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Rotor-Syndrom

Version vom 4. Juni 2014, 23:11 Uhr von Jannik Stemler (Diskussion | Beiträge)

1 Definition

Unter dem Rotor-Syndrom versteht man eine hereditäre Erkrankung, die durch eine Hyperbilirubinämie mit Ikterus imponiert.

2 Ätiopathogenese

Das Rotor-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt. Der zugrunde liegende Gendefekt ist nicht bekannt. Die Erkrankung beruht auf einer Störung der Aufnahme und intrazellulären Speicherung des konjugierten und unkonjugierten Bilirubins.

3 Klinik

Das Rotor-Syndrom imponiert durch einen Ikterus. Zusätzlich sind unspezifische Beschwerden im Bereich des rechten Oberbauches möglich, werden jedoch eher selten beobachtet.

4 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Ursachen eines Ikterus im Neugeborenen- und Säuglingsalter gedacht werden. Dazu gehören z.B. eine hämolytische Anämie, eine Hepatitis, Konjugationsstörungen des Bilirubins (z.B. Crigler-Najjar-Syndrom) oder Morbus Gilbert-Meulengracht) oder auch Fehlbildungen im Bereich der Gallenwege.

5 Diagnostik

Die Basisdiagnostik besteht in der Bestimmung der Menge des indirekten und des direkten Bilirubins im Blut. Zum Ausschluss anderer Ursachen des Ikterus sollten die Cholestaseparameter gamma-GT, GPT und die Gallensäuren ebenfalls bestimmt werden.

Die Untersuchung eines Leberbiopsats trägt nicht zur Sicherung der Diagnose bei.

6 Therapie

Eine Therapie ist nicht notwendig.

7 Prognose

Die Prognose ist gut. Das Rotor-Syndrom schränkt die Lebenserwartung nicht ein.

Fixed. Danke für den Hinweis.
#2 am 12.04.2017 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt)
OATPs sind Transporter der basolateralen Plasmamebran und befinden sich an der sinusoidialen und nicht an der kanalikulären Seite. Das heisst, dass sie garkeine Anionen in die Gallenkanälchen befördern können! Der Transporter, der verantwortlich ist, ist MRP2! Konnte gerade meinen Augen nicht trauen solch einen schwerwiegenden Fehler zu lesen! Demnach ist das, was in dem Artikel steht eine falsche Angabe und muss drigend geändert werden!
#1 am 26.01.2017 von Julia Steiger (Biochemiker)

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