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Thrombozytose: Unterschied zwischen den Versionen

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Eine '''Thrombozytose''' ist ein vorübergehender Anstieg der [[Thrombozytenzahl]] im [[Blut]] auf über 450.000/µl.
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Unter einer '''Thrombozytose''' versteht man einen Anstieg der [[Thrombozytenzahl]] im [[Blut]] auf über 450.000/µl.
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In der Literatur wird die Thrombozytose manchmal als vorübergehender Anstieg der Thrombozytenzahl definiert, während die [[Thrombozythämie]] als dauerhafte Erhöhung gilt. Die Begriffe werden jedoch auch synonym verwendet.
  
 
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Die Thrombozytose ist zunächst ein [[deskriptiv]]er Laborbefund. Je nach Ursache und Verlauf kann die Thrombozytose idealisiert klassifiziert werden.
 
 
===Primäre Thrombozytose===
 
===Primäre Thrombozytose===
Ursache einer primären Thrombozytose ist die [[essentielle Thrombozythämie]] (ET). Es handelt sich um eine [[myeloproliferative Erkrankung]] (MPE), die durch eine autonome, [[klon]]ale [[Proliferation]] der [[Thrombopoese]] entsteht. Die chronische, starke Thrombozytose führt zu einem erhöhten [[Thromboembolie|Thromboembolie-]] und [[Blutung]]srisiko
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Ursache einer primären Thrombozytose ist die [[essentielle Thrombozythämie]] (ET). Es handelt sich um eine [[myeloproliferative Erkrankung]] (MPE), die durch eine autonome, [[klon]]ale [[Proliferation]] der [[Thrombopoese]] entsteht. Die chronische, starke Thrombozytose führt zu einem erhöhten [[Thromboembolie|Thromboembolie-]] und [[Blutung]]srisiko.
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===Sekundäre Thrombozytose===
Die meisten Thrombozytosen sind sekundärer bzw reaktiver Natur.  
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* [[Eisenmangelanämie]]: vermutlich wirkt das kompensatorisch erhöhte [[Erythropoietin]] auch stimulierend auf die Thrombopoese
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Als chronische sekundäre Thrombozytose wird eine milde bis starke Erhöhung in Folge eines chronischen Begleitumstandes bezeichnet. Hierbei besteht zum Teil ein erhöhtes Thromboembolierisiko. Ursachen sind z.B.:  
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Als chronische sekundäre Thrombozytose wird eine milde bis starke Erhöhung der Thrombozyten im Rahmen einer chronischen Erkrankung bezeichnet. Hierbei besteht zum Teil ein erhöhtes Thromboembolierisiko. Mögliche Ursachen sind:
* chronische [[Entzündung]]: [[Rheumatoide Arthritis]], [[Kollagenose]]n, [[Vaskulitis|Vaskulitiden]], [[chronisch entzündliche Darmerkrankung]]en, [[Sarkoidose]], [[Tuberkulose]]
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* chronische [[Entzündung]]en: [[Rheumatoide Arthritis]], [[Kollagenose]]n, [[Vaskulitis|Vaskulitiden]], [[chronisch entzündliche Darmerkrankung]]en, [[Sarkoidose]], [[Tuberkulose]]
* [[paraneoplastisch]]: vermutlich über [[Interleukin-6]] und [[Thrombopoetin]] vermittelt
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* [[Paraneoplasie]]n: vermutlich über [[Interleukin-6]] und [[Thrombopoietin]] vermittelt
* andere myeloproliferative Erkrankungen ([[Polycythaemia vera]], [[primäre Myelofibrose]], [[chronisch myeloische Leukämie]])  
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* myeloproliferative Erkrankungen ([[Polycythaemia vera]], [[primäre Myelofibrose]], [[chronisch myeloische Leukämie]])  
 
* [[myelodysplastisches Syndrom|myelodysplastische Syndrome]]  
 
* [[myelodysplastisches Syndrom|myelodysplastische Syndrome]]  
 
* [[myelodysplastisch-myeloproliferatives Syndrom|myelodysplastisch-myeloproliferative Syndrome]] (z.B. [[refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten und Thrombozytose]])  
 
* [[myelodysplastisch-myeloproliferatives Syndrom|myelodysplastisch-myeloproliferative Syndrome]] (z.B. [[refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten und Thrombozytose]])  
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Außerdem kann eine Thrombozytose als Zeichen einer hämatopoetischen [[Regeneration]] auftreten, z.B. nach [[Chemotherapie]], [[Alkoholabstinenz]] bei [[Alkoholiker]]n sowie nach Korrektur eines [[Vitamin-B12-Mangel]]s oder [[Folsäuremangel]]s.
 
Außerdem kann eine Thrombozytose als Zeichen einer hämatopoetischen [[Regeneration]] auftreten, z.B. nach [[Chemotherapie]], [[Alkoholabstinenz]] bei [[Alkoholiker]]n sowie nach Korrektur eines [[Vitamin-B12-Mangel]]s oder [[Folsäuremangel]]s.
  
Daneben existieren [[kongenital]]e Formen (familiäre Thrombozytose) z.B. durch eine [[autosomal-dominant]]e Mutation im MPL-Gen, welches für den [[Thrombopoietin-Rezeptor]] kodiert.
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Daneben existieren [[kongenital]]e Formen (familiäre Thrombozytose) z.B. durch eine [[autosomal-dominant]]e Mutation im [[MPL]]-Gen, welches für den [[Thrombopoietin-Rezeptor]] kodiert.
  
 
==Symptome==
 
==Symptome==
Patienten mit milder Thrombozytose sind sehr häufig [[asymptomatisch]]. Bei sekundären Thrombozytosen treten gehäufte Thromboembolien meist aufgrund der thrombogenen Grunderkrankung oder bei weiteren Risikofaktoren auf.  
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Patienten mit milder Thrombozytose sind sehr häufig [[asymptomatisch]]. Bei sekundären Thrombozytosen treten Thromboembolien meist aufgrund einer thrombogenen Grunderkrankung oder bei weiteren Risikofaktoren auf.
  
Bei der essentiellen Thrombozythämie führt die sehr hohe Thrombozytenzahl neben [[Mikrozirkulation]]sstörungen ([[Erythromelalgie]], [[Schwindel]], [[Kopfschmerz]]en) zu Thromboembolien, insbesondere [[viszeral]]e Thrombosen, z.B. [[Mesenterialvenenthrombose]]. Bei sehr stark erhöhten Werten tritt zusätzlich ein erhöhtes Blutungsrisiko auf. Erklärt wird dieses Phänomen durch die stärkere Bindung des [[von-Willebrand-Faktor]]s an die Thrombozyten ([[erworbenes von-Willebrand-Jürgens-Syndrom]]).  
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Bei der essentiellen Thrombozythämie führt die sehr hohe Thrombozytenzahl neben [[Mikrozirkulation]]sstörungen ([[Erythromelalgie]], [[Schwindel]], [[Kopfschmerz]]en) zu Thromboembolien, insbesondere [[viszeral]]e Thrombosen, z.B. [[Mesenterialvenenthrombose]]n. Bei sehr stark erhöhten Werten tritt zusätzlich ein erhöhtes Blutungsrisiko auf. Erklärt wird dieses Phänomen durch die stärkere Bindung des [[von-Willebrand-Faktor]]s an die Thrombozyten ([[erworbenes von-Willebrand-Jürgens-Syndrom]]).
  
 
==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
Eine persistierende Thrombozytose sollte sorgfältig abgeklärt werden, insbesondere wenn es bereits zu einer Thromboembolie gekommen ist oder wenn weitere Zeichen einer myeloproliferativen Erkrankung bestehen.
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Eine persistierende Thrombozytose sollte sorgfältig abgeklärt werden - vor allem, wenn es bereits zu einer Thromboembolie gekommen ist oder wenn Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung vorliegen.  
 
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Neben [[Anamnese]] und [[körperliche Untersuchung|körperlichen Untersuchung]] besteht der erste Schritt in der Anfertigung eines [[mikroskopisch]]en [[Differenzialblutbild]]s sowie in der Bestimmung des [[Eisenhaushalt]]s (z.B. [[Serumferritin]]) und der [[Entzündungsparameter]] (z.B. [[CRP]]).  
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Liegt ein Eisenmangel vor, sollte dieser als Erstes ausgeglichen werden. Falls die Thrombozytose weiterhin besteht, erfolgt eine weitergehende Diagnostik.
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Neben [[Anamnese]] und [[körperliche Untersuchung|körperlichen Untersuchung]] ist das Labor richtungsweisend. Typische Untersuchungen sind:
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* Ausschluss eines [[Eisenmangel]]s (z.B. [[Serumferritin]])
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Bei Verdacht auf eine chronische Entzündung sollte eine Fokus- (und Tumor-)Suche erfolgen.  
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Liegt ein Eisenmangel vor, sollte dieser als Erstes ausgeglichen werden. Falls die Thrombozytose weiterhin besteht, erfolgt eine weitergehende Diagnostik. Bei Verdacht auf eine chronische Entzündung sollte eine Fokus- (und Tumor-)Suche erfolgen.  
  
Differenzialdiagnostisch müssen die myeloproliferativen Erkrankungen und insbesondere die ET stets werden. Bei hinreichendem Verdacht erfolgt eine [[molekulargenetische Untersuchung|molekulargenetische Stufendiagnostik]]: Zuerst wird [[EDTA]]-Blut auf das Vorliegen einer JAK2-Mutationen untersucht. Falls negativ, sollten [[CALR]]- und [[MPL]]-Mutationen ausgeschlossen werden. Eine klassische chronisch myeloische Leukämie zeigt sich mittels [[BCR-ABL-Tyrosinkinase|BCR-ABL1-Transkripten]]. Eine abschließende [[Knochenmarkbiopsie]] ist obligat.
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Differenzialdiagnostisch müssen myeloproliferative Erkrankungen und insbesondere die ET bedacht werden. Bei hinreichendem Verdacht erfolgt eine [[molekulargenetische Untersuchung|molekulargenetische Stufendiagnostik]]: Zuerst wird [[EDTA]]-Blut auf das Vorliegen einer [[JAK2]]-Mutation (z.B. [[JAK2-V617F-Punktmutation]]) untersucht. Falls negativ, sollten [[CALR]]- und [[MPL]]-Mutationen ausgeschlossen werden. Bei einer klassischen chronischen myeloischen Leukämie lässt sich in 90% der Fälle ein [[BCR-ABL-Fusionsgen]] nachweisen. Eine abschließende [[Knochenmarkbiopsie]] ist obligat.
 
[[Fachgebiet:Diagnostik]]
 
[[Fachgebiet:Diagnostik]]
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]

Aktuelle Version vom 2. Oktober 2019, 13:15 Uhr

Englisch: thrombocytosis

1 Definition

Unter einer Thrombozytose versteht man einen Anstieg der Thrombozytenzahl im Blut auf über 450.000/µl.

2 Nomenklatur

In der Literatur wird die Thrombozytose manchmal als vorübergehender Anstieg der Thrombozytenzahl definiert, während die Thrombozythämie als dauerhafte Erhöhung gilt. Die Begriffe werden jedoch auch synonym verwendet.

3 Einteilung

3.1 Primäre Thrombozytose

Ursache einer primären Thrombozytose ist die essentielle Thrombozythämie (ET). Es handelt sich um eine myeloproliferative Erkrankung (MPE), die durch eine autonome, klonale Proliferation der Thrombopoese entsteht. Die chronische, starke Thrombozytose führt zu einem erhöhten Thromboembolie- und Blutungsrisiko.

Sehr selten können auch Mutationen im Thrombopoietin-Gen (THPO) eine angeborene Thromobzytose verursachen.

3.2 Sekundäre Thrombozytose

Die meisten Thrombozytosen sind sekundärer bzw. reaktiver Natur.

Eine passagere sekundäre Thrombozytose ist eine meist milde Erhöhung ohne Krankheitswert als Folge eines vorübergehenden Zustands, z.B. bei:

Als chronische sekundäre Thrombozytose wird eine milde bis starke Erhöhung der Thrombozyten im Rahmen einer chronischen Erkrankung bezeichnet. Hierbei besteht zum Teil ein erhöhtes Thromboembolierisiko. Mögliche Ursachen sind:

Außerdem kann eine Thrombozytose als Zeichen einer hämatopoetischen Regeneration auftreten, z.B. nach Chemotherapie, Alkoholabstinenz bei Alkoholikern sowie nach Korrektur eines Vitamin-B12-Mangels oder Folsäuremangels.

Daneben existieren kongenitale Formen (familiäre Thrombozytose) z.B. durch eine autosomal-dominante Mutation im MPL-Gen, welches für den Thrombopoietin-Rezeptor kodiert.

4 Symptome

Patienten mit milder Thrombozytose sind sehr häufig asymptomatisch. Bei sekundären Thrombozytosen treten Thromboembolien meist aufgrund einer thrombogenen Grunderkrankung oder bei weiteren Risikofaktoren auf.

Bei der essentiellen Thrombozythämie führt die sehr hohe Thrombozytenzahl neben Mikrozirkulationsstörungen (Erythromelalgie, Schwindel, Kopfschmerzen) zu Thromboembolien, insbesondere viszerale Thrombosen, z.B. Mesenterialvenenthrombosen. Bei sehr stark erhöhten Werten tritt zusätzlich ein erhöhtes Blutungsrisiko auf. Erklärt wird dieses Phänomen durch die stärkere Bindung des von-Willebrand-Faktors an die Thrombozyten (erworbenes von-Willebrand-Jürgens-Syndrom).

5 Diagnostik

Eine persistierende Thrombozytose sollte sorgfältig abgeklärt werden - vor allem, wenn es bereits zu einer Thromboembolie gekommen ist oder wenn Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung vorliegen.

Neben Anamnese und körperlichen Untersuchung ist das Labor richtungsweisend. Typische Untersuchungen sind:

Liegt ein Eisenmangel vor, sollte dieser als Erstes ausgeglichen werden. Falls die Thrombozytose weiterhin besteht, erfolgt eine weitergehende Diagnostik. Bei Verdacht auf eine chronische Entzündung sollte eine Fokus- (und Tumor-)Suche erfolgen.

Differenzialdiagnostisch müssen myeloproliferative Erkrankungen und insbesondere die ET bedacht werden. Bei hinreichendem Verdacht erfolgt eine molekulargenetische Stufendiagnostik: Zuerst wird EDTA-Blut auf das Vorliegen einer JAK2-Mutation (z.B. JAK2-V617F-Punktmutation) untersucht. Falls negativ, sollten CALR- und MPL-Mutationen ausgeschlossen werden. Bei einer klassischen chronischen myeloischen Leukämie lässt sich in 90% der Fälle ein BCR-ABL-Fusionsgen nachweisen. Eine abschließende Knochenmarkbiopsie ist obligat.

Diese Seite wurde zuletzt am 28. August 2019 um 22:59 Uhr bearbeitet.

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