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Sinusvenenthrombose: Unterschied zwischen den Versionen

(Häufige Ursachen einer blande SVT)
(Blande SVT)
 
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''Synonym: Sinusthrombose'' <br>
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''Synonym: Sinus- und Hirnvenenthrombose'' <br>
''Abkürzung: SVT''
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'''''Englisch''': cerebral venous sinus thrombosis, CVST''
  
 
==Definition==
 
==Definition==
Als '''Sinusvenenthrombose''', kurz '''SVT''', bezeichnet man den [[Thrombus|thrombotischen]] Verschluss eines [[Hirnsinus]].
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Bei der '''Sinusvenenthrombose''', kurz '''SVT''', kommt es aufgrund einer [[Thrombose]] in den [[Hirnvene|zerebralen Venen]] und den drainierenden [[Sinus durae matris]] zu einer [[venös]]en Abflussstörung. Die SVT führt häufig zu [[Stauungsblutung]]en und ist für ca. 1 % der [[Schlaganfall|Schlaganfälle]] verantwortlich.
  
* [[ICD10]]-Code: I67.6 - Nichteitrige Thrombose des intrakraniellen Venensystems
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==ICD10-Code==
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* I67.6 - Nichteitrige Thrombose des intrakraniellen Venensystems
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* G08 - Intrakranielle und intraspinale Phlebitis und Thrombophlebitis
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* O22.5 - Hirnvenenthrombose in der Schwangerschaft
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* O87.3 - Hirnvenenthrombose im Wochenbett
  
''siehe auch'': [[Hirnvenenthrombose]]
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==Nomenklatur==
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Einige Autoren differenzieren zwischen der [[Sinusthrombose]] und der [[Hirnvenenthrombose]]. Sie unterscheiden sich jedoch lediglich in ihrer Lokalisation, treten meist gleichzeitig auf und werden daher häufig als Sinusvenenthrombose zusammengefasst.
  
 
==Epidemiologie==
 
==Epidemiologie==
Sinusvenenthrombosen kommen in etwa 60mal seltener vor als Verschlüsse der [[Arterie]]n. Bei den Erwachsenen liegt die Inzidenz bei 3-4 Fällen/1 Million. Bei Kindern liegt sie mit 7 Fällen/1 Million etwa doppelt so hoch. Bei 75% der Patienten handelt es sich um Frauen.
+
Sinusvenenthrombosen kommen etwa 60mal seltener vor als Verschlüsse der [[Hirnarterie]]n. Die jährliche [[Inzidenz]] bei Erwachsenen liegt bei 3-5 Fällen/1.000.000. Frauen sind dreimal häufiger betroffen. Die SVT kann in jedem Lebensalter auftreten, v.a. im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Am häufigsten sind der [[Sinus sagittalis superior]] und die lateralen Sinus betroffen.
  
==Ursachen==
+
==Ätiologie==
Grundsätzlich unterscheidet man bei den Ursachen zwischen einer [[septisch]]en oder [[infektiös]]en SVT und einer [[blande]] SVT, die unter anderem durch bereits vorliegende Erkrankungen, wie zum Beispiel [[Gerinnungsstörung]]en ausgelöst wird.  
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Grundsätzlich unterscheidet man anhand der [[Ätiologie]] zwischen einer [[septisch]]en bzw. [[infektiös]]en SVT und einer [[blande]]n SVT. Die septische SVT macht ungefähr 10 % der Sinusvenenthrombosen aus.  
  
Die am häufgsten auftretende, septische SVT ist die [[Sinus-cavernosus-Thrombose]].
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Bei den meisten Patienten können ursächliche oder begünstigende Faktoren identifiziert werden, wobei teilweise auch mehrere [[Risikofaktor]]en vorliegen.  
  
===Infektiöse Ursachen===
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===Septische SVT===
* [[Staphylococcus aureus]]-Infektionen im Mittelgesichtsbereich
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Ursachen einer septischen SVT können lokale [[Infektion]]en sein, z.B.:
* [[Mastoiditis]], [[Otitis media]], [[Tonsillitis]], [[Sinusitis]]
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* Infektionen im Mittelgesichtsbereich (z.B. durch [[Staphylococcus aureus]]), vor allem eine  [[Sinus-cavernosus-Thrombose]] 
* [[Stomatitis]], Zahnabszesse
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* [[Mastoiditis]], [[Otitis media]], [[Tonsillitis]], [[Rhinosinusitis]]
* [[Hirnabszess]], [[Empyem]], [[Meningitis]]  
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* [[Stomatitis]], [[Odontogener Abszess|Odontogene Abszesse]]
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* [[Hirnabszess]], [[Meningitis]]
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Eine SVT kann jedoch auch im Rahmen von systemischen Infektionen auftreten:
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* [[Bakterium|Bakterien]]: bakterielle [[Sepsis]], [[Endokarditis]], [[Typhus]], [[Tuberkulose]]
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* [[Virus|Viren]]: [[Masern]], [[Hepatitis|Virushepatitis]], [[Enzephalitis|Virusenzephalitis]] ([[HSV]],  [[CMV]], [[HIV]])
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* [[Parasit]]en: [[Malaria]], [[Trichinose]]
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* [[Pilz]]e: [[Aspergillose]]
  
