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Sapropterin: Unterschied zwischen den Versionen

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'''Sapropterin''' bezeichnet ein reduziertes [[Biopterin]], welches chemisch zur Gruppe der [[Pterin]]e gehört. Der [[Chemie|chemische]] Name für Sapropterin lautet Tetrahydrobiopterin. Es existiert zum einen in höheren Organismen als [[Kofaktor]] für das [[Enzym]] [[Phenylalaninhydroxylase]] und wird andererseits als [[Medikament]] verwendet.  
'''Sapropterin''' bezeichnet ein als [[Arzneistoff]] verwendetes reduziertes [[Biopterin]], welches chemisch zur Gruppe der Pterine gehört. Der chemische Name für das Sapropterin lautet Tetrahydrobiopterin. Es existiert zum einen in höheren Organismen als [[Kofaktor]] für das [[Enzym]] [[Enymatik|Phenylalaninhydroxylase]] und wird – wie erwähnt – andererseits als Arzneimittel verwendet, zu dessen Zweck es industriell synthetisiert wird.  
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In natürlicher Form findet sich das Sapropterin in jeder [[Körperzelle]], wo es als essentieller [[Kofaktor]] eine ganze Reihe von enzymatischen Umsetzungsprozessen katalysiert. Die Herstellung von Tetrahydropterin (Sapropterin) erfolgt intrazellulär in drei Reaktionsschritten aus [[Guanosintriphosphat]]. Die an dieser [[Biosynthese]] beteiligten Enzyme sind:
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* Umwandlung von [[Phenylalanin]] zu [[Tyrosin]] durch die [[Phenylalaninhydroxylase]]
* [[Enzymatik|6-Pyruvoyltetrahydropterin-Synthase]]
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* Umwandlung von Tyrosin in [[Levodopa]] durch die [[Tyrosinhydroxylase]]
* [[Enzymatik|Sepiapterin-Reduktase]]
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* Umwandlung von [[Tryptophan]] in [[5-Hydroxytryptophan]] durch die [[Tryptophanhydroxylase]]
* [[Enzymatik|GTP-Cyclohydrolase I]]
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* Synthese von [[Stickstoffmonoxid]] durch die [[NO-Synthase]]
 
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* Umwandlung von [[Aminosäuren|Phenylalanin]] zu [[Tyrosin]] durch die [[Enzymatik|Phenylalaninhydroxylase]]
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* Umwandlung von Tyrosin in [[Levodopa]] durch die [[Enzymatik|Tyrosinhydroxylase]]
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* Umwandlung von [[Tryptophan]] in [[5-Hydroxytryptophan]] durch die [[Enzymatik|Tryptophanhydroxylase]]
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* Synthese von [[Stickstoffmonoxid]] durch die [[Enzymatik|NO-Synthase]]
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* Behandlung von [[Hyperphenylalaninämie]] (HPA) bei Erwachsenen und Kindern ab vier Jahren mit [[Phenylketonurie]] (PKU), die auf eine solche Behandlung ansprechen
 
* Behandlung von [[Hyperphenylalaninämie]] (HPA) bei Erwachsenen und Kindern ab vier Jahren mit [[Phenylketonurie]] (PKU), die auf eine solche Behandlung ansprechen
* Therapie von HPA bei Erwachsenen und Kindern mit Tetrahydrobiopterin-Mangel
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* [[Therapie]] von HPA bei Erwachsenen und Kindern mit Tetrahydrobiopterin-Mangel
* knapp 50 % der Patienten mit Phenylketonurie (PKU) sprechen auf eine medikamentöse Therapie mit Sapropterin an
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* knapp 50% der Patienten mit Phenylketonurie (PKU) sprechen auf eine [[Medikation|medikamentöse Therapie mit]] Sapropterin an
  
