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Syndrom reaktionsloser Wachheit: Unterschied zwischen den Versionen

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''Synonyme: Wachkoma, Coma vigile, persistierender vegetativer Status'' <br>
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''Synonyme: Wachkoma, apallisches Syndrom (AS), Coma vigile, persistierender vegetativer Status (PVS)'' <br>
'''''Englisch''': persistent vegetative state, post-coma unresponsiveness, lucid stupor''
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'''''Englisch''': vegetative state, persistent vegetative state, post-coma unresponsiveness, lucid stupor, unresponsive wakefulness syndrome (UWS)''
  
 
==Definition==
 
==Definition==
Das '''Wachkoma''' beschreibt eine [[neurologisch]]e Störung, die auf einer schweren Schädigung des [[Großhirn]]s beruht.
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Das '''Syndrom reaktionsloser Wachheit''', kurz '''SRW''', beschreibt eine [[neurologisch]]e Störung, die auf einer schweren Schädigung des [[Kortex|Großhirnkortex]] beruht. Die betroffenen Patienten sind [[bewusstlos]], zeigen jedoch im Gegensatz zum [[Koma]] eine intermittierende Öffnung der [[Auge]]n.
  
 
==Hintergrund==
 
==Hintergrund==
Beim Wachkoma können [[Rückenmark]], [[Hirnstamm]], [[Kleinhirn]] und [[Zwischenhirn]] weitestgehend intakt sein, während die Funktion des Großhirns größtenteils ausgeschaltet ist. Die Betroffenen scheinen, im Gegensatz zum Koma, zwar für den Betrachter augenscheinlich wach, eine Interaktion mit der Umwelt ist aber nur extrem eingeschränkt möglich und sämtliche Tätigkeiten des Alltags können von ihnen nicht mehr verrichtet werden. Wachkomapatienten sind jedoch entgegen früherer Annahmen nicht apallisch; ihr Großhirn oder dessen Rinde kann Inseln mit erhaltener Funktion aufweisen. Die Annahme, der Neocortex sei im Wach- koma völlig abgestorben, wurde kürzlich mit funktionellen bildgebenden Verfahren widerlegt (Spektrum der Wissenschaft, 2006).
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Eine schwere [[Bewusstseinsstörung]] nach akuter [[Hirnschädigung]] äußert sich typischerweise zunächst als Koma. Einem Zustand, in dem  die Patienten weder in der Lage sind die Augen zu öffnen öffnen noch Kontakt aufzubauen, selbst auf stärksten [[Reiz]].
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Das Koma kann in einen Status übergehen, in dem die Augen des Patienten intermittierend geöffnet sind (Wachheit). Eine Kontaktfähigkeit bzw. Hinweise, die auf ein [[Bewusstsein]] hinweisen sind jedoch auch hier nicht erkennbar. Ein solcher Zustand wird als Syndrom reaktionsloser Wachheit bezeichnet. Dieser Zustand geht bei gewissen Verhaltensweisen, die auf eine bewusste Wahrnehmung der Umwelt hindeuten, in die das [[Syndrom des minimalen Bewusstseins]] (SMB) über.  
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===Phasen===
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Die verschiedenen Phasen schwerer Bewusstseinsstörung lauten wie folgt:
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* Koma: Augen geschlossen, nicht kontaktfähig, bewusstlos
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* Syndrom reaktionsloser Wachheit: Augen intermittierend offen, nicht kontaktfähig, bewusstlos
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* Syndrom des minimalen Bewusstseins: Blickfixation, Befolgen einfacher Aufforderungen
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* Verwirrtheitssyndrom: Funktionelle Kommunikation, funktioneller Objektgebrauch
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* Normalzustand: voll orientiert
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===Terminologie===
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Die Terminolgie für diesen Zustand befindet sich in einem ständigen Wandel. Zunächst wurde er nach Kretschmer 1940 als ''Apallisches Syndrom'' bezeichnet, gefolgt von dem nach Calbet und Coll 1959 geprägten Begriff ''Coma Vigile''. 1972 wurde daraufhin nach Jennett und Plum der Name ''persistierender vegetativer Zustand'' eingeführt. Im Jahr 2010 wurde schließlich die aktuell gebräuchliche und  adäquate, wissenschaftlich korrekte Bezeichnung ''Syndrom reaktionsloser Wachheit'' etabliert. Umgangssprachlich wird der Begriff ''Wachkoma'' verwendet. Diese Bezeichnung ist jedoch widersprüchlich, da ein Koma den Ausfall von Bewusstsein UND Wachheit impliziert.  
  
