Sézary-Syndrom

Synonym: T-Zell-Erythrodermie

1 Definition

Beim Sézary-Syndrom handelt es sich um ein erythrodermatisch verlaufendes kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL).

2 Epidemiologie

Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen, die das 50. Lebensjahr überschritten haben. Frauen sind seltener betroffen als Männer.

3 Ätiologie

Die Ätiologie ist noch nicht geklärt.

4 Klinik

Das Sézary-Syndrom imponiert durch uncharakteristische, ekzematöse Veränderungen der Haut, die in eine Erythrodermie mit Hautinfiltration übergehen. Die betroffenen Hautareale jucken stark und neigen zu Hyperpigmentierungen. An den Händen und Füßen sind Nagelveränderungen möglich. Charakteristisch sind ebenfalls die generalisierte Lymphadenopathie und der Nachweis von atypischen T-Zellen (Sézary-Zellen) im Blut. Die Erkrankung wird häufig als die leukämische Form der Mycosis fungoides angesehen.

5 Diagnose

Zur Stellung der Diagnose werden Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie und der Nachweis von mehr als 1000 Sézary-Zellen pro mm³ im Differenzialblutbild herangezogen.

6 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch müssen Ekzeme, eine Psoriasis, die Pityriasis rubra pilaris und der Lichen ruber abgegrenzt werden.

7 Therapie

Die Therapie besteht in der Verordnung von PUVA, Interferon-alpha, Prednison und MTX. Häufig wird ebenfalls eine extrakorporale Photopherese durchgeführt.