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Richter-Transformation

Version vom 27. Februar 2018, 23:12 Uhr von Jannik Stemler (Diskussion | Beiträge)

Englisch: Richter's transformation oder "Richters syndrome"

1 Definition

Als Richter-Transformation wird der (oft rasche) Übergang der chronisch lymphatischen Leukämie in eine höhere maligne Form, meist in ein diffus großzelliges B-Zell Lymphom (DLBCL), bezeichnet.

2 Epidemiologie

Die Richter-Transofmration ist eine eher seltene Komplikation der CLL. Die Inzidenz wird zwischen 2 und 10% angegeben.

3 Symptome

Die Patienten zeigen eine rapide klinische Verschlechterung. Vor allem eine schnelle Zunahme der B-Symptomatik, welche sonst bei CLL selten auftritt sollte Anhalt zum Verdacht auf eine Richter-Transformation geben. Weiterhin sind lokalisierte oder generalisierte Lymphadenopathien und eine Erhöhung des LDH-Wertes richtungsweisend.

4 Diagnostik

Die Diagnose wird definitiv mithilfe einer histopathologischen Untersuchung eines suspekten Lymphknotens gestellt, in dem ein DLBCL nachgewiesen wird. Weiterhin kann eine Knochenmarkspunktion, sowie eine CT oder eine PET-CT zum Nachweis eines aktiven Stoffwechsels in betroffenen Lymphknoten notwendig sein

5 Therapie

Die Therapiestrategie orientiert sich an den entsprechenden Immunchemotherapie-Regimen des B-Zell-Lymphoms.

6 Prognose

Patienten mit Richter-Transformation haben eine deutlich schlechtere Prognose als die meisten Patienten mit CLL. Das ergibt sich vermutlich aus einem ungünstigen individuellen genetischem Mutationsmuster. Aufgrund der niedrigen Inzidenz gibt es keine verlässlichen Daten hierzu aus klinischen Studien.

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Fachgebiete: Hämatologie

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