 
==Epidemiologie==
 
==Epidemiologie==
In Deutschland wird die Zahl der Betroffenen auf 10.000 - 12.000 geschätzt.
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In Deutschland wird die Zahl der Betroffenen auf 1.500 – 5.000 geschätzt.  
  
 
==Ätiologie==
 
==Ätiologie==
Die zentrale Ursache eines apallischen Syndroms ist stets eine sehr schwere Schädigung des [[Gehirn]]s. Diese kann verschiedene Ursachen haben:
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Die zentrale Ursache der schweren Bewusstseinsstörung im Rahmen des Syndroms reaktionsloser Wachheit ist stets eine [[Hirnschädigung]].  
* längerfristige [[Hypoxie]] ([[Sauerstoff]]mangel)
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* schweres [[Schädel-Hirn-Trauma]] in Folge von Unfällen oder sonstigen Kopf[[verletzung]]en
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Diese kann verschiedene Ursachen haben:
* [[Hirntumor]]en (v. a. [[Glioblastom]])
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* [[Hypoxie]] ([[Sauerstoff]]mangel): z.B. nach überlebtem [[Herz-Kreislauf-Stillstand]]
* [[Schlaganfall]]
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* [[Schädel-Hirn-Trauma]]: in Folge von Unfällen oder sonstigen [[Verletzung|Kopfverletzungen]]
* [[neurodegenerative Erkrankung]]en (z. B. [[Morbus Alzheimer]] oder [[Morbus Parkinson]])
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* Diffuse [[Marklager]]schädigung mit Unterbrechung der [[Thalamocorticale Bahn|thalamokortikalen Bahnen]]
* massive und langanhaltende [[Hypoglykämie]]
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* [[Schlaganfall|Hirninfarkte]]
* [[Meningitis]] bzw. [[Enzephalitis]]
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* [[Neurodegenerative Erkrankung]]en: z. B. [[Morbus Alzheimer]] oder [[Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung|Creutzfeldt-Jakob]]
* beidseitige [[Läsion]] der [[Formatio reticularis]] oder des [[Hypothalamus]]
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* Massive und langanhaltende [[Hypoglykämie]]
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* [[Enzephalitis]]
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* Beidseitige [[Läsion]] des [[Thalamus]]
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* [[Intoxikation]]
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* [[Angeboren]]e [[Fehlbildung]]
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==Pathophysiologie==
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Durch eine ausgeprägte [[strukturell]]e Schädigung und/oder durch indirekten Ausfall der [[Cortex cerebri|Hirnrinde]] durch Schädigung der aktivierenden thalamokortikalen Bahnen (Teil des [[ARAS]]) kommt es zum Verlust des Bewusstseins.
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Die [[Hirnstamm]]funktion ist beim SRW hingegen intakt, weshalb [[Kreislauf]] und [[Atmung|Atemfunktion]] nicht beeinträchtigt sind.
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Die zeitweilige Wachheit, bzw. Erweckbarkeit aus dem [[Schlaf]] und die Schlaf-Wach-Phasen können durch die erhaltene Funktion des Aktivierungssystem der [[Formatio reticularis]] des Hirnstamms erklärt werden.
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Des Weiteren sind Patienten entgegen früherer Annahmen nicht komplett apallisch, weisen also keinen kompletten Ausfall der Hirnrinde auf. Mittels [[PET]] und [[fMRT]] konnte gezeigt werden, dass Anteile der [[motorisch]]en und [[sensorisch]]en Großhirnrinde aktiviert werden können.
  
