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Pseudohypoparathyreoidismus

Version vom 3. Juni 2014, 17:20 Uhr von Marie Sander (Diskussion | Beiträge)

1 Definition

Pseudohypo parathyreoidismus  ( Martin-Albright-Syndrom  genannt ) ,- meist selten-,

zeigt Symptome einer Nebenschilddrüsenunterfunktion , trotz ausreichender Ausschüttung von Parathormon ins Blut. Die Parathormonwirkung bleibt aus, da phasenweise oder dauerhaft Störungen am [[Parathormonrezeptor oder der intrazellulär en Signalkaskade vorliegen. Eine familiäre Häufung weist auf genetische Ursachen hin.


2 Äthiologie

  • Typ Ia: [[Reduktion des [[Guanin-Nukleotid-bindendes Protein-Anteils(Gs) im PTH- Rezeptor- Komplex
  • TTyp Ib: Defekt im PTH-Rezeptor
  • TTyp