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Rolando-Epilepsie

Version vom 9. Oktober 2009, 16:53 Uhr von Dominic Prinz (Diskussion | Beiträge)

Englisch: Rolando-epilepsy

1 Definition

Die Rolando-Epilepsie ist eine benigne partielle Epilepsie des Kindesalters, die typischerweise zwischen dem 3. und 12. Lebensjahr auftritt.

ICD-Code G40.08

2 Epidemiologie

Mit einem Anteil von 15-20% ist sie die häufigste aller infantilen Epilepsieformen. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen.

3 Ätiologie

Neuen Studien zu Folge ist die Ursache der Rolando-Epilepsie eine Mutation des auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 (Genlocus 11p13) lokalisierten ELP4- Gens. ELP 4 codiert für das gleichnamige Protein (Elongator protein 4), einer Untereinheit der Histon-Acetyltransferase.

4 Klinik

Die Symptomatik der Rolando-Epilepsie umfasst unilaterale orofaziale Parästhesien und Zuckungen der mimischen Muskulatur mit Verlust der Sprach- und Schluckfähigkeit und vermehrtem Speichelfluss, die typischerweise während des Schlafes auftreten. Ausweitungen der Anfälle auf die Extremitäten der betroffenen Körperhälfte und/oder sekundäre Generalisierung zu einem Grand-mal-Anfall sind möglich, jedoch selten. Die Anfallsfrequenz ist in der Regel gering.

5 Diagnostik

EEG-diagnostisch zeigen sich pathologische Krampfpotentiale (Spikes) im Bereich des epileptischen Fokus, der dem zentrotemporalen rolandischen Cortex (zentrotemporaler Anteil des Sulcus centralis und angrenzender Teil des Gyrus praecentralis) zugeordnet werden kann.

6 Therapie

Die Therapie erfolgt in Abhängigkeit der Anfallshäufigkeit mit Sultiam (Ospolot®).

7 Prognose

Innerhalb der Adoleszenz (ca. 15. Lebensjahr) sistieren die Anfälle spontan. Die psychomotorische Entwicklung der Anfallsleidenden ist normgerecht.

Tags:

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 9. Oktober 2009 um 16:53 Uhr bearbeitet.

Gast
In anderen Quellen wird von 15q14 als Genort gesprochen. Quelle für 11p13?
#1 am 13.01.2015 von Gast (Student/in der Humanmedizin)

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