 
==Symptome==
 
==Symptome==
Zu Beginn eines apallischen Syndroms befindet sich der Patient in [[Intensivmedizin|intensivmedizinischer]] [[Behandlung]], in dessen Rahmen er künstlich ernährt und beatmet wird. Bei den meisten Formen des apallischen Syndroms erfolgt der Eintritt der typischen Symptomatik plötzlich (z.B. nach Unfall, Schlaganfall, Sauerstoffentzug, etc.), lediglich bei diversen neurodegenerativen Erkrankungen kommt es schleichend zur [[Symptomatik]]. Nach einigen Wochen im Koma kommt es mitunter zu [[Myoklonie]]n, starkem [[Tachykardie|Herzrasen]], [[Schweiß]]ausbrüchen und [[Hypertonie]]. Dies ist Ausdruck einer gestörten Funktion des [[Vegetatives Nervensystem|vegetativen Nervensytems]]. Weitere Symptome können sein:
+
Der Patient ist in einem bewusstlosen Zustand. Seine Augen sind intermittierend geöffnet mit einem starren Blick im Wechsel mit Phasen geschlossener Augen und ruhiger Atmung.
* keinerlei Kommunikation
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Auf [[verbal]]e Reize zeigt der Patient keine Reaktion, auf [[Schmerzreiz]] kann er ggf. erwachen bzw. zeigt [[vegetativ]]e Reaktionen (Beschleunigung von [[Puls]] und Atmung).  
* keine Wahrnehmung
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* [[Inkontinenz]]
+
Der Patient ist weiterhin weder imstande sprachliche Äußerungen zu tätigen noch gezielt auf äußere [[visuell]]e, [[akustisch]]e, [[taktil]]e Reize zu reagieren. Es sind jedoch kurze Augen- und Kopfbewegungen ohne Zielrichtung möglich.
* automatisierte Bewegungsmuster
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Arme und Beine sind in einer fixierten Beuge-Streck Stellung. Der [[Muskeltonus]] ist erhöht.
* [[Spasmus|Spasmen]]
+
Darüber hinaus kann der Betroffene motorische [[Automatismus|Automatismen]] mit Kaubewegungen und Gähnen zeigen, sowie ggf. [[Primitivreflex]]e. [[Hirnnerven]]funktionen ([[Pupillenreaktion]],[[Okulozephaler Reflex]],[[Kornealreflex]], [[VOR]], [[Würgereflex]]) und [[spinaler Reflex|spinale Reflexe]] sind in unterschiedlichem Ausmaß erhalten.
* erhaltene [[Reflex]]e
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Die vegetative Funktion ist erhalten. Dabei können Phasen von [[Tachykardie]], [[Hyperpnoe]] und vermehrten [[Schwitzen]] vorkommen. Der Patient ist [[Blaseninkontinenz|Blasen-]] und [[Stuhlinkontinenz|Mastdarminkontinent]].
  
 
==Diagnose==
 
==Diagnose==
Die Diagnose beruht auf einer Fremdanamnese sowie der Durchführung von
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Folgende Zusatzuntersuchungen stehen zur Verfügung:
* [[Magnetresonanztomografie]] ([[MRT]])
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* [[Elektroenzephalogramm]] ([[EEG]]): ggf. in Kombination mit [[quantitativ]]en EEG-Verfahren
* [[Elektroenzephalogramm]] ([[EEG]]) incl. Messung der [[evoziertes Potenzial|evozierten Potenziale]]  
+
* [[evoziertes Potenzial|Evozierten Potenziale]]
 +
** [[somatosensorisch evoziertes Potential|somatosensorisch evozierte Potentiale]] (SEP)
 +
** [[akustisch evoziertes Potential|akustisch evozierte Potentiale]] (AEP)
 +
** [[Ereigniskorreliertes-Potential|Ereigniskorrelierte-Potentiale]] (ERP)
 +
* [[CT]]/[[MRT]]): Ausmaß kortikaler [[Atrophie]], Umfang und Lokalisation zerebraler Schäden
 +
** [[fMRT]]
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** [[DTI]]
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** [[PET]]
  