 
==Wirkungsmechanismus==
 
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Unter der Therapie mit Sapropterin kommt es bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) (sofern sie auf den Wirkstoff ansprechen) zu einer deutlichen Absenkung des Phenylalaninspiegels. Der exakte pharmakologische Mechanismus, der dieser Reduktion zugrunde liegt, konnte bisher noch nicht zweifelsfrei wissenschaftlich aufgeklärt werden. Klar ist, dass Sapropterin im Sinne eines pharmakologischen [[Chaperon]] wirkt. Vermutlich spielt eine durch das Sapropterin hervorgerufene Anreicherung und Stabilisierung der bei Phenylketonurie mutierten Phenylalaninhydroxylase eine Rolle. Dadurch kann der [[Körper]] wieder effektiver Phenylalanin abbauen.
Unter der Therapie mit Sapropterin kommt es bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) (sofern sie auf den Wirkstoff ansprechen) zu einer deutlichen Absenkung des Blutpegels an Phenylalanin. Der exakte pharmakologische Mechanismus, der dieser Reduktion zugrunde liegt, konnte bisher noch nicht zweifelsfrei wissenschaftlich aufgeklärt werden. Klar ist, dass Sapropterin im Sinne eines pharmakologischen [[Chaperon]] wirkt. Als am wahrscheinlichsten spielt eine durch das Sapropterin hervorgerufene Anreicherung und Stabilisierung der bei Phenylketonurie mutierten Phenylalaninhydroxylase eine Rolle. Dadurch kann der Körper wieder effektiver Phenylalanin abbauen.
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Es erfolgt die perorale Einnahme von Sapropterin in Form seines Dihydrochloridsalzes. Sapropterin ist derzeit das einzige Fertigarzneimittel, dass für die [[Pharmakologie|pharmakologische Therapie]] der Phenylketonurie zugelassen ist. Die maximale [[Plasmakonzentration]] an Sapropterin wird etwa 4 Stunden nach der Einnahme erreicht.
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* [[Erbrechen]]
 
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[[Fachgebiet:Arzneimittel]]

Version vom 7. März 2012, 19:14 Uhr

Handelsname: Kuvan®
Synonyme: 5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin (BH4), Dapropterin, Biopten Englisch: Tetrahydrobiopterin

1 Definition

Sapropterin bezeichnet ein reduziertes Biopterin, welches chemisch zur Gruppe der Pterine gehört. Der chemische Name für Sapropterin lautet Tetrahydrobiopterin. Es existiert zum einen in höheren Organismen als Kofaktor für das Enzym Phenylalaninhydroxylase und wird andererseits als Medikament verwendet.

2 Vorkommen als Naturstoff

In natürlicher Form findet sich das Sapropterin in jeder Körperzelle, wo es als essentieller Cofaktor eine ganze Reihe von enzymatischen Umsetzungsprozessen katalysiert. Die Herstellung von Tetrahydropterin (Sapropterin) erfolgt intrazellulär in drei Reaktionsschritten aus Guanosintriphosphat. Die an dieser Biosynthese beteiligten Enzyme sind:

Bei folgenden enzymatischen Reaktionen wirkt Sapropterin als essentieller Cofaktor mit:

3 Anwendungsgebiet als Medikament

4 Wirkungsmechanismus

Unter der Therapie mit Sapropterin kommt es bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) (sofern sie auf den Wirkstoff ansprechen) zu einer deutlichen Absenkung des Phenylalaninspiegels. Der exakte pharmakologische Mechanismus, der dieser Reduktion zugrunde liegt, konnte bisher noch nicht zweifelsfrei wissenschaftlich aufgeklärt werden. Klar ist, dass Sapropterin im Sinne eines pharmakologischen Chaperon wirkt. Vermutlich spielt eine durch das Sapropterin hervorgerufene Anreicherung und Stabilisierung der bei Phenylketonurie mutierten Phenylalaninhydroxylase eine Rolle. Dadurch kann der Körper wieder effektiver Phenylalanin abbauen.

5 Art der Anwendung

Die Einnahme von Sapropterin erfolgt peroral in Form seines Dihydrochloridsalzes. Sapropterin ist derzeit das einzige Fertigarzneimittel, dass für die pharmakologische Therapie der Phenylketonurie zugelassen ist. Die maximale Plasmakonzentration an Sapropterin wird etwa 4 Stunden nach der Einnahme erreicht.

6 Nebenwirkungen

Diese Seite wurde zuletzt am 26. Februar 2021 um 14:25 Uhr bearbeitet.

Vielleicht sollte man den Artikel umbenennen. In allen Lehrbüchern ist immer von Tetrahydrobiopterin die Rede
#1 am 26.02.2021 von Maxx Schuster (Student/in der Humanmedizin)

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