Still-Syndrom

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Synonym: Morbus Still

1 Definition

Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) liegt bei 4-5 auf 100.000 Kinder. Jedes Jahr erkranken 750 bis 1000 Kinder an der JIA. Jedes zehnte Kind entwickelt ein Still-Syndrom. Das Still-Syndrom manifestiert sich in den meisten Fällen zwischen dem ersten und dem vierten Lebensjahr.

3 Ätiopathogenese

Die Ursache des Still-Syndroms ist noch nicht geklärt. Es wird vermutet, dass Autoimmunmechanismen bei vorhandener genetischer Disposition zur Erkrankung führen können. Möglicherweise spielen jedoch auch exogene Noxen wie z.B. eine Infektion mit dem Parvovirus B19 oder Traumen eine Rolle.

Charakteristisch sind eine chronische Entzündung der Synovia, eine Destruktion des Knorpels sowie extraartikuläre Entzündungen.

Die Erkrankung zeigt einen schubweisen Verlauf. Im Laufe der Zeit nehmen die systemischen Symptome ab und die Arthritiden treten in den Vordergrund.

4 Klinik

Kardinalsymptome des Still-Syndroms sind:

  • eine Lymphadenopathie (Lymphknotenschwellung),
  • ein kleinfleckiges, flüchtiges, lachsfarbenes, z.T. juckendes Exanthem, welches häufig nur während des Fieberschubs zu sehen ist und
  • ein hohes, intermittierendes Fieber, das mindestens zwei Wochen anhält und vor allem morgens und abends, typischerweise täglich, auftritt. Es ist nicht infektiös bedingt und spricht nicht auf eine Antibiose an.

Häufig sind auch innere Organe von der Erkrankung betroffen (Serositis). Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben.

Der Allgemeinzustand ist stark reduziert.

Die Arthritis kann gleichzeitig mit den oben beschriebenen Symptomen auftreten oder sich erst nach Monaten oder Jahren entwickeln. Das Sprunggelenk, das Kniegelenk, das Hüftgelenk, das Schultergelenk, das Ellenbogengelenk und das Handgelenk sind besonders häufig von der Erkrankung betroffen.

Die Diagnose kann erst definitiv gestellt werden, wenn mehr als ein Gelenk betroffen ist.

5 Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und eine gründliche körperliche Untersuchung.

Im Serum sind die Entzündungsparameter CRP und BSG erhöht. Es zeigen sich eine Leukozytose, eine Thrombozytose und eine hypochrome Anämie. Die Konzentration der Komplementfaktoren C3 und C4 sind ebenfalls erhöht.

Antinukleäre Faktoren und die Rheumafaktoren sind in der Regel negativ.

Weiterhin sollten Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenke angefertigt werden.

6 Therapie

Die Therapie besteht in der Einnahme von NSAR. Glukokortikoide können lokal und systemisch verabreicht werden, jedoch sollte die systemische Verordnung über einen längeren Zeitraum aufgrund der zahlreichen Nebenwirkungen möglichst vermieden werden. Bei längerer Glukokortikoidgabe sollte eine Osteoporoseprophylaxe erfolgen.

Zusätzlich werden DMARDs angewendet. Dazu gehören z.B. Methotrexat und Sulfasalazin. Auch hier ist an entsprechende Begleitmedikationen zu denken (z.B. Folsäure bei Einnahme von Methotrexat).

Die Verordnung von Biologicals (wie z.B. Etanercept) ist ebenfalls möglich. Jedoch sollte beachtet werden, dass einige Medikamente für Kinder nicht oder erst ab einem bestimmten Alter zugelassen sind.

Zusätzlich sind Physiotherapie und Ergotherapie wichtig.

In schweren Fällen kann auch eine Synovektomie erfolgen.

Es ist sehr wichtig, Eltern und Kinder gut zu informieren. Eltern und Kindern sollten in Entscheidungen einbezogen werden.

7 Prognose

Drei von vier Patienten zeigen im Erwachsenenalter keine Symptome der Erkrankung mehr. Bei jedem viertem Kind werden schwere Gelenkdestruktionen beobachtet.

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Still-Syndrom&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Still-Syndrom

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