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Skleromyxödem: Unterschied zwischen den Versionen

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''Synonyme: Arndt-Gottron-Syndrom, papulöse Muzinose, Skleromyxoedem'' <br>
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==Definition==
 
==Definition==
Das '''Skleromyxödem''' ist eine sehr seltene, häuptsächlich bei Frauen auftretende [[Dermatose]] mit flächenhafter [[Pachydermie]] der Haut mit daraufstehenden, disseminierten [[Papel|Papeln]].
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Das '''Skleromyxödem''' ist eine sehr seltene, schwer verlaufende und [[generalisiert]]e Form des [[Lichen myxoedematosus]] mit [[lichenoid]]en [[Papel]]n und [[Pachydermie]] aufgrund einer [[Muzinose]].
  
==Ätiologie und Pathogenese==
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===Ätiologie===
Das Skleromyxödem ist die eruptive, kutane Manifestation eines [[Plasmozytom|Plasmozytoms]] (meist [[IgG]] oder [[IgM]]), die oftmals noch vor der hämatologischen Manifestation auffällig wird.  
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Die Ursache ist aktuell (2019) unbekannt. In über 90 % der Fällen liegt gleichzeitig eine [[monoklonale Gammopathie]] vor, jedoch selten ein [[multiples Myelom]].  
  
Die durch das Plasmozytom gesteigerte Aktivität von [[Fibroblast]]en, führt zur Einlagerung von mukoiden Substanzen in die Haut. Das Skleromyxödem kann auch als Sonderform des [[Lichen myxoedematosus]] gesehen werden.
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[[Pathophysiologisch]] kommt es zur [[Proliferation]] von [[Fibroblast]]en, die saure [[Mukopolysaccharid]]e synthetisieren, welche sich in der Haut ablagern. Die Aktivierung der Fibroblasten ist jedoch unabhängig von der [[Paraproteinämie]]. Entsprechend korreliert die Höhe der Paraproteinkonzentration auch nicht mit der Schwere der Erkrankung.  
  
==Symptomatik und Diagnostik==
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===Epidemiologie===
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Die Erstmanifestation des Skleromyxödem betrifft meist erwachsene Frauen im 40. bis 60. Lebensjahr.
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===Symptome===
 
Charakteristisch für das Skleromyxödem ist folgende Symptomtrias:  
 
