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Swyer-James-Syndrom

Version vom 27. Januar 2021, 14:37 Uhr von Bijan Fink (Diskussion | Beiträge)

Synonyme: Swyer-James-McLeod-Syndrom (SJMS), Bret-Syndrom, Syndrom der einseitig hellen Lunge, McLeod-Syndrom
Englisch: Swyer–James syndrome, Swyer-James-MacLeod syndrome, Bret syndrome

1 Definition

Das Swayer-James-Syndrom, kurz SJS, ist eine seltene Lungenerkrankung, die sich in Form einer meist unilateralen Hypertransparenz der Lunge manifestiert. Es handelt sich um die Folge einer postinfektiösen Bronchiolitis obliterans.

nicht zu verwechseln mit: McLeod-Syndrom (eine Form der Neuroakanthozytose), Swyer-Syndrom (46,XY reine Gonadendysgenesie)

2 Epidemiologie

Die Prävalenz des Swayer-James-Syndrom wird auf 0,01 % geschätzt.

3 Ätiologie

Das Swayer-James-Syndrom entsteht meist nach viralen Atemwegsinfektionen (z.B. Adenovirus-, Mycoplasma-pneumoniae-Infektion) im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit. Weiterhin kann die Aufnahme von Kohlenwasserstoffen zu ursächlich sein.

4 Klinik

Das Swayer-James-Syndrom stellt meist einen asymptomatischen Zufallsbefund dar. Gehäuft treten pulmonale Infektionen auf.

5 Diagnostik

Das Swayer-James-Syndrom wird radiologisch diagnostiziert. Im Röntgen-Thorax ist ein Lungenflügel kleiner und hypertransparent. Außerdem zeigt sich ein Air Trapping.

In der Computertomographie (CT) fällt neben der Hypertransparenz eine rarefizierte Gefäßzeichnung auf. Es muss nicht die ganze Lunge betroffen sein, vielmehr kann auch eine lobäre, segmentale oder subsegmentale Beteiligung vorliegen. Der betroffene Lungenlappen ist meist kleiner. Bronchiektasien können vorkommen.

6 Differenzialdiagnosen

Fachgebiete: Pneumologie

Diese Seite wurde zuletzt am 27. Januar 2021 um 13:47 Uhr bearbeitet.

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