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Septische Granulomatose: Unterschied zwischen den Versionen

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Die '''septische Granulomatose''' ist ein seltener erblicher [[Immundefekt]] mit dysfunktionalen [[neutrophiler Granulozyt|neutrophilen Granulozyten]]. Dem Krankheitsbild liegt eine fehlerhafte [[NADPH-Oxidase]] zur Grunde.
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Therapeutisches Prinzip ist die präventive Gabe von [[Antibiotika]] und [[Antimykotika]]. Die Gabe von [[Interferon-gamma]] kann die Anzahl der Infektionen verringern. [[Kurativ]]e Behandlungsmöglichkeiten sind die [[Stammzelltransplantation]] und die [[Gentherapie]]. Letztere befindet sich zur Zeit (2019) noch im Stadium der klinischen Forschung.
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Therapeutisches Prinzip ist die präventive Gabe von [[Antibiotika]] und [[Antimykotika]]. Die Gabe von [[Interferon-gamma]] kann die Anzahl der Infektionen verringern. [[Kurativ]]e Behandlungsmöglichkeiten sind die [[Stammzelltransplantation]] und die [[Gentherapie]]. Letztere befindet sich zur Zeit (2020) noch im Stadium der klinischen Forschung.
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Der Nachweis kann mittels eines [[Granulozytenfunktionstest]]s (Nitroblau-Tetrazolium-Test) erfolgen.
 
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Aktuelle Version vom 10. Januar 2020, 13:56 Uhr

Synonyme: CGD
Englisch: chronic granulomatous disease

1 Definition

Die septische Granulomatose ist ein seltener erblicher Immundefekt mit dysfunktionalen neutrophilen Granulozyten. Dem Krankheitsbild liegt eine fehlerhafte NADPH-Oxidase zu Grunde.

2 Epidemiologie

Die derzeitige Prävalenz in Deutschland liegt bei ca. 150 erkrankten Patienten. Jährlich sterben ca. 5% der Erkrankten. Etwa eines von 200.000 Neugeborenen kommt mit diesem Defekt zur Welt.

3 Symptome

Die Erkrankung geht mit schweren bakteriellen Infektionen und Pilzinfektionen einher. Häufig kommt es zu Leberabszessen, Pneumonien und Osteomyelitiden.

4 Therapie

Therapeutisches Prinzip ist die präventive Gabe von Antibiotika und Antimykotika. Die Gabe von Interferon-gamma kann die Anzahl der Infektionen verringern. Kurative Behandlungsmöglichkeiten sind die Stammzelltransplantation und die Gentherapie. Letztere befindet sich zur Zeit (2020) noch im Stadium der klinischen Forschung.

5 Diagnostik

Der Nachweis kann mittels eines Granulozytenfunktionstests (Nitroblau-Tetrazolium-Test) erfolgen.

Tags:

Fachgebiete: Immunologie

Diese Seite wurde zuletzt am 10. Januar 2020 um 13:56 Uhr bearbeitet.

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