===Generalisierte Ursachen===
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===Blande SVT===
* Bakteriell: [[Septikämie]], [[Endokarditis]], [[Typhus]], [[Tuberkulose]]
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* Viral: [[Masern]], [[Hepatitis]], [[Enzephalitis]] ([[HSV]], [[HIV]]), [[Zytomegalie-Virus]]
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|- valign="top"
* Parasitär: [[Malaria]], [[Trichinose]]
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|[[Hormonell]]e Faktoren (ca. 50 % d.F.) ||
* Pilzinfektionen: [[Aspergillose]]  
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* [[Orales Kontrazeptivum|Orale Kontrazeptiva]] (bei 10% der Fälle alleiniger Auslöser)
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* [[Schwangerschaft]], [[Wochenbett]]
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* [[Hormonersatztherapie]] in der [[Menopause]]
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|- valign="top"
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|[[Thrombophilie]] (ca. 30 %) ||
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* [[Faktor-V-Leiden]]-Mutation mit [[APC-Resistenz]] (10-25% der Fälle)
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* [[Prothrombinmutation G20210A]]
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* hereditärer [[Antithrombin III]]-Mangel
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* angeborener [[Protein-C-Mangel|Protein-C-]] oder [[Protein-S-Mangel]]
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* [[persistierend erhöhter Gerinnungsfaktor VIII]]
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* [[Antiphospholipid-Syndrom]]
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* [[Hyperhomocysteinämie]]
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* sehr selten [[Dysfibrinogenämie]]n, [[disseminierte intravasale Gerinnung]], [[Heparin-induzierte Thrombozytopenie]]
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|[[Hämatologisch]]e Erkrankungen (ca. 10 %)||
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* [[Polycythaemia vera]]
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* [[Sichelzellanämie]]
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* [[paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie]]
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* [[Hämolytische Anämie|immunhämolytische Anämie]]
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* [[essentielle Thrombozythämie]]
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|[[Malignom]]e (ca. 10 %)||
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*[[Karzinom]]e
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*[[Lymphom]]e
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*[[Leukämie]]n
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*[[Karzinoid]]e
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|[[Autoimmunerkrankung]]en ||
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*[[Systemischer Lupus erythematodes]]
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* [[Sjögren-Syndrom]]
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* [[Vaskulitis|Vaskulitiden]]
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* [[Morbus Behçet]]
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| Andere ||
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* [[Idiopathisch]] (ca. 20-35 %)
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* [[Sarkoidose]]
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===Häufige Ursachen einer blande SVT===
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Seltene Ursachen einer blanden SVT sind:
*[[Oral]]e [[Kontrazeptivum|Kontrazeptiva]] (bei 10% der Fälle alleiniger Auslöser), postpartal, seltener im letzten Trimenon der [[Schwangerschaft]]
+
*[[Intrakraniell]]e [[Hypotension]] ([[Liquorunterdrucksyndrom]])
*[[Gerinnungsstörung]]en: [[Faktor-V-Leiden]]-Mutation mit APC-Resistenz (10-25% der Fälle), [[Prothrombin]]-Mutation G 20210 A, [[Antithrombin III]]-Mangel, [[Plasminogen]]mangel, Hyperhomozysteinämie, Dysfibrinogenämien, disseminierte intravasale Gerinnung, heparininduzierte [[Thrombozytopenie]] II
+
*[[Malignom]]e: [[Karzinom]], [[Lymphom]], [[Karzinoid]], [[Leukämie]]
+
*[[Hämatologisch]]e Erkrankungen: [[Polycythaemia vera]], [[Sichelzellanämie]], paroxysmale nächtliche [[Hämoglobinurie]], hypochrome bzw. immunhämolytische Anämie, [[essentielle Thrombozythämie|essentieller Thrombozythämie]]
+
*[[Kollagenose]]n ([[Lupus erythematodes]], [[Sjögren-Syndrom]], [[Antiphospholipid-Syndrom]])
+
*Vaskulitiden (Morbus Behçet, Wegener-Granulomatose, [[Sarkoidose]])
+
*[[Idiopathisch]] (20-35% der Fälle)
+
 
+
===Seltene Ursachen einer blande SVT===
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*[[Intrakraniell]]e [[Hypotension]] (Liquorunterdrucksyndrom)
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*[[Lumbalpunktion]]
 
*[[Lumbalpunktion]]
 
*Lokal: [[Schädel-Hirn-Trauma]], [[neurochirurgisch]]e Operationen, mechanische Abflussbehinderung durch [[Tumor]]en
 
*Lokal: [[Schädel-Hirn-Trauma]], [[neurochirurgisch]]e Operationen, mechanische Abflussbehinderung durch [[Tumor]]en
* Störungen mit venöser Stase: [[ZVK|zentralvenöse Katheter]], Strangulation, durale arteriovenöse Malformation
+
* Störungen mit venöser Stase: [[ZVK|zentralvenöse Katheter]], [[Strangulation]], [[Dura mater|durale]] [[arteriovenöse Malformation]]
* Medikamentös toxische Ursachen: [[Androgen]]e, Chemotherapeutika, [[Kortikosteroid]]e, [[Epoetin]], [[Vitamin A]]-Überdosierung, [[Droge]]n
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* [[Medikamentös]]-[[toxisch]]e Ursachen: [[Androgen]]e, [[Zytostatikum|Chemotherapeutika]], [[Glukokortikoid]]e, [[Epoetin]], [[Vitamin-A-Intoxikation]], [[Droge]]n
* [[Metabolisch]]e Erkrankungen: [[Diabetes mellitus]], [[Thyreotoxikose]], [[Urämie]], nephrotisches Syndrom
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* [[Metabolisch]]e Erkrankungen: [[Diabetes mellitus]], [[Thyreotoxikose]], [[Urämie]], [[nephrotisches Syndrom]]
 
* [[Magen-Darm-Trakt]]: [[Leberzirrhose]], [[Morbus Crohn]], [[Colitis ulcerosa]]
 
