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Staphylococcal scalded skin syndrome: Unterschied zwischen den Versionen

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'''''Englisch:''' Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)''<br>
 
'''''Englisch:''' Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)''<br>
  
 
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Das '''staphylogene Lyell-Syndrom''' ist eine schwere, lebensbedrohliche [[Dermatose]], die zur großblasigen [[Haut]]ablösung führt.
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Das '''Staphylococcal scalded skin syndrome''', kurz '''SSSS''', ist eine schwere, lebensbedrohliche [[Dermatose]], die zur großblasigen [[Haut]]ablösung führt.
  
 
==Epidemiologie==
 
==Epidemiologie==
Die Erkrankung tritt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern, seltener bei immunologisch geschwächten Erwachsenen auf. Eine vorausgehende bullöse [[Impetigo]] lässt sich oftmals bei Patienten selbst oder seinen Kontaktpersonen eruieren.
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Die Erkrankung tritt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern, seltener bei immunologisch geschwächten Erwachsenen auf. Eine vorausgehende [[bullös]]e [[Impetigo]] lässt sich oftmals bei Patienten selbst oder seinen Kontaktpersonen eruieren.
  
 
==Ätiologie==
 
==Ätiologie==
Die massive Ausschüttung der [[Staphylokokken-Toxine]] [[Exfoliatin A]] und [[Exfoliatin B]] führt zu einer [[Akantholyse|akantholytischen]] Spalt- und Blasenbildung. Diese [[Epidermolyse|epidermolytischen]] Bakteriengifte, die zu den [[Serinprotease]]n gezählt werden, werden von [[Staphylokokkus aureus]]-Stämmen der [[Phage]]ngruppe II gebildet.
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Die massive Ausschüttung der [[Staphylokokken-Toxine]] [[Exfoliatin A]] und [[Exfoliatin B]] führt zu einer [[Akantholyse|akantholytischen]] Spalt- und Blasenbildung durch Schädigung von [[Desmoglein|Desmoglein-1]]. Diese [[Epidermolyse|epidermolytischen]] Bakteriengifte, die zu den [[Serinprotease]]n gezählt werden, werden von [[Staphylococcus aureus]]-Stämmen der [[Phage]]ngruppe II gebildet.
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Die Erkrankung beginnt mit hohem [[Fieber]] und [[Scharlach|scharlachartigem]] [[Exanthem]], häufig im Anschluss an eine bullöse Impetigo, eine [[Otitis media]] oder [[Pharyngitis]]. Nach 1-2 Tagen rötet sich das ganze [[Integument]] unter Bildung schlaffer, leicht platzender Blasen, diffus. Das [[Nikolski-Phänomen]] ist positiv. Die [[Schleimhaut|Schleimhäute]] sind nie befallen.
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Die akantholytische Blasenbildung im Bereich des [[Stratum granulosum]] ist im [[histopathologisch]]en Schnellschnitt gut sichtbar. In [[Fokus|Fokalherd]]en ist der bakteriologische [[Erregernachweis|Nachweis]] von Staphylokokkus aureus möglich.
  
 
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Die Prognose ist zumeist gut.
  
 
==Weblinks==
 
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[http://www.dermis.net/dermisroot/de/29169/diagnose.htm Lyell-Syndrom bei Dermis]
 
[http://www.dermis.net/dermisroot/de/29169/diagnose.htm Lyell-Syndrom bei Dermis]
 
[[Fachgebiet:Dermatologie]]
 
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[[Fachgebiet:Infektiologie]]
 
[[Fachgebiet:Intensivmedizin]]
 
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[[Tag:Dermatose]]
 
[[Tag:Dermatose]]
 
[[Tag:Hauterkrankung]]
 
[[Tag:Hauterkrankung]]
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[[Tag:Toxin]]

Aktuelle Version vom 16. Februar 2016, 18:01 Uhr

Synonyme: staphylogene toxisch epidermale Nekrolyse (TEN), Dermatitis exfoliativa neonatorum, Morbus Ritter von Rittershain (nach Gottfried Ritter von Rittershain (1820-1883), österreichischer Kinderarzt)
Englisch: Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

1 Definition

Das Staphylococcal scalded skin syndrome, kurz SSSS, ist eine schwere, lebensbedrohliche Dermatose, die zur großblasigen Hautablösung führt.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung tritt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern, seltener bei immunologisch geschwächten Erwachsenen auf. Eine vorausgehende bullöse Impetigo lässt sich oftmals bei Patienten selbst oder seinen Kontaktpersonen eruieren.

3 Ätiologie

Die massive Ausschüttung der Staphylokokken-Toxine Exfoliatin A und Exfoliatin B führt zu einer akantholytischen Spalt- und Blasenbildung durch Schädigung von Desmoglein-1. Diese epidermolytischen Bakteriengifte, die zu den Serinproteasen gezählt werden, werden von Staphylococcus aureus-Stämmen der Phagengruppe II gebildet.

siehe auch: Exfoliatin

4 Symptomatik

Die Erkrankung beginnt mit hohem Fieber und scharlachartigem Exanthem, häufig im Anschluss an eine bullöse Impetigo, eine Otitis media oder Pharyngitis. Nach 1-2 Tagen rötet sich das ganze Integument unter Bildung schlaffer, leicht platzender Blasen, diffus. Das Nikolski-Phänomen ist positiv. Die Schleimhäute sind nie befallen.

Im Stadium der Regeneration kommt es dann zu Verkrustung der betroffenen Areale und zur Neubildung der oberen Epidermisanteile.

5 Komplikationen

6 Diagnostik

Die akantholytische Blasenbildung im Bereich des Stratum granulosum ist im histopathologischen Schnellschnitt gut sichtbar. In Fokalherden ist der bakteriologische Nachweis von Staphylokokkus aureus möglich.

7 Differentialdiagnose

8 Therapie

Eine intravenöse Antibiotikatherapie ist die Behandlungsstrategie der Wahl. Zusätzlich ist eine Intensivpflege wie bei ausgedehnten Verbrennungen notwendig.

Die Prognose ist zumeist gut.

9 Weblinks

Lyell-Syndrom bei Dermis

Diese Seite wurde zuletzt am 16. Februar 2016 um 18:01 Uhr bearbeitet.

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