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Swyer-James-Syndrom

Version vom 28. Januar 2021, 10:34 Uhr von Bijan Fink (Diskussion | Beiträge)

Synonyme: Swyer-James-McLeod-Syndrom (SJMS), Bret-Syndrom, Syndrom der einseitig hellen Lunge, McLeod-Syndrom
Englisch: Swyer–James syndrome, Swyer-James-MacLeod syndrome, Bret syndrome

1 Definition

Das Swayer-James-Syndrom, kurz SJS, ist eine seltene Form der postinfektiösen Bronchiolitis obliterans.

nicht zu verwechseln mit: McLeod-Syndrom (eine Form der Neuroakanthozytose), Swyer-Syndrom (46,XY reine Gonadendysgenesie)

2 Epidemiologie

Die Prävalenz des Swayer-James-Syndrom wird auf 0,01 % geschätzt.

3 Ätiologie

Das Swayer-James-Syndrom entsteht meist nach viralen Atemwegsinfektionen (z.B. Adenovirus-, Mycoplasma-pneumoniae-Infektion) im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit. Weiterhin kann die Aufnahme von Kohlenwasserstoffen ursächlich sein.

4 Klinik

Das Swayer-James-Syndrom stellt meist einen asymptomatischen Zufallsbefund dar. Gehäuft treten pulmonale Infektionen auf.

5 Diagnostik

Obwohl das Swyer-James-Syndrom im Kindesalter entsteht, finden sich radiologische Manifestationen meist erst im Erwachsenenalter. Im Röntgen-Thorax ist meist ein Lungenflügel kleiner und transparenter.

In der Computertomographie (CT) fällt neben der Hypertransparenz eine rarefizierte Gefäßzeichnung, ein Mosaikmuster sowie ein expiratorisches Air Trapping auf. Es können sowohl beide Lungen betroffen sein als auch lediglich eine lobäre, segmentale oder subsegmentale Beteiligung vorliegen. Bronchiektasien können vorkommen.

6 Differenzialdiagnosen

Fachgebiete: Pneumologie

Diese Seite wurde zuletzt am 27. Januar 2021 um 13:47 Uhr bearbeitet.

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