* [[Magen-Darm-Trakt]]: [[Leberzirrhose]], [[Morbus Crohn]], [[Colitis ulcerosa]]
 
* [[Kardial]]e Erkrankungen: [[Herzinsuffizienz]], [[Kardiomyopathie]]
 
* [[Kardial]]e Erkrankungen: [[Herzinsuffizienz]], [[Kardiomyopathie]]
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Im Rahmen der [[Impfung]] gegen [[SARS-CoV-2]] mit [[AZD1222]] traten - vor allem bei Frauen - ebenfalls gehäuft Sinusvenenthrombosen auf. Der Kausalzusammenhang ist jedoch noch nicht abschließend geklärt (Stand 3/2021).
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==Pathophysiologie==
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Das Überwiegen von [[prokoagulatorisch]]en Faktoren führt zur langsamen Entwicklung eines Thrombus in den Sinus und/oder Hirnvenen. Die Folge ist ein gestörter Blutabfluss mit [[Stase]] und weiterem Wachstum des Thrombus, wobei zahlreiche [[Kollaterale]]n i.d.R. dafür sorgen, dass die Symptome auch langsam progredient bzw. nur gering ausgeprägt auftreten können.
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Bei ausgedehnten Thrombosen oder schnellem Wachstum kann es zum Blutaufstau ([[Kongestion]]) vor dem thrombosierten Gefäßabschnitt kommen. Die Kongestion erhöht das zerebrale Blutvolumen. In Folge dessen steigt der [[intrakranieller Druck|intrakranielle Druck]], während der Blutfluss lokal sinkt. Die Störung der [[Blut-Hirn-Schranke]] und der gestiegene Druck in den arteriellen Gefäßen induziert [[Stauungsblutung]]en und ein [[vasogen]]es [[Ödem]], der reduzierte Blutfluss mit [[Hypoxie]] verursacht einen venösen [[Infarkt]].
  
 
==Symptome==
 
==Symptome==
Bei knapp 1/3 der Betroffenen verläuft eine SVT [[asymptomatisch]]. Bei den anderen 2/3 sind die [[Symptom]]e mehrdeutig, also nicht eindeutig einer Erkrankung zuzuordnen, wie zum Beispiel [[Kopfschmerz]]en. Handelt es sich um eine [[entzündlich]]e SVT, so liegt meist auch hohes [[Fieber]] vor.
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Bei knapp 1/3 der Betroffenen verläuft eine SVT [[asymptomatisch]]. Bei den anderen 2/3 sind die [[Symptom]]e unspezifisch. Das Leitsymptom sind akute bis chronische [[Kopfschmerzen]] (90 % d.F.). Sie treten meist täglich auf, wobei episodische Verläufe möglich sind. Die Intensität und Lokalisation ist dabei sehr variabel. Weiterhin kann es anfangs z.B. zu [[Druckschmerz]]en im Nasenaugenwinkel kommen. Weitere Symptome sind:
 +
* [[epileptischer Anfall|epileptische Anfälle]] (40 %)
 +
* [[Parese]]n (40 %)
 +
* [[Sensibilitätsstörung]]en
 +
* quantitative und qualitative [[Bewusstseinsstörung]]en: v.a. bei Thrombosen der inneren Hirnvenen
 +
* [[Psychose]]n
 +
* [[Aphasie]]
 +
* [[Stauungspapille]], [[Sehstörung]]en, [[Doppelbilder]]
 +
* [[Lidödem]]
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* [[Übelkeit]], [[Erbrechen]]
 +
* [[Nackensteifigkeit]]
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* [[Chemosis]], [[Exophthalmus]], [[Augenmuskelparese]]n: v.a. bei septischer Sinus-cavernosus-Thrombose
 +
Begleitend können Symptome einer zugrundeliegenden Erkrankung bzw. Infektion vorliegen (z.B. hohes [[Fieber]]). Unbehandelt führt der erhöhte Hirndruck zu [[Koma]] und Tod.
  
Häufig bestehen Kopfschmerzen als alleiniges Symptom.
+
==Diagnose==
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Die Verdachtsdiagnose einer Sinusvenenthrombose wird bei passender Symptomatik durch [[Bildgebung|bildgebende Verfahren]] bestätigt. Methode der Wahl ist die [[Magnetresonanztomographie]] (MRT) mit venöser [[Angiographie]] (MRA). Alternativ kommt eine [[Computertomographie]] (CT) mit venöser Angiographie (CTA) in Frage. Die CT und die MRT, jeweils mit Angiographie, sind bei der Diagnostik der Sinusthrombosen alsgleichwertig anzusehen. Bei kortikalen Venenthrombosen ist die MRT jedoch überlegen. Entscheidend ist die [[Kontrastmittel]]aussparung in der Vene bzw. im Sinus aufgrund des unterbrochenen Blutflusses durch den Thrombus. Beachtet werden muss, dass auch die [[Granulationes arachnoideales]] als Aussparung erscheinen können.  
  
