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[http://www.dermis.net/dermisroot/de/29169/diagnose.htm Lyell-Syndrom bei Dermis] | [http://www.dermis.net/dermisroot/de/29169/diagnose.htm Lyell-Syndrom bei Dermis] | ||
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Synonyme: staphylogene toxische epidermale Nekrolyse (TEN), Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain
Englisch: Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Das staphylogene Lyell-Syndrom ist eine schwere, lebensbedrohliche Dermatose, die zur großblasigen Hautablösung führt.
Die Erkrankung tritt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern, seltener bei immunologisch geschwächten Erwachsenen auf. Eine vorausgehende bullöse Impetigo lässt sich oftmals bei Patienten selbst oder seinen Kontaktpersonen eruieren.
Die massive Ausschüttung der Staphylokokken-Toxine Exfoliatin A und Exfoliatin B führt zu einer akantholytischen Spalt- und Blasenbildung, Diese epidermolytischen Bakteriengifte, die zu den Serinproteasen gezählt werden, werden von Staphylokokkus-aureus-Stämmen der Phagengruppe II gebildet.
Die Erkrankung beginnt mit hohem Fieber und scharlachartigem Exanthem, häufig im Anschluss an eine bullöse Impetigo, eine Otitis media oder Pharyngitis. Nach 1-2 Tagen rötet sich das ganze Integument unter Bildung schlaffer, leicht platzender Blasen, diffus. Das Nikolski-Phänomen ist positiv. Die Schleimhäute sind nie befallen.
Die akantholytische Blasenbildung im Bereich des Stratum granulosum ist im histopathologischen Schnellschnitt gut sichtbar. In Fokalherden ist der bakteriologische Nachweis von Staphylokokkus aureus möglich.
Eine intravenöse Antibiotikatherapie ist die Behandlungsstrategie der Wahl. Zusätzlich ist eine Intensivpflege wie bei ausgedehnten Verbrennungen notwendig.
Fachgebiete: Dermatologie, Infektiologie, Intensivmedizin
Diese Seite wurde zuletzt am 16. Februar 2016 um 18:01 Uhr bearbeitet.
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