutungsrisiko auf. Erklärt wird dieses Phänomen durch die stärkere Bindung des [[von-Willebrand-Faktor]]s an die Thrombozyten ([[erworbenes von-Willebrand-Jürgens-Syndrom]]).
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==Diagnostik==
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Eine persistierende Thrombozytose sollte sorgfältig abgeklärt werden - vor allem, wenn es bereits zu einer Thromboembolie gekommen ist oder wenn Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung vorliegen.  
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Neben [[Anamnese]] und [[körperliche Untersuchung|körperlichen Untersuchung]] ist das Labor richtungsweisend. Typische Untersuchungen sind:
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* [[mikroskopisch]]es [[Differenzialblutbild]]
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* Ausschluss eines [[Eisenmangel]]s (z.B. [[Serumferritin]])
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* [[Entzündungsparameter]] (z.B. [[ESR]], [[CRP]]).
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Liegt ein Eisenmangel vor, sollte dieser als Erstes ausgeglichen werden. Falls die Thrombozytose weiterhin besteht, erfolgt eine weitergehende Diagnostik. Bei Verdacht auf eine chronische Entzündung sollte eine Fokus- (und Tumor-)Suche erfolgen.
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Differenzialdiagnostisch müssen myeloproliferative Erkrankungen und insbesondere die ET bedacht werden. Bei hinreichendem Verdacht erfolgt eine [[molekulargenetische Untersuchung|molekulargenetische Stufendiagnostik]]: Zuerst wird [[EDTA]]-Blut auf das Vorliegen einer [[JAK2]]-Mutation (z.B. [[JAK2-V617F-Punktmutation]]) untersucht. Falls negativ, sollten [[CALR]]- und [[MPL]]-Mutationen ausgeschlossen werden. Bei einer klassischen chronischen myeloischen Leukämie lässt sich in 90% der Fälle ein [[BCR-ABL-Fusionsgen]] nachweisen. Eine abschließende [[Knochenmarkbiopsie]] ist obligat.
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[[Fachgebiet:Diagnostik]]
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
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[[Tag:Differentialdiagnose]]
 
[[Tag:Thrombozyt]]
 
[[Tag:Thrombozyt]]
 
[[Tag:Thrombozytopoese]]
 
[[Tag:Thrombozytopoese]]
 
[[Tag:Thrombozytose]]
 
[[Tag:Thrombozytose]]

Aktuelle Version vom 2. Oktober 2019, 12:15 Uhr

Englisch: thrombocytosis

1 Definition

Unter einer Thrombozytose versteht man einen Anstieg der Thrombozytenzahl im Blut auf über 450.000/µl.

2 Nomenklatur

In der Literatur wird die Thrombozytose manchmal als vorübergehender Anstieg der Thrombozytenzahl definiert, während die Thrombozythämie als dauerhafte Erhöhung gilt. Die Begriffe werden jedoch auch synonym verwendet.

3 Einteilung

3.1 Primäre Thrombozytose

Ursache einer primären Thrombozytose ist die essentielle Thrombozythämie (ET). Es handelt sich um eine myeloproliferative Erkrankung (MPE), die durch eine autonome, klonale Proliferation der Thrombopoese entsteht. Die chronische, starke Thrombozytose führt zu einem erhöhten Thromboembolie- und Blutungsrisiko.

Sehr selten können auch Mutationen im Thrombopoietin-Gen (THPO) eine angeborene Thromobzytose verursachen.

3.2 Sekundäre Thrombozytose

Die meisten Thrombozytosen sind sekundärer bzw. reaktiver Natur.

Eine passagere sekundäre Thrombozytose ist eine meist milde Erhöhung ohne Krankheitswert als Folge eines vorübergehenden Zustands, z.B. bei:

Als chronische sekundäre Thrombozytose wird eine milde bis starke Erhöhung der Thrombozyten im Rahmen einer chronischen Erkrankung bezeichnet. Hierbei besteht zum Teil ein erhöhtes Thromboembolierisiko. Mögliche Ursachen sind:

Außerdem kann eine Thrombozytose als Zeichen einer hämatopoetischen Regeneration auftreten, z.B. nach Chemotherapie, Alkoholabstinenz bei Alkoholikern sowie nach Korrektur eines Vitamin-B12-Mangels oder Folsäuremangels.

Daneben existieren kongenitale Formen (familiäre Thrombozytose) z.B. durch eine autosomal-dominante Mutation im MPL-Gen, welches für den Thrombopoietin-Rezeptor kodiert.

4 Symptome

Patienten mit milder Thrombozytose sind sehr häufig asymptomatisch. Bei sekundären Thrombozytosen treten Thromboembolien meist aufgrund einer thrombogenen Grunderkrankung oder bei weiteren Risikofaktoren auf.

Bei der essentiellen Thrombozythämie führt die sehr hohe Thrombozytenzahl neben Mikrozirkulationsstörungen (Erythromelalgie, Schwindel, Kopfschmerzen) zu Thromboembolien, insbesondere viszerale Thrombosen, z.B. Mesenterialvenenthrombosen. Bei sehr stark erhöhten Werten tritt zusätzlich ein erhöhtes Blutungsrisiko auf. Erklärt wird dieses Phänomen durch die stärkere Bindung des von-Willebrand-Faktors an die Thrombozyten (erworbenes von-Willebrand-Jürgens-Syndrom).

5 Diagnostik

Eine persistierende Thrombozytose sollte sorgfältig abgeklärt werden - vor allem, wenn es bereits zu einer Thromboembolie gekommen ist oder wenn Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung vorliegen.

Neben Anamnese und körperlichen Untersuchung ist das Labor richtungsweisend. Typische Untersuchungen sind:

Liegt ein Eisenmangel vor, sollte dieser als Erstes ausgeglichen werden. Falls die Thrombozytose weiterhin besteht, erfolgt eine weitergehende Diagnostik. Bei Verdacht auf eine chronische Entzündung sollte eine Fokus- (und Tumor-)Suche erfolgen.

Differenzialdiagnostisch müssen myeloproliferative Erkrankungen und insbesondere die ET bedacht werden. Bei hinreichendem Verdacht erfolgt eine molekulargenetische Stufendiagnostik: Zuerst wird EDTA-Blut auf das Vorliegen einer JAK2-Mutation (z.B. JAK2-V617F-Punktmutation) untersucht. Falls negativ, sollten CALR- und MPL-Mutationen ausgeschlossen werden. Bei einer klassischen chronischen myeloischen Leukämie lässt sich in 90% der Fälle ein BCR-ABL-Fusionsgen nachweisen. Eine abschließende Knochenmarkbiopsie ist obligat.

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