===Frühe Symptome===
+
Die [[digitale Subtraktionsangiographie]] (DSA) wird inzwischen nur selten durchgeführt, v.a. zur Planung vor einer [[Neuroradiologie|neuroradiologischen]] Intervention.
* [[Druckschmerz]] im Nasenaugenwinkel
+
* [[Sehstörung]]en
+
===Spätere Symptome===
+
* starke [[Schmerz]]en im [[Kopf]]- und [[Nacken]]bereich
+
* [[Ödem]]e der [[Augenlid]]er und der [[Nasolabialfalte]]
+
* [[epileptischer Anfall|epileptische Anfälle]]
+
* [[psychologisch]]e Symptome und Wesensveränderungen
+
===Vollbild===
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* hohes Fieber
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* [[Lähmung]]en
+
* [[Motilität]]sstörungen der Augen bis hin zum Sehverlust
+
* [[Protrusio bulbi]]
+
* [[Chemosis]]
+
===Spätfolgen===
+
* erhöhter [[Hirndruck]]
+
* [[Tod]]
+
  
==Pathophysiologie==
+
===Magnetresonanztomographie===
Nicht jeder Thrombus muss automatisch zu einer klinischen Symptomatik führen. Dies liegt an der hohen Variabilität des venösen Systems des Gehirns und der vielen möglichen Kollateralen, die eine Flussumkehr ermöglichen können. Die wesentliche Ursache für die Symptomatik ist die venöse [[Kongestion]], also eine Zunahme des [[Blutvolumen]]s. Diese verringert den Perfusionsdruck in den [[Vene]]n, was zu einem erhöhten zerebralen Blutvolumen führt. Als Folge dessen steigt der [[intrakraniell]]e Druck während der Blutfluss lokal sinkt. Die Störung der [[Blut-Hirn-Schranke]] und der gestiegene Druck in den arteriellen Gefäßen induziert eine [[vasogen]]es [[Ödem]] während der reduzierte Blutfluss mit [[Hypoxie]] einen venösen [[Infarkt]] und [[Stauungsblutung]]en verurusacht.
+
Eine native MRT schließt eine SVT nicht sicher aus. Im thrombosierten Sinus zeigt sich in [[T1-Gewichtung|T1-]] und [[T2-Gewichtung]]en meist keine Signalauslöschung, eher eine Signalanhebung durch den [[Methämoglobin]]gehalt des Thrombus. Ein direkter Thrombusnachweis gelingt mit [[T2*-Gewichtung|T2*-gewichteten]] bzw. [[SWI]]-Sequenzen je nach Thrombuslokalisation und -alter. Außer den verschlossenen Sinus lassen sich dadurch auch einzelne thrombosierte Venen als [[hypointens]]e Strukturen darstellen.
  
==Diagnose==
+
Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich eine Kontrastmittelaussparung im thrombosierten Sinus. Bei hohem Methämoglobingehalt des Thrombus zeigt die [[TOF-Angiographie]] ein hohes Signal im Sinus, das nicht als Flusssignal interpretiert werden darf.
Da die Symptome, wie oben beschrieben, nicht eindeutig für eine SVT sind, ist die Diagnose nicht einfach zu stellen.
+
Eine Kontrolle des [[D-Dimer]]-Spiegels ist hilfreich, aber kann einen bestehenden Verdacht nur erhärten und nicht beweisen. Daher ist der Einsatz von schnittbildgebenden Verfahren unabdingbar.
+
  
===Schnittbilddiagnostik===
+
===Computertomographie===
* im nativen [[CCT]] lassen sich unspezifische [[Befund]]e wie Stauungsblutungen, [[Ödem]]e der [[weiße Substanz|weißen Substanz]] oder das [[Cord-Zeichen]] nachweisen
+
Im Nativ-CT sind bereits kleinere Stauungsblutungen bzw. hämorrhagische [[Imbibierung]]en als [[hyperdens]]e Strukturen sichtbar. Ödeme zeigen sich [[hypodens]]. Die Nativ-CT kann eine SVT nicht ausschließen.
* in einer [[CT]]-Venographie, im CT mit [[Kontrastmittel]] zeigen sich Thrombus-bedingte Aussparungen
+
 
''CAVE: auch die [[Granulationes arachnoideales]] erscheinen im CT als Aussparung!''
+
In der CT mit Kontrastmittel erkennt man in den großen Sinus gelegentlich das sog. [[Empty-triangle-Zeichen]] bzw. in kortikalen Venen das [[Cord-Zeichen]] als Ausdruck eines kontrastmittelumspülten Thrombus. Diese indirekten Zeichen einer SVT spielen aufgrund der standardmäßig durchgeführten CT-Angiographie keine Rolle mehr. Die CTA wird mit einer Schichtdicke von 1-1,5 mm in der venösen Phase des Kontrastmittelbolus durchgeführt. Sie [[Sensitivität]] liegt bei 95 %, die [[Spezifität]] bei 91 % gegenüber einer DSA.
* im [[MRT]] lassen sich ein Thrombus oder eine [[Blutung]] direkt darstellen.
+
Eine [[Angiographie]] wird nur selten angewandt.
+
  
 
===Labordiagnostik===
 
===Labordiagnostik===
* [[C-reaktives Protein]] (CRP)
+
Eine Erhöhung der [[D-Dimer]]e ist sensitiv für das Vorliegen einer Sinusvenenthrombose, jedoch können D-Dimere die SVT weder sicher diagnostizieren noch ausschließen. Der diagnostische Stellenwert ist daher umstritten.
* [[Blutsenkungsgeschwindigkeit]] (BSG)
+
 
* [[Leukozyt]]enzahl bei septischer [[Genese]] erhöht
+
Bei einer septischen SVT fallen weiterhin folgende Laboveränderungen auf:
* Gerinnungsdiagnostik ([[Antithrombin III]], [[Protein C]]/[[Protein S|S]], [[INR]], [[Quick]]
+
* Erhöhung von [[C-reaktives Protein|C-reaktivem Protein]] (CRP) sowie der [[Blutsenkungsgeschwindigkeit]] (BSG)
 +
* [[Leukozytose]]
 +
In diesem Falle ist eine ergänzende Erregerdiagnostik mit Abnahme einer [[Blutkultur]] und ggf. einer [[Liquoranalyse]] sinnvoll.
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Insbesondere bei jungen Patienten, positiver [[Familienanamnese]], [[Rezidiv]]en oder bestimmten anamnestischen Hinweisen ist eine [[Thrombophiliediagnostik]] indiziert. Initial wird eine APC-Resistenz und eine Prothrombinmutation (G20210A) ausgeschlossen. Bei nicht wegweisender Diagnostik werden folgende Faktoren bestimmt:
 +
* Antithrombin III
 +
* [[Protein C]] und [[Protein S|S]]
 +
* [[Gerinnungsfaktor VIII|Faktor VIII]]
 +
* [[Antiphospholipid-Antikörper]]
  
