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Sapropterin

Version vom 7. März 2012, 14:39 Uhr von Gunnar Römer (Diskussion | Beiträge)

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Synonyme: 5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin (BH4), Dapropterin, Biopten
Handelsname: Kuvan®

1 Definition

Sapropterin bezeichnet ein als Arzneistoff verwendetes reduziertes Biopterin, welches chemisch zur Gruppe der Pterine gehört. Der chemische Name für das Sapropterin lautet Tetrahydrobiopterin. Es existiert zum einen in höheren Organismen als Kofaktor für das Enzym Phenylalaninhydroxylase und wird – wie erwähnt – andererseits als Arzneimittel verwendet, zu dessen Zweck es industriell synthetisiert wird.

2 Vorkommen als Naturstoff

In natürlicher Form findet sich das Sapropterin in jeder Körperzelle, wo es als essentieller Kofaktor eine ganze Reihe von enzymatischen Umsetzungsprozessen katalysiert. Die Herstellung von Tetrahydropterin (Sapropterin) erfolgt intrazellulär in drei Reaktionsschritten aus Guanosintriphosphat. Die an dieser Biosynthese beteiligten Enzyme sind:

Bei folgenden enzymatischen Reaktionen wirkt Sapropterin als essentieller Kofaktor mit:

3 Anwendungsgebiet als Arzneimittel

  • Behandlung von Hyperphenylalaninämie (HPA) bei Erwachsenen und Kindern ab vier Jahren mit Phenylketonurie (PKU), die auf eine solche Behandlung ansprechen
  • Therapie von HPA bei Erwachsenen und Kindern mit Tetrahydrobiopterin-Mangel
  • knapp 50 % der Patienten mit Phenylketonurie (PKU) sprechen auf eine medikamentöse Therapie mit Sapropterin an

4 Wirkungsmechanismus

Unter der Therapie mit Sapropterin kommt es bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) (sofern sie auf den Wirkstoff ansprechen) zu einer deutlichen Absenkung des Blutpegels an Phenylalanin. Der exakte pharmakologische Mechanismus, der dieser Reduktion zugrunde liegt, konnte bisher noch nicht zweifelsfrei wissenschaftlich aufgeklärt werden. Klar ist, dass Sapropterin im Sinne eines pharmakologischen Chaperon wirkt. Als am wahrscheinlichsten spielt eine durch das Sapropterin hervorgerufene Anreicherung und Stabilisierung der bei Phenylketonurie mutierten Phenylalaninhydroxylase eine Rolle. Dadurch kann der Körper wieder effektiver Phenylalanin abbauen.

5 Art der Anwendung

Es erfolgt die perorale Einnahme von Sapropterin in Form seines Dihydrochloridsalzes. Sapropterin ist derzeit das einzige Fertigarzneimittel, dass für die pharmakologische Therapie der Phenylketonurie zugelassen ist. Die maximale Plasmakonzentration an Sapropterin wird etwa 4 Stunden nach der Einnahme erreicht.

6 Nebenwirkungen

Diese Seite wurde zuletzt am 17. Juni 2013 um 21:23 Uhr bearbeitet.

Vielleicht sollte man den Artikel umbenennen. In allen Lehrbüchern ist immer von Tetrahydrobiopterin die Rede
#1 am 26.02.2021 von Maxx Schuster (Student/in der Humanmedizin)

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