===Diagnostische Kriterien===
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Die Diagnosenstellung erfolgt [[klinisch]] anhand der Zustände von Wachheit im Wechsel mit Schlaf bei fehlendem Bewusstsein.
1994 wurden durch die Multi-Society-Task-Force on PVS diagnostische Kriterien für das Wachkoma definiert:
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Hierbei sind zwingend wiederholte Untersuchungen unter gleichen Bedingungen erforderlich, z.B. mit Hilfe der revidiertne [[Koma-Remissions-Skala|Coma Recovery Scale]] (CRS-R) bewährt.
* vollständiger Verlust von [[Bewusstsein]] über sich selbst oder die Umwelt und die Fähigkeit zu kommunizieren,
+
Klinische Zusatzuntersuchungen können darüber hinaus den Verdacht bekräftigen.
* Verlust der Fähigkeit zu willkürlichen oder sinnvollen Verhaltensänderungen infolge externer [[Stimulation]]
+
 
* Sprachfähigkeit und Sprachverständnis sind nicht vorhanden ([[Aphasie]])
+
==Differenzialdiagnose==
* [[Inkontinenz|Blasen- und Darminkontinenz]]
+
* Syndrom des minimalen Bewusstseins (SMB): Diese Differenzierung ist sehr schwierig und unterliegt einer Fehlerquote < 40 %.
* Aufhebung des [[Schlaf|Schlaf-/Wachrhythmus]]
+
* [[Akinetischer Mutismus]]
* weitgehend erhaltene [[Hirnstamm]]-, spinale, hypothalamische und autonome [[Reflex|Reflexe]]
+
* [[Locked-in-Syndrom]]
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
Häufig ist eine [[kurativ]]e [[Therapie]] – d. h. eine [[Heilung]] des apallischen Syndroms nicht mehr möglich. Ziel ist meistens eine [[Palliativmedizin|palliative Therapie]] in Form von:
+
Die Therapie umfasst die [[medikamentös]]e Therapie mit [[L-Dopa]], [[Dopaminergika]], [[Amantadin]] und [[Modafinil]]. Ein gesicherte Effekt ist davon jedoch bisher noch nicht bewiesen.
* [[Akutbehandlung]]
+
 
* [[Neurologische Frührehabilitation]]
+
Darüber hinaus kommen [[Rehabilitation|rehabilitative]] Verfahren mit [[Stimulation|basaler Stimulation]], [[Kontraktur]]prophylaxe und Haltungswechsel zum Einsatz.
* [[Logopädie]]
+
 
* [[Physiotherapie]]
+
==Prognose==
* [[Ergotherapie]]
+
Die Chancen, dass sich ein Patient aus dem SRW erholt wurde mit 12 Monaten nach einem [[trauma]]tischen und 6 Monate nach einem nicht-traumatischen Hirnschaden als äußerst gering eingestuft. Entgegen einer zuvor gültigen Vorstellung konnte jedoch gezeigt werden, dass auch nach mehr als einem Jahr (12-24 Monate) noch signifikante Verbesserungen möglich sind. Die günstigste [[Prognose]] haben jüngere Patienten nach [[Schädel-Hirn-Trauma]].
* [[Musiktherapie]]
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* [[Dekubitusprophylaxe]]
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==Literatur==
* [[Basale Stimulation]]
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* Steven Laureys: Hirntod und Wachkoma (2005) [http://www.coma.ulg.ac.be/papers/german/05_spektrum_hirntod.pdf] letzter Zugriff am 7.12.20
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* Gernot Marx et al.: Die Intensivmedizin. 12. Auflage. Springer Verlag.
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* Bender et al.: Wachkoma und minimaler Bewusstseinszustand [https://www.aerzteblatt.de/archiv/169015/Wachkoma-und-minimaler-Bewusstseinszustand] letzter Zugriff am 7.12.20
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* Wild et al.: Apallisches Syndrom, vegetativer Zustand: Unangemessene Begriffe [https://www.aerzteblatt.de/archiv/119915/Apallisches-Syndrom-vegetativer-Zustand-Unangemessene-Begriffe] letzter Zugriff am 7.12.20
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* Hufschmidt et al.: Neurologie Compact. 8. Auflage. Thieme Verlag.
 