 
====Liquordiagnostik====
 
====Liquordiagnostik====
 +
Eine Liquordiagnostik ist i.d.R. nicht notwendig. Wird sie durchgeführt, zeigen sich folgende Befunde:
 
* erhöhter [[Liquordruck]]  
 
* erhöhter [[Liquordruck]]  
* milde [[Pleozytose]]
 
* [[Schrankenstörung]]
 
 
* [[blutig]]er oder [[xanthochrom]]er [[Liquor]]
 
* [[blutig]]er oder [[xanthochrom]]er [[Liquor]]
 +
* milde [[Pleozytose]]
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* Störung der [[Blut-Liquor-Schranke]]
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==Differenzialdiagnosen==
 +
Zu den wichtigsten [[Differenzialdiagnose]]n zählen u.a.:
 +
* [[ischämischer Schlaganfall]] durch arterielle [[Thromboembolie]]n
 +
* [[intrazerebrale Blutung]]
 +
* [[Subarachnoidalblutung]]
 +
* [[idiopathische intrakranielle Hypertension]]
 +
* [[Herpes-simplex-Enzephalitis]]
 +
* intrakranielle [[Raumforderung]]en
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
Als erstes Mittel der Wahl wird hochdosiertes [[Heparin]] (3.000-5.000 [[IE]]) [[intravenös]] als [[Bolus]] gegeben. Dann werden täglich etwa 20.000 IE Heparin pro Tag solange gegeben bis die [[PTT]] verdoppelt wurde. Anschließend, meist nach 14 Tagen, werden mindestens 6 Monate lang [[oral]]e [[Gerinnungshemmer]] verabreicht.
+
Bei Verdacht auf eine Sinusvenenthrombose bzw. bei neurologischen Defiziten muss der Patient auf einer [[Stroke Unit]] bzw. einer [[Intensivstation]] behandelt werden.
Mittels [[Phenytoin]] wird epileptischen Anfällen vorgebeugt. Sollte der Hirndruck erhöht sein, so muss [[Mannit]] gegeben werden. Bei einer septischen SVT muss die Infektion mittels [[Antibiotikum|Antibiotika]] behandelt werden.
+
===Antikoagulation===
 +
In der Akutphase wird [[Heparin]] in therapeutischer Dosierung verabreicht, auch bei Vorliegen einer intrazerebralen Blutung:
 +
* [[niedermolekulares Heparin]]: wird inzwischen bei SVT vorzugsweise verwendet und gewichtsadaptiert dosiert.
 +
* [[unfraktioniertes Heparin]] über [[Perfusor]] mit Ziel-[[PTT]] einer 1,5- bis 2-fachen Verlängerung des Ausgangswertes.
 +
Die [[Antikoagulation]] hat das Ziel, die Ausdehnung der Thrombose bzw. einen erneuten Verschluss zu verhindern.  
  
Die gesicherte Sinusvenenthrombose gehört zu den wenigen Erkrankungen, bei der trotz evtl. erhöhter Blutungsgefahr immer antikoaguliert wird.
+
Nach klinischer Stabilisierung erfolgt eine Umstellung auf [[Phenprocoumon]] mit einer Ziel-[[INR]] von 2,0 bis 3,0. [[Direkte orale Antikoagulantien]] sind nicht zugelassen, werden aber z.T. [[off-label]] verabreicht. Die Therapiedauer richtet sich nach dem individuellen Risiko und beträgt i.d.R. 3 Monate bei temporären Risikofaktoren und 6-12 Monaten bei idiopathischer SVT, [[heterozygot]]em Faktor-V-Leiden-Mutation oder Prothrombinmutation G20210A. Bei Antiphospholipid-Syndrom oder einer homozygoten Faktor-V-Leiden-Mutation sowie bei mindestens zwei idiopathischen SVT ist eine dauerhafte Antikoagulation notwendig.
 +
 
 +
===Endovaskuläre Therapie===
 +
Bei einer ausgedehnten Thrombose mit progredienter Symptomatik und Versagen der konventionellen Therapie kann eine mikrokathetergestützte lokale [[Thrombolyse]] mit [[Alteplase]] (rt-PA) und ggf. eine zusätzliche venöse [[Thrombektomie]] erwogen werden.
 +
 
 +
===Weitere Therapie===
 +
Bei erhöhtem Hirndruck sind in Einzelfällen weitere Therapiemaßnahmen notwendig, z.B. eine [[Oberkörperhochlagerung]] sowie ggf. die Gabe von [[Carboanhydrasehemmer]]n. Bei großen intrazerebralen Stauungsblutungen und der Gefahr einer [[Einklemmung]] ist eine [[Kraniektomie]] indiziert.
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Epileptische Anfälle bedürfen einer [[antikonvulsiv]]en Therapie. Eine [[prophylaktisch]]e Gabe wird nur in Einzelfällen erwogen. Schmerzen können symptomatisch durch [[NSAR]] oder [[Opioid]]e behandelt werden. 
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Bei einer septischen SVT werden i.d.R. [[Ceftriaxon]] + [[Ampicillin]] oder [[Meropenem]] + [[Vancomycin]] (v.a. bei [[nosokomiale Infektion|nosokomialer Infektion]]) verabreicht. Bei Vorliegen eines [[Antibiogramm]]s ist ggf. eine Umstellung auf eine spezifische [[Antibiose]] durchzuführen. Ist ein Entzündungsherd identifiziert, wird dieser saniert (z.B. [[Mastoidektomie]] bei Mastoiditis).
 +
 
 +
[[Glukokortikoid]]e kommen nur in Ausnahmefällen z.B. bei autoimmunbedingten Erkrankungen wie Morbus Behçet oder systemischem Lupus erythematodes zum Einsatz.
  