Charakteristisch für das Skleromyxödem ist folgende Symptomtrias:  
* sklerodermieartige Hauteffloreszenzen vom Typ der diffusen [[Sklerodermie]] mit [[mimisch]]er Starre
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* diffus verdickte Haut, typischerweise im Gesicht - mit [[mimisch]]er Starre - sowie an den distalen Extremitäten
* [[Hyperpigmentation|hyperpigmentierte]], elefantenhautartige, dicke und in groben Falten abhebbare Haut (Pachydermie)
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* [[hyperpigmentiert]]e, konsistenzvermehrte, elefantenhautartige, dicke und in groben Falten abhebbare Haut ([[Pachydermie]])  
* dichtstehende, multiple, [[Lichenifikationl|lichenoide]], derbe hautfarbene, oft juckende Papel|Papeln, die manchmal auch linear angeordnet sind und hauptsächlich im Gesicht und Nacken auftreten
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* dichtstehende, multiple, in den Hautlinien angeordnete, stecknadelkopfgroße, oft juckende lichenoide Papeln, z.T. linear angeordnet, v.a. an der [[Glabella]], an der seitlichen Gesichtsregion, [[retroaurikulär]] und am Nacken.
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Auch die inneren Organe können befallen sein:
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* [[Sklerosierung]] von [[Nierenarterie|Nieren-]] und [[Koronararterie]]n
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* [[zerebral]]e Symptome
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* [[Lungenfibrose]]
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* [[Arthritis]]
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* periphere [[Polyneuropathie]]
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* [[Ösophagusmotilitätsstörung]]en
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Als Komplikation kann das sogenannte [[Dermato-neuro-Syndrom]] auftreten, ein akutes [[neurologisch]]es Syndrom mit [[Fieber]], grippeähnlicher Symptomatik, [[epileptischer Anfall|epileptischen Anfällen]], [[Verwirrtheit]], [[Halluzination]]en bis hin zum Tod.<ref> Savran Y, Akarsu S. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5047230/ Dermato-neuro syndrome in a case of scleromyxedema], Eur J Rheumatol. 2015;2(4):160–162, abgerufen am 10.09.2019</ref>
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===Diagnostik===
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[[Histologisch]] zeigt sich eine massive Einlagerung von Mukopolysacchariden in der [[Dermis]]. Als Folge der Fibroblastenproliferation entsteht eine [[Fibrose]]. Die [[Kollagenfaser]]n und die Gefäßwände wirken aufgequollen.
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Labordiagnostisch findet sich bei über 90 % der Patienten eine monoklonale Gammopathie, meist vom [[IgG1]]-λ-Typ, seltener eine IgG-κ-, eine [[IgA]]- oder eine [[IgM]]-Paraproteinämie. Entsprechend sollte z.B. ein [[multiples Myelom]] ausgeschlossen werden.
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===Differenzialdiagnosen===
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* [[systemische Sklerodermie]]: ebenfalls Sklerosierung der Haut; meist an der oberen Extremität beginnend; [[Raynaud]]-Symptomatik; ggf. [[Nekrose]]n an den Fingerkuppen; charakteristische Organbeteiligungen; typische [[Autoantikörper]] (z.B. [[ANA]], [[Anti-SLC-70]])
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* [[zirkumskripte Sklerodermie]]: meist schmerzlos; am Stamm und an den Extremitäten lokalisiert; großflächige [[Induration]]en; keine Organbeteiligung; beweisende Histologie; meist keine [[serologisch]]en Autoimmunphämomene
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* [[nephrogene systemische Fibrose]]: sehr stark betroffener Patient; meist mit [[Niereninsuffizienz]]; plaqueförmige und/oder diffuse Verdickung und Verhärtung der Haut, Subkutis und der [[Muskulatur]]; Beginn an Extremitäten; Ausbreitung auf den Rumpf; Gesicht meist ausgespart; brennende [[Schmerz]]en und [[Juckreiz]]
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* [[eosinophile Fasziitis]]: teigige, schmerzhafte, rote Schwellung mit konsekutiver Induration von Haut und Subkutis; v.a. an Unterarmen; selten an Stamm und Gesicht; oft [[Gelenkkontraktur]]en und [[Karpaltunnelsyndrom]]; keine Beteiligung der inneren Organe; kein Raynaud; [[Eosinophilie|Bluteosinophilie]]; [[CRP]]-Erhöhung; [[Hypergammaglobulinämie]]
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* [[prätibiales Myxödem]]: Hyperthyreose; prätibiale, derbe, schwer eindrückbare Induration; [[Hypertrichose]]
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* andere Muzinosen
  
Die Sicherung des Plasmozytoms als Grunderkrankung muss ebenfalls erfolgen.  
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===Therapie===
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Bisher (2019) ist keine kausale Therapie bekannt. In Einzelfällen konnten die Symptome durch folgende Maßnahmen verbessert werden:
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* [[Isotretinoin]], ggf. [[PUVA-Therapie]]
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* [[Prednison]] in Kombination mit [[Cyclophosphamid]]
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* [[Plasmapherese]] mit Cyclophosphamid
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* [[IVIG]]
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* [[Melphalan]]
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* [[Thalidomid]]
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* [[extrakorporale Photopherese]]
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* [[Chloroquin]], [[Hydroxychloroquin]]
  
==Therapie und Prognose==
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===Prognose===
Der Therapieerfolg und die Prognose dieser Dermatose ist direkt abhängig vom Schweregrad und der Behandlung des Plasmozytoms.
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Meistens verläuft das Skleromyxödem [[chronisch]] ohne spontane Rückbildung. Häufigste Todesursachen sind eine [[Pneumonie]] sowie [[kardiovaskulär]]e sowie [[zerebrovaskulärer Insult|zerebrovaskuläre Insulte]].
 
