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Pulmonale Hypertonie

Version vom 15. März 2014, 23:45 Uhr von Stefan Werner (Diskussion | Beiträge)

Synonym: pulmonal-arterielle Hypertonie, pulmonal-arterielle Hypertension, PAH
Englisch: pulmonary hypertension

1 Definition

Die pulmonale Hypertonie, kurz PAH, ist durch eine Erhöhung des Gefäßwiderstandes und damit des Blutdruckes im Lungenkreislauf gekennzeichnet.

Eine latente PAH liegt vor, wenn der arterielle Blutdruck in der Pulmonalarterie (Pulmonalarteriendruck) in Ruhe zwischen 21 und 24 mmHg liegt. Ist er höher als 25 mmHg, spricht man von einer manifesten pulmonalen Hypertonie.

Nach der älteren Definition, die bis 2008 gültig war, lag eine pulmonale Hypertonie vor, wenn der PAH in Ruhe über 25 mmHg und bei Belastung über 30 mmHg steigt.

2 Einteilung

Die pulmonale Hypertonie wird traditionell in eine primäre und sekundäre Form unterteilt. Die aktuelle Einteilung der pulmonalen Hypertonie erfolgt nach der im Jahr 2003 auf dem "3rd World Symposium on PAH" beschlossenen Venedig-Klassifikation.

2.1 Primäre pulmonale Hypertonie

Die auch als idiopathische pulmonale Hypertonie bezeichnete primäre pulmonale Hypertonie gehört mit einer Inzidenz von etwa 1:1.000.000 zu den sehr selten auftretenden Erkrankungen.

Die genaue Ursache ist nicht bekannt, allerdings wird bei den Betroffenen eine vermehrte Ausschüttung von Vasokonstriktoren wie Thromboxan und Endothelin sowie eine verminderte Produktion von Stickstoffmonoxid (NO) und Prostazyklin, welche ihrerseits vasodilatierend wirken, beobachtet. Als weitere Faktoren werden ein erhöhter Serotonin-Spiegel sowie ein erhöhtes Vorkommen von Zytokinen angenommen. Humangenetisch lies sich bei den Patienten auch eine Mutation des Bone-morphic-proteine-Rezeptors 2 sowie der Activin-receptor-like-Kinase 1 finden. Eine Polymorphie des Serotonin-Transporter-Promotors wird ebenfalls als mögliche Ursache diskutiert. Die Endothelzellen betroffener Patienten wiesen ebenfalls somatische genetische Veränderungen auf.

2.2 Sekundäre pulmonale Hypertonie

Bei der sekundären pulmonalen Hypertonie tritt die pulmonale Hypertonie als Folge einer anderen Grunderkrankung auf. Ziel bei der Therapie ist hier zunächst die Behandlung der Grunderkrankung, um die Lunge in der Folge zu schützen und dadurch den pulmonalen Hochdruck in den Griff zu bekommen.

Die Ursachen für eine sekundäre pulmonale Hypertonie sind vielfältig. Zu ihnen gehören die chronisch obstruktive Lungenerkrankungen (COPD), Lungenfibrose, Sarkoidose, portale Hypertension (portopulmonale Hypertension), AIDS beziehungsweise eine Infektion mit dem HI-Virus. Darüber hinaus kommen auch angeborene Herzfehler, Sichelzellanämie, Morbus Gaucher, Erkrankungen der Schilddrüse, Schlafapnoe-Syndrom sowie chronische Thromboembolien als Ursachen in Frage.

3 Pathophysiologie

Bei der pathophysiologischen Betrachtung der pulmonalen Hypertonie kann man die pulmonale Hypertonie in ein akutes und ein chronisches Stadium einteilen.

3.1 Akute pulmonale Hypertonie

Hierbei handelt es sich um eine Engstellung der Pulmonalgefäße, welche zunächst nur vorübergehend ist, zum Beispiel bei Belastung oder bei Kontakt mit bestimmten Stoffen. Durch die nachfolgende Kontraktion der Gefäßmuskulatur wird der Radius der Gefäße verkleinert und der Blutdruck steigt an.

3.2 Chronische pulmonale Hypertonie

Bei der chronischen pulmonalen Hypertonie liegt weniger eine gesteuerte Verengung der Lungengefäße als ein Umbau der Lungengefäße zugrunde. Hier nimmt die Gefäßmuskulatur an sich an Umfang zu und baut sich langsam zu Bindegewebe um. Daraus folgt eine geringere Flexibilität der Lungengefäße. Dieser Status ist nicht mehr reversibel und kann nicht mehr ohne weiteres mit Dilatoren behandelt werden.

Darüber hinaus tritt eine Sklerose der Lungengefäße auf, was den Zustand weiter verschlechtert. Die optimale Belüftung der Lunge und eine Anpassung an Belastungen ist nicht mehr gegeben, so dass sich die Sauerstoffaufnahme zunehmend verringert. Als Folge des erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstandes verringert sich ebenfalls die Herzauswurfleistung kontinuierlich.

4 Symptome

Von pulmonaler Hypertonie betroffene Patienten weisen eine stark eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit auf. Zu den typischen Symptomen zählen:

Mit der pulmonalen Hypertonie geht meist eine Klappeninsuffizienz der Valva tricuspidalis einher.