 
==Prognose==
 
==Prognose==
In etwa 85% der Fälle kommt es zu einer vollständigen [[Genesung]].
+
Die Sinusvenenthrombose hat im Vergleich zu anderen Schlaganfallsformen eine relativ günstige Prognose. Bei den meisten Patienten kommt es innerhalb von Wochen bis Monaten zur [[Rekanalisation]]. 10-15 % der Überlebenden weisen jedoch [[Residuum|Residuen]] auf.  
Das Auftreten von [[Rezidiv]]en liegt bei etwa 10% im ersten Jahr.
+
 
 +
Die [[Letalität]] beträgt bis zu 10 %. Prognostisch ungünstige Faktoren sind:
 +
* Paresen
 +
* Koma
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* männliches Geschlecht
 +
* hohes Alter
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* Thrombose der inneren Hirnvenen
 +
* Stauungsblutungen
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Das [[Rezidiv]]risiko beträgt ca. 2 %.
 +
 
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==Prävention==
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Frauen mit früherer SVT sollten auf die orale Einnahme von kombinierten hormonellen Kontrazeptiva verzichten. Eine frühere SVT stellt keine Kontraindikation für eine erneute Schwangerschaft dar. In diesem Fall sollte jedoch eine Prophylaxe mit niedermolekularem Heparin erwogen werden.
 +
 
 +
==Literatur==
 +
* DGN [https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-098l_S2k_Zerebrale_Venen_Sinusthrombose_2018-08.pdf S2k-Leitlinie Zerebrale Venen- und Sinusthrombose], Stand 2018, abgerufen am 16.09.2020
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]
 +
[[Tag:Hirndruck]]
 
[[Tag:Hirnsinus]]
 
[[Tag:Hirnsinus]]
 +
[[Tag:Hirnvene]]
 +
[[Tag:Schlaganfall]]
 +
[[Tag:Sinus durae matris]]
 
[[Tag:Thrombose]]
 
[[Tag:Thrombose]]

Aktuelle Version vom 17. März 2021, 13:19 Uhr

Synonym: Sinus- und Hirnvenenthrombose
Englisch: cerebral venous sinus thrombosis, CVST

1 Definition

Bei der Sinusvenenthrombose, kurz SVT, kommt es aufgrund einer Thrombose in den zerebralen Venen und den drainierenden Sinus durae matris zu einer venösen Abflussstörung. Die SVT führt häufig zu Stauungsblutungen und ist für ca. 1 % der Schlaganfälle verantwortlich.

2 ICD10-Code

  • I67.6 - Nichteitrige Thrombose des intrakraniellen Venensystems
  • G08 - Intrakranielle und intraspinale Phlebitis und Thrombophlebitis
  • O22.5 - Hirnvenenthrombose in der Schwangerschaft
  • O87.3 - Hirnvenenthrombose im Wochenbett

3 Nomenklatur

Einige Autoren differenzieren zwischen der Sinusthrombose und der Hirnvenenthrombose. Sie unterscheiden sich jedoch lediglich in ihrer Lokalisation, treten meist gleichzeitig auf und werden daher häufig als Sinusvenenthrombose zusammengefasst.

4 Epidemiologie

Sinusvenenthrombosen kommen etwa 60mal seltener vor als Verschlüsse der Hirnarterien. Die jährliche Inzidenz bei Erwachsenen liegt bei 3-5 Fällen/1.000.000. Frauen sind dreimal häufiger betroffen. Die SVT kann in jedem Lebensalter auftreten, v.a. im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Am häufigsten sind der Sinus sagittalis superior und die lateralen Sinus betroffen.

5 Ätiologie

Grundsätzlich unterscheidet man anhand der Ätiologie zwischen einer septischen bzw. infektiösen SVT und einer blanden SVT. Die septische SVT macht ungefähr 10 % der Sinusvenenthrombosen aus.

Bei den meisten Patienten können ursächliche oder begünstigende Faktoren identifiziert werden, wobei teilweise auch mehrere Risikofaktoren vorliegen.

5.1 Septische SVT

Ursachen einer septischen SVT können lokale Infektionen sein, z.B.:

Eine SVT kann jedoch auch im Rahmen von systemischen Infektionen auftreten:

5.2 Blande SVT

Hormonelle Faktoren (ca. 50 % d.F.)
Thrombophilie (ca. 30 %)
Hämatologische Erkrankungen (ca. 10 %)
Malignome (ca. 10 %)
Autoimmunerkrankungen
Andere

Seltene Ursachen einer blanden SVT sind:

Im Rahmen der Impfung gegen SARS-CoV-2 mit AZD1222 traten - vor allem bei Frauen - ebenfalls gehäuft Sinusvenenthrombosen auf. Der Kausalzusammenhang ist jedoch noch nicht abschließend geklärt (Stand 3/2021).