[[Fachgebiet:Dermatologie]]
 
[[Fachgebiet:Dermatologie]]
[[Tag:Dermatose]]
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[[Tag:Lichen myxoedematosus]]
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[[Tag:Monoklonale Gammopathie]]
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[[Tag:Muzinose]]
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[[Tag:Paraproteinämie]]

Version vom 10. September 2019, 14:44 Uhr

Synonyme: Arndt-Gottron-Syndrom, papulöse Muzinose, Skleromyxoedem
Englisch: scleromyxedema

1 Definition

Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene, schwer verlaufende und generalisierte Form des Lichen myxoedematosus mit lichenoiden Papeln und Pachydermie aufgrund einer Muzinose.

1.1 Ätiologie

Die Ursache ist aktuell (2019) unbekannt. In über 90 % der Fällen liegt gleichzeitig eine monoklonale Gammopathie vor, jedoch selten ein multiples Myelom.

Pathophysiologisch kommt es zur Proliferation von Fibroblasten, die saure Mukopolysaccharide synthetisieren, welche sich in der Haut ablagern. Die Aktivierung der Fibroblasten ist jedoch unabhängig von der Paraproteinämie. Entsprechend korreliert die Höhe der Paraproteinkonzentration auch nicht mit der Schwere der Erkrankung.

1.2 Epidemiologie

Die Erstmanifestation des Skleromyxödem betrifft meist erwachsene Frauen im 40. bis 60. Lebensjahr.

1.3 Symptome

Charakteristisch für das Skleromyxödem ist folgende Symptomtrias:

  • diffus verdickte Haut, typischerweise im Gesicht - mit mimischer Starre - sowie an den distalen Extremitäten
  • hyperpigmentierte, konsistenzvermehrte, elefantenhautartige, dicke und in groben Falten abhebbare Haut (Pachydermie)
  • dichtstehende, multiple, in den Hautlinien angeordnete, stecknadelkopfgroße, oft juckende lichenoide Papeln, z.T. linear angeordnet, v.a. an der Glabella, an der seitlichen Gesichtsregion, retroaurikulär und am Nacken.

Auch die inneren Organe können befallen sein:

Als Komplikation kann das sogenannte Dermato-neuro-Syndrom auftreten, ein akutes neurologisches Syndrom mit Fieber, grippeähnlicher Symptomatik, epileptischen Anfällen, Verwirrtheit, Halluzinationen bis hin zum Tod.[1]

1.4 Diagnostik

Histologisch zeigt sich eine massive Einlagerung von Mukopolysacchariden in der Dermis. Als Folge der Fibroblastenproliferation entsteht eine Fibrose. Die Kollagenfasern und die Gefäßwände wirken aufgequollen.

Labordiagnostisch findet sich bei über 90 % der Patienten eine monoklonale Gammopathie, meist vom IgG1-λ-Typ, seltener eine IgG-κ-, eine IgA- oder eine IgM-Paraproteinämie. Entsprechend sollte z.B. ein multiples Myelom ausgeschlossen werden.

1.5 Differenzialdiagnosen

1.6 Therapie

Bisher (2019) ist keine kausale Therapie bekannt. In Einzelfällen konnten die Symptome durch folgende Maßnahmen verbessert werden:

1.7 Prognose

Meistens verläuft das Skleromyxödem chronisch ohne spontane Rückbildung. Häufigste Todesursachen sind eine Pneumonie sowie kardiovaskuläre sowie zerebrovaskuläre Insulte.
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