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Septische Granulomatose: Unterschied zwischen den Versionen

 
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'''''Englisch:''' Chronic Granulomatous Disease''  
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Die Septische Granulomatose stellt eine seltene erbliche Immunkrankheit mit dysfunktionalen neutrophilen Granulozyten dar. Dem Krankheitsbild liegt ein Defekt der [[NADPH-Oxidase]] zur Grunde.
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Die '''septische Granulomatose''' ist ein seltener erblicher [[Immundefekt]] mit dysfunktionalen [[neutrophiler Granulozyt|neutrophilen Granulozyten]]. Dem Krankheitsbild liegt eine fehlerhafte [[NADPH-Oxidase]] zu Grunde.
  
==Krankheitsbild==
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==Epidemiologie==
Die derzeitige Prävalenz in Deutschland liegt bei ca. 150 erkrankten Patienten. Jährlich sterben etwa 5% der Erkrankten. Etwa eines von 200.000 Neugeborenen kommt mit diesem Defekt zur Welt.  
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Die derzeitige [[Prävalenz]] in Deutschland liegt bei ca. 150 erkrankten Patienten. Jährlich sterben ca. 5% der Erkrankten. Etwa eines von 200.000 Neugeborenen kommt mit diesem Defekt zur Welt.  
  
Die Erkrankung geht mit schweren bakteriellen und mykotischen Infektionen einher. Häufig kommt es zu Leberentzündungen, Pneumonien und Osteomyelitiden. Therapeutisches Prinzip ist die präventive Gabe von Antibiotika und Antimykotika.
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Die Erkrankung geht mit schweren [[bakteriell]]en Infektionen und [[Pilzinfektion]]en einher. Häufig kommt es zu [[Leberabszess]]en, [[Pneumonie]]n und [[Osteomyelitis|Osteomyelitiden]].  
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==Therapie==
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Therapeutisches Prinzip ist die präventive Gabe von [[Antibiotika]] und [[Antimykotika]]. Die Gabe von [[Interferon-gamma]] kann die Anzahl der Infektionen verringern. [[Kurativ]]e Behandlungsmöglichkeiten sind die [[Stammzelltransplantation]] und die [[Gentherapie]]. Letztere befindet sich zur Zeit (2020) noch im Stadium der klinischen Forschung.
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==Diagnostik==
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Der Nachweis kann mittels eines [[Granulozytenfunktionstest]]s (Nitroblau-Tetrazolium-Test) erfolgen.
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[[Fachgebiet:Immunologie]]
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[[Tag:Immundefekt]]

Aktuelle Version vom 10. Januar 2020, 13:56 Uhr

Synonyme: CGD
Englisch: chronic granulomatous disease

1 Definition

Die septische Granulomatose ist ein seltener erblicher Immundefekt mit dysfunktionalen neutrophilen Granulozyten. Dem Krankheitsbild liegt eine fehlerhafte NADPH-Oxidase zu Grunde.

2 Epidemiologie

Die derzeitige Prävalenz in Deutschland liegt bei ca. 150 erkrankten Patienten. Jährlich sterben ca. 5% der Erkrankten. Etwa eines von 200.000 Neugeborenen kommt mit diesem Defekt zur Welt.

3 Symptome

Die Erkrankung geht mit schweren bakteriellen Infektionen und Pilzinfektionen einher. Häufig kommt es zu Leberabszessen, Pneumonien und Osteomyelitiden.

4 Therapie

Therapeutisches Prinzip ist die präventive Gabe von Antibiotika und Antimykotika. Die Gabe von Interferon-gamma kann die Anzahl der Infektionen verringern. Kurative Behandlungsmöglichkeiten sind die Stammzelltransplantation und die Gentherapie. Letztere befindet sich zur Zeit (2020) noch im Stadium der klinischen Forschung.

5 Diagnostik

Der Nachweis kann mittels eines Granulozytenfunktionstests (Nitroblau-Tetrazolium-Test) erfolgen.

Tags:

Fachgebiete: Immunologie

Diese Seite wurde zuletzt am 12. Februar 2019 um 18:27 Uhr bearbeitet.

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