6 Pathophysiologie

Das Überwiegen von prokoagulatorischen Faktoren führt zur langsamen Entwicklung eines Thrombus in den Sinus und/oder Hirnvenen. Die Folge ist ein gestörter Blutabfluss mit Stase und weiterem Wachstum des Thrombus, wobei zahlreiche Kollateralen i.d.R. dafür sorgen, dass die Symptome auch langsam progredient bzw. nur gering ausgeprägt auftreten können.

Bei ausgedehnten Thrombosen oder schnellem Wachstum kann es zum Blutaufstau (Kongestion) vor dem thrombosierten Gefäßabschnitt kommen. Die Kongestion erhöht das zerebrale Blutvolumen. In Folge dessen steigt der intrakranielle Druck, während der Blutfluss lokal sinkt. Die Störung der Blut-Hirn-Schranke und der gestiegene Druck in den arteriellen Gefäßen induziert Stauungsblutungen und ein vasogenes Ödem, der reduzierte Blutfluss mit Hypoxie verursacht einen venösen Infarkt.

7 Symptome

Bei knapp 1/3 der Betroffenen verläuft eine SVT asymptomatisch. Bei den anderen 2/3 sind die Symptome unspezifisch. Das Leitsymptom sind akute bis chronische Kopfschmerzen (90 % d.F.). Sie treten meist täglich auf, wobei episodische Verläufe möglich sind. Die Intensität und Lokalisation ist dabei sehr variabel. Weiterhin kann es anfangs z.B. zu Druckschmerzen im Nasenaugenwinkel kommen. Weitere Symptome sind:

Begleitend können Symptome einer zugrundeliegenden Erkrankung bzw. Infektion vorliegen (z.B. hohes Fieber). Unbehandelt führt der erhöhte Hirndruck zu Koma und Tod.

8 Diagnose

Die Verdachtsdiagnose einer Sinusvenenthrombose wird bei passender Symptomatik durch bildgebende Verfahren bestätigt. Methode der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT) mit venöser Angiographie (MRA). Alternativ kommt eine Computertomographie (CT) mit venöser Angiographie (CTA) in Frage. Die CT und die MRT, jeweils mit Angiographie, sind bei der Diagnostik der Sinusthrombosen alsgleichwertig anzusehen. Bei kortikalen Venenthrombosen ist die MRT jedoch überlegen. Entscheidend ist die Kontrastmittelaussparung in der Vene bzw. im Sinus aufgrund des unterbrochenen Blutflusses durch den Thrombus. Beachtet werden muss, dass auch die Granulationes arachnoideales als Aussparung erscheinen können.

Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) wird inzwischen nur selten durchgeführt, v.a. zur Planung vor einer neuroradiologischen Intervention.

8.1 Magnetresonanztomographie

Eine native MRT schließt eine SVT nicht sicher aus. Im thrombosierten Sinus zeigt sich in T1- und T2-Gewichtungen meist keine Signalauslöschung, eher eine Signalanhebung durch den Methämoglobingehalt des Thrombus. Ein direkter Thrombusnachweis gelingt mit T2*-gewichteten bzw. SWI-Sequenzen je nach Thrombuslokalisation und -alter. Außer den verschlossenen Sinus lassen sich dadurch auch einzelne thrombosierte Venen als hypointense Strukturen darstellen.

Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich eine Kontrastmittelaussparung im thrombosierten Sinus. Bei hohem Methämoglobingehalt des Thrombus zeigt die TOF-Angiographie ein hohes Signal im Sinus, das nicht als Flusssignal interpretiert werden darf.

8.2 Computertomographie

Im Nativ-CT sind bereits kleinere Stauungsblutungen bzw. hämorrhagische Imbibierungen als hyperdense Strukturen sichtbar. Ödeme zeigen sich hypodens. Die Nativ-CT kann eine SVT nicht ausschließen.

In der CT mit Kontrastmittel erkennt man in den großen Sinus gelegentlich das sog. Empty-triangle-Zeichen bzw. in kortikalen Venen das Cord-Zeichen als Ausdruck eines kontrastmittelumspülten Thrombus. Diese indirekten Zeichen einer SVT spielen aufgrund der standardmäßig durchgeführten CT-Angiographie keine Rolle mehr. Die CTA wird mit einer Schichtdicke von 1-1,5 mm in der venösen Phase des Kontrastmittelbolus durchgeführt. Sie Sensitivität liegt bei 95 %, die Spezifität bei 91 % gegenüber einer DSA.

8.3 Labordiagnostik

Eine Erhöhung der D-Dimere ist sensitiv für das Vorliegen einer Sinusvenenthrombose, jedoch können D-Dimere die SVT weder sicher diagnostizieren noch ausschließen. Der diagnostische Stellenwert ist daher umstritten.

Bei einer septischen SVT fallen weiterhin folgende Laboveränderungen auf:

In diesem Falle ist eine ergänzende Erregerdiagnostik mit Abnahme einer Blutkultur und ggf. einer Liquoranalyse sinnvoll.

Insbesondere bei jungen Patienten, positiver Familienanamnese, Rezidiven oder bestimmten anamnestischen Hinweisen ist eine Thrombophiliediagnostik indiziert. Initial wird eine APC-Resistenz und eine Prothrombinmutation (G20210A) ausgeschlossen. Bei nicht wegweisender Diagnostik werden folgende Faktoren bestimmt:

8.3.1 Liquordiagnostik

Eine Liquordiagnostik ist i.d.R. nicht notwendig. Wird sie durchgeführt, zeigen sich folgende Befunde:

9 Differenzialdiagnosen

Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen zählen u.a.:

10 Therapie

Bei Verdacht auf eine Sinusvenenthrombose bzw. bei neurologischen Defiziten muss der Patient auf einer Stroke Unit bzw. einer Intensivstation behandelt werden.

