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Seltene Astrozytome

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Definition
Astrozytome gehören zu den Gliomen und sind die häufigsten cerebralen Neoplasien. Das Erkrankungsalter erstreckt sich von der Kindheit bis zum höheren Seniorenalter.
Bei den folgenden Neoplasien handelt es sich um selten vorkommende Subtypen höher maligner, diffus infiltrierender Astrozytome des Erwachsenenalters:
  • Protoplasmatische Astrozytome
englisch: protoplasmic astrocytoma
  • Adulte pilozytische Astrozytome
englisch: adult pilocytic astrocytoma
  • Gemistozytische Astrozytome
englisch: gemistocytic astrocytomas
  • Gliosarkome
englisch: Gliosarcoma

1 Epidemiologie

Gliosarkome machen 2 % aller Glioblastoma multiforme aus, der Inzidenzgipfel befindet sich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Die übrigen Subtypen sind selten.

2 Ätiologie

Alle Astrozytome entstehen durch pathologische Vermehrung von veränderten Astrozyten. Für das Gliosarkom werden als Tumorursprung entweder die pathologischen Gefäße innerhalb des GBM oder leptomeningeale Fibroblasten postuliert.

3 Pathophysiologie

Die Symptomatik kommt v.a. durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Je maligner der Tumor, desto ausgeprägter ist die Reaktion des umgebenden Parenchyms in Form eines perifokalen Ödems, das ausgeprägt raumfordernd wirkt. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können noch Symptome eines Schlaganfalls oder Hydrozephalus hinzukommen.

4 Lokalisation

  • Protoplasmatische Astrozytome sind v.a. in der grauen Substanz zu finden.
  • Gliosarkome liegen oft temporal oberflächlich und infiltrieren die Dura. Es finden sich häufig intra- und extrakranielle Metastasen!

5 Morphologie und Histologie

  • Protoplasmatische Astrozytome werden durch kleine, sternchenförmige Zellen mit feinen, kurzen Ausläufern gebildet. Charakteristisch ist der große Zellkern bei einem vergleichbar geringem Zytoplasmagehalt.
  • In Gemistozytischen Astrozytomen müssen definitionsgemäß > 20 % der Tumorzellen gemistozytisch verändert sein, d.h. groß mit exzentrischem eosinophilen Zytoplasma: die Astrozyten sind geschwollen und zeigen einen aktivierten Zustand mit Fibrillenreichtum und Zytoplasmavermehrung. Diese Zellveränderung findet sich nicht nur in Neoplasien, sondern auch nach einem Trauma, Schlaganfall, Vergiftung und Infektion im ZNS.
  • Gliosarkome sind derb, umschrieben, gelappt und enthält Faszikel spindelförmiger sarkomatöser Zellen, die mit Silber darstellbar sind und verstreute GBM-Zellen, die mit GFAP angefärbt werden können.

6 Symptomatik

Das Symptommuster ist weniger durch die Raumforderung des Tumors sondern v.a. durch das perifokale Ödem gegeben, sodass viele Patienten nach pharmakologischer Ödemreduktion sogar symptomfrei werden!

7 bildgebende Diagnostik

Alle Astrozytome lassen sich hervorragend durch die MRT darstellen, Kalzifikationen und Verkalkungen stellen sich ausschließlich im CT dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch Biopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorextirpation gewonnenen Gewebes abgesichert werden.

8 Therapie und Besonderheiten

Therapiert wird durch operative Tumormasseverkleinerung , Radiatio und anschließende Chemotherapie. Das ausgeprägte perifokale Ödem kann durch Mannitol- und hochdosierte Steroidgabe deutlich reduziert werden.

9 Prognose

  • Protoplasmatische Astrozytome

Die Prognose entspricht der der fibrillären Astrozytome

  • Adulte pilozytische Astrozytome haben mit den benigen pilozytischen Astrozytomen des Kindesalters nichts gemeinsam: Die Prognose ist schlecht.
  • Die Prognose der Gemistozytische Astrozytome ist äußerst schlecht, wenn > 20 % der Tumorzellen gemistozytisch verändert sind.
  • Gliosarkome haben eine vergleichbar dem Glioblastoma multiforme schlechte Prognose.

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Fachgebiete: Onkologie

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