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Septische Granulomatose

Version vom 13. Februar 2019, 02:33 Uhr von Dr. Frank Antwerpes (Diskussion | Beiträge)

Synonyme: CGD
Englisch: chronic granulomatous disease

1 Definition

Die septische Granulomatose ist ein seltener erblicher Immundefekt mit dysfunktionalen neutrophilen Granulozyten. Dem Krankheitsbild liegt eine fehlerhafte NADPH-Oxidase zur Grunde.

2 Epidemiologie

Die derzeitige Prävalenz in Deutschland liegt bei ca. 150 erkrankten Patienten. Jährlich sterben ca. 5% der Erkrankten. Etwa eines von 200.000 Neugeborenen kommt mit diesem Defekt zur Welt.

3 Symptome

Die Erkrankung geht mit schweren bakteriellen Infektionen und Pilzinfektionen einher. Häufig kommt es zu Leberabszessen, Pneumonien und Osteomyelitiden.

4 Therapie

Therapeutisches Prinzip ist die präventive Gabe von Antibiotika und Antimykotika. Die Gabe von Interferon gamma kann die Anzahl der Infektionen verringern. Kurative Behandlungsmöglichkeiten sind die Stammzelltransplantation und die Gentherapie. Letztere befindet sich zur Zeit (2019) noch im Stadium der klinischen Forschung.

Tags:

Fachgebiete: Immunologie

Diese Seite wurde zuletzt am 12. Februar 2019 um 18:27 Uhr bearbeitet.

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