10.1 Antikoagulation

In der Akutphase wird Heparin in therapeutischer Dosierung verabreicht, auch bei Vorliegen einer intrazerebralen Blutung:

Die Antikoagulation hat das Ziel, die Ausdehnung der Thrombose bzw. einen erneuten Verschluss zu verhindern.

Nach klinischer Stabilisierung erfolgt eine Umstellung auf Phenprocoumon mit einer Ziel-INR von 2,0 bis 3,0. Direkte orale Antikoagulantien sind nicht zugelassen, werden aber z.T. off-label verabreicht. Die Therapiedauer richtet sich nach dem individuellen Risiko und beträgt i.d.R. 3 Monate bei temporären Risikofaktoren und 6-12 Monaten bei idiopathischer SVT, heterozygotem Faktor-V-Leiden-Mutation oder Prothrombinmutation G20210A. Bei Antiphospholipid-Syndrom oder einer homozygoten Faktor-V-Leiden-Mutation sowie bei mindestens zwei idiopathischen SVT ist eine dauerhafte Antikoagulation notwendig.

10.2 Endovaskuläre Therapie

Bei einer ausgedehnten Thrombose mit progredienter Symptomatik und Versagen der konventionellen Therapie kann eine mikrokathetergestützte lokale Thrombolyse mit Alteplase (rt-PA) und ggf. eine zusätzliche venöse Thrombektomie erwogen werden.

10.3 Weitere Therapie

Bei erhöhtem Hirndruck sind in Einzelfällen weitere Therapiemaßnahmen notwendig, z.B. eine Oberkörperhochlagerung sowie ggf. die Gabe von Carboanhydrasehemmern. Bei großen intrazerebralen Stauungsblutungen und der Gefahr einer Einklemmung ist eine Kraniektomie indiziert.

Epileptische Anfälle bedürfen einer antikonvulsiven Therapie. Eine prophylaktische Gabe wird nur in Einzelfällen erwogen. Schmerzen können symptomatisch durch NSAR oder Opioide behandelt werden.

Bei einer septischen SVT werden i.d.R. Ceftriaxon + Ampicillin oder Meropenem + Vancomycin (v.a. bei nosokomialer Infektion) verabreicht. Bei Vorliegen eines Antibiogramms ist ggf. eine Umstellung auf eine spezifische Antibiose durchzuführen. Ist ein Entzündungsherd identifiziert, wird dieser saniert (z.B. Mastoidektomie bei Mastoiditis).

Glukokortikoide kommen nur in Ausnahmefällen z.B. bei autoimmunbedingten Erkrankungen wie Morbus Behçet oder systemischem Lupus erythematodes zum Einsatz.

11 Prognose

Die Sinusvenenthrombose hat im Vergleich zu anderen Schlaganfallsformen eine relativ günstige Prognose. Bei den meisten Patienten kommt es innerhalb von Wochen bis Monaten zur Rekanalisation. 10-15 % der Überlebenden weisen jedoch Residuen auf.

Die Letalität beträgt bis zu 10 %. Prognostisch ungünstige Faktoren sind:

  • Paresen
  • Koma
  • männliches Geschlecht
  • hohes Alter
  • Thrombose der inneren Hirnvenen
  • Stauungsblutungen

Das Rezidivrisiko beträgt ca. 2 %.

12 Prävention

Frauen mit früherer SVT sollten auf die orale Einnahme von kombinierten hormonellen Kontrazeptiva verzichten. Eine frühere SVT stellt keine Kontraindikation für eine erneute Schwangerschaft dar. In diesem Fall sollte jedoch eine Prophylaxe mit niedermolekularem Heparin erwogen werden.

13 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 8. August 2019 um 16:25 Uhr bearbeitet.

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#4 vor 37 Tagen von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
Hm, da steht doch wörtlich: "Beachtet werden muss, dass auch die Granulationes arachnoideales als Aussparung erscheinen können."
#3 vor 37 Tagen von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
Anna Friesen Sie müssen mit diesem Artikel kein radiologisches Lehrbuch ersetzten, wenn Sie aber schreiben: nativ nicht auszuschleißen, nach KM Als Ausspahrung sichtbar, habe ich hinterher viel unnötige Erklär-Arbeit... denn KM-Aussparungen sind z.B. auch Pacchioni-Granulationen, die von Anfängern und fachfremden häufig als Thrombus fehlinterpretiert werden.
#2 vor 37 Tagen von Anna Friesen (Arzt | Ärztin)
Nachdem ich über diesen Artikel gestolpert bin, verstehe ich warum Zuweiser häufig ein „MRT mit KM!“ verlangen, wenn sie bei Menschen mit unspezifischen Kopfschmerzen als 7te DD auch noch an eine Durale Sinusthrombose denken. Und warum Patienten, die im Internet recherchiert haben, manchmal kaum davon zu überzeugen sind, dass eine KM-Gabe im MRT eine Notwendigkeit ist. Wir Radiologen brauchen tatsächlich dafür gar nicht so häufig KM. In Zusammenschau aller Sequenzen einer nativen MRT (inklusive einer blutungssensitiven Sequenz und einer DWI) mit einer nativen Venenangio (es wird häufig auf eine PC-Angio zurückgegriffen, es ist gar nicht unbedingt eine TOF) kann eine Thrombose mit hoher Sicherheit ausgeschlossen werden. Sollte sich in der nativen Bildgebung eine Unklarheit oder ein Verdacht auf einen Thrombus ergeben, dann machen KM-unterstützte Aufnahme sicher Sinn.
#1 vor 37 Tagen von Anna Friesen (Arzt | Ärztin)

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