Erste klinische Symptome zeigen sich bei einem Pulmonalarteriendruck von etwa 30 bis 40 mmHg, welche unter Belastung ausgeprägter auftreten. Ab 50 mmHg bis 70 mmHg nimmt die Herzauswurfleistung zunehmend ab und die Rechtsherzbelastung steigt. Dies kann unbehandelt zu einer Rechtsherzinsuffizienz und letztlich zum kompletten Herzversagen mit Todesfolge führen.

5 Schweregrade

Die pulmonale Hypertonie wird anhand der Anamnese oder mit Hilfe des Sechs-Minuten-Gehtests nach der WHO in 4 Stadien unterteilt:

  • WHO-Stadium I: Asymptomatische PAH. Die Patienten sind in ihrer körperlichen Aktivität nicht eingeschränkt.
  • WHO-Stadium II: Leichte PAH. Bei verstärkter körperlicher Aktivität treten Dyspnoe, Abgeschlagenheit oder Synkopen auf. Es besteht jedoch keine Ruhedyspnoe.
  • WHO-Stadium III: Mittelschwere PAH. Es bestehen schon bei leichter körperlicher Aktivität Einschränkungen wie oben, jeodch keine Ruhedyspnoe.
  • WHO-Stadium IV: Schwere PAH mit Ruhedyspnoe. Die körperliche Aktivität ist hochgradig eingeschränkt. Es besteht die Gefahr des Rechtsherzversagens.

6 Diagnose

Diagnostisch kommen bei der pulmonale Hypertonie folgende Verfahren zum Einsatz:

Darüber hinaus können durch Laborbefunde (BNP) ergänzende Hinweise auf eine eventuelle sekundäre Herzinsuffizienz gesammelt werden.

7 Therapie

Im Stadium der akuten pulmonalen Hypertonie sollte die Grunderkrankung bereits vor Eintritt der chronischen pulmonalen Hypertonie so behandelt werden, sodass es möglichst nicht zu einer Chronifizierung kommt.

Im Falle der Chronifizierung ist dann lediglich eine palliative Behandlung der pulmonalen Hypertonie mit Medikamenten oder ggf. eine Transplantation von Lunge oder Herz und Lunge möglich.

Als medikamentöse Maßnahmen zur Senkung des pulmonalen Gefäßwiderstandes eignen sich:

Bei einer Rechtsherzbelastung lassen sich desweiteren Diuretika und Digitalis-Präparate einsetzen.

Zumeist erfolgt die Behandlung dann ergänzend mit einer Sauerstofflangzeittherapie, um die Lebensqualität des Betroffenen in Folge einer Symptomlinderung zu verbessern, darüber hinaus sollte wegen des hohen Risikos von Thromboembolien frühzeitig mit der Antikoagulation begonnen werden.

Dagegen sind Theophyllin, Nitrate, ACE-Hemmer sowie Betablocker in der Therapie der pulmonalen Hypertonie kontraindiziert.

Ist der Verlauf konservativ nicht zu kontrollieren, kann vor allem zur Überbrückung der Wartezeit auf ein Spendeorgan eine Ballonatrioseptostomie erfolgen. Der Eingriff führt zu einer Druckentlastung im Lungenkreislauf, ist jedoch mit einer hohen Letalität verbunden und dauerhaft nicht mit dem Leben vereinbar.

8 Prognose

Die Behandlung des isolierten pulmonalen Hochdruckes ist anspruchsvoll und die Prognose meist schlecht. Bei einem pulomalarteriellen Mitteldruck über 30 mmHg liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei ca. 30 %, bei einem Druck über 50 mmHg bei lediglich 10 %. Eine Verschlechterung der Prognose erfolgt bei Dekompensation der Rechtsherzinsuffizienz.

Im Allgemeinen besteht ohne Behandlung eine dreijährige Lebenserwartung nach Diagnosestellung.

9 Weblinks

Diese Seite wurde zuletzt am 3. März 2021 um 00:27 Uhr bearbeitet.

Ergänzt
#4 am 09.08.2017 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
Gast
Bei der Therapie sollten die neuen Wirkstoffe, die ab 2014 auf dem Markt sind, aktualisiert werden
#3 am 07.08.2017 von Gast (Arzt | Ärztin)
Gefixed. War eigentlich nicht falsch, nur das "PAH" war irreführend - besser ist "PH". Die beiden Abkürzungen werden in der Literatur meist synonym verwendet, obwohl PAH streng genomme nur die Gruppe 1 der PH darstellt. Es gibt 2 WHO-Klassifikationen, die eine funktionell (Symptome) die andere nach Ätiologie (Nizza), was die Sache noch weiter verkompliziert. Habe ich ergänzt.
#2 am 04.08.2017 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
Leider ist bei der EInteilung der pulmoalen Hypertonie nach WHO ein kleiner Fehler unterlaufen. Unter der jeweiligen Gruppe wird immer wieder die PAH - dass heisst die Gruppe I aufgeführt. Die Funktionsklassen gelten allerdings für alle Klassen.
#1 am 29.07.2017 von Sabine Fricke (Arzt | Ärztin)

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