[[Fachgebiet:Intensivmedizin]]
 
[[Fachgebiet:Intensivmedizin]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]
 
[[Tag:Bewusstseinsstörung]]
 
[[Tag:Bewusstseinsstörung]]
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[[Tag:Cortex cerebri]]
 
[[Tag:Koma]]
 
[[Tag:Koma]]

Version vom 7. Dezember 2020, 14:24 Uhr

Synonyme: Wachkoma, apallisches Syndrom (AS), Coma vigile, persistierender vegetativer Status (PVS)
Englisch: vegetative state, persistent vegetative state, post-coma unresponsiveness, lucid stupor, unresponsive wakefulness syndrome (UWS)

1 Definition

Das Syndrom reaktionsloser Wachheit, kurz SRW, beschreibt eine neurologische Störung, die auf einer schweren Schädigung des Großhirnkortex beruht. Die betroffenen Patienten sind bewusstlos, zeigen jedoch im Gegensatz zum Koma eine intermittierende Öffnung der Augen.

2 Hintergrund

Eine schwere Bewusstseinsstörung nach akuter Hirnschädigung äußert sich typischerweise zunächst als Koma. Einem Zustand, in dem die Patienten weder in der Lage sind die Augen zu öffnen öffnen noch Kontakt aufzubauen, selbst auf stärksten Reiz. Das Koma kann in einen Status übergehen, in dem die Augen des Patienten intermittierend geöffnet sind (Wachheit). Eine Kontaktfähigkeit bzw. Hinweise, die auf ein Bewusstsein hinweisen sind jedoch auch hier nicht erkennbar. Ein solcher Zustand wird als Syndrom reaktionsloser Wachheit bezeichnet. Dieser Zustand geht bei gewissen Verhaltensweisen, die auf eine bewusste Wahrnehmung der Umwelt hindeuten, in die das Syndrom des minimalen Bewusstseins (SMB) über.

2.1 Phasen

Die verschiedenen Phasen schwerer Bewusstseinsstörung lauten wie folgt:

  • Koma: Augen geschlossen, nicht kontaktfähig, bewusstlos
  • Syndrom reaktionsloser Wachheit: Augen intermittierend offen, nicht kontaktfähig, bewusstlos
  • Syndrom des minimalen Bewusstseins: Blickfixation, Befolgen einfacher Aufforderungen
  • Verwirrtheitssyndrom: Funktionelle Kommunikation, funktioneller Objektgebrauch
  • Normalzustand: voll orientiert

2.2 Terminologie

Die Terminolgie für diesen Zustand befindet sich in einem ständigen Wandel. Zunächst wurde er nach Kretschmer 1940 als Apallisches Syndrom bezeichnet, gefolgt von dem nach Calbet und Coll 1959 geprägten Begriff Coma Vigile. 1972 wurde daraufhin nach Jennett und Plum der Name persistierender vegetativer Zustand eingeführt. Im Jahr 2010 wurde schließlich die aktuell gebräuchliche und adäquate, wissenschaftlich korrekte Bezeichnung Syndrom reaktionsloser Wachheit etabliert. Umgangssprachlich wird der Begriff Wachkoma verwendet. Diese Bezeichnung ist jedoch widersprüchlich, da ein Koma den Ausfall von Bewusstsein UND Wachheit impliziert.

3 Epidemiologie

In Deutschland wird die Zahl der Betroffenen auf 1.500 – 5.000 geschätzt.

4 Ätiologie

Die zentrale Ursache der schweren Bewusstseinsstörung im Rahmen des Syndroms reaktionsloser Wachheit ist stets eine Hirnschädigung.

Diese kann verschiedene Ursachen haben:

5 Pathophysiologie

Durch eine ausgeprägte strukturelle Schädigung und/oder durch indirekten Ausfall der Hirnrinde durch Schädigung der aktivierenden thalamokortikalen Bahnen (Teil des ARAS) kommt es zum Verlust des Bewusstseins.

Die Hirnstammfunktion ist beim SRW hingegen intakt, weshalb Kreislauf und Atemfunktion nicht beeinträchtigt sind. Die zeitweilige Wachheit, bzw. Erweckbarkeit aus dem Schlaf und die Schlaf-Wach-Phasen können durch die erhaltene Funktion des Aktivierungssystem der Formatio reticularis des Hirnstamms erklärt werden.

Des Weiteren sind Patienten entgegen früherer Annahmen nicht komplett apallisch, weisen also keinen kompletten Ausfall der Hirnrinde auf. Mittels PET und fMRT konnte gezeigt werden, dass Anteile der motorischen und sensorischen Großhirnrinde aktiviert werden können.

6 Symptome

Der Patient ist in einem bewusstlosen Zustand. Seine Augen sind intermittierend geöffnet mit einem starren Blick im Wechsel mit Phasen geschlossener Augen und ruhiger Atmung. Auf verbale Reize zeigt der Patient keine Reaktion, auf Schmerzreiz kann er ggf. erwachen bzw. zeigt vegetative Reaktionen (Beschleunigung von Puls und Atmung).

Der Patient ist weiterhin weder imstande sprachliche Äußerungen zu tätigen noch gezielt auf äußere visuelle, akustische, taktile Reize zu reagieren. Es sind jedoch kurze Augen- und Kopfbewegungen ohne Zielrichtung möglich. Arme und Beine sind in einer fixierten Beuge-Streck Stellung. Der Muskeltonus ist erhöht. Darüber hinaus kann der Betroffene motorische Automatismen mit Kaubewegungen und Gähnen zeigen, sowie ggf. Primitivreflexe. Hirnnervenfunktionen (Pupillenreaktion,Okulozephaler Reflex,Kornealreflex, VOR, Würgereflex) und spinale Reflexe sind in unterschiedlichem Ausmaß erhalten.

Die vegetative Funktion ist erhalten. Dabei können Phasen von Tachykardie, Hyperpnoe und vermehrten Schwitzen vorkommen. Der Patient ist Blasen- und Mastdarminkontinent.

7 Diagnose

Folgende Zusatzuntersuchungen stehen zur Verfügung:

Die Diagnosenstellung erfolgt klinisch anhand der Zustände von Wachheit im Wechsel mit Schlaf bei fehlendem Bewusstsein. Hierbei sind zwingend wiederholte Untersuchungen unter gleichen Bedingungen erforderlich, z.B. mit Hilfe der revidiertne Coma Recovery Scale (CRS-R) bewährt. Klinische Zusatzuntersuchungen können darüber hinaus den Verdacht bekräftigen.

8 Differenzialdiagnose

9 Therapie

Die Therapie umfasst die medikamentöse Therapie mit L-Dopa, Dopaminergika, Amantadin und Modafinil. Ein gesicherte Effekt ist davon jedoch bisher noch nicht bewiesen.

Darüber hinaus kommen rehabilitative Verfahren mit basaler Stimulation, Kontrakturprophylaxe und Haltungswechsel zum Einsatz.

10 Prognose

Die Chancen, dass sich ein Patient aus dem SRW erholt wurde mit 12 Monaten nach einem traumatischen und 6 Monate nach einem nicht-traumatischen Hirnschaden als äußerst gering eingestuft. Entgegen einer zuvor gültigen Vorstellung konnte jedoch gezeigt werden, dass auch nach mehr als einem Jahr (12-24 Monate) noch signifikante Verbesserungen möglich sind. Die günstigste Prognose haben jüngere Patienten nach Schädel-Hirn-Trauma.

11 Literatur

  • Steven Laureys: Hirntod und Wachkoma (2005) [1] letzter Zugriff am 7.12.20
  • Gernot Marx et al.: Die Intensivmedizin. 12. Auflage. Springer Verlag.
  • Bender et al.: Wachkoma und minimaler Bewusstseinszustand [2] letzter Zugriff am 7.12.20
  • Wild et al.: Apallisches Syndrom, vegetativer Zustand: Unangemessene Begriffe [3] letzter Zugriff am 7.12.20
  • Hufschmidt et al.: Neurologie Compact. 8. Auflage. Thieme Verlag.

Diese Seite wurde zuletzt am 10. Dezember 2020 um 12:58 Uhr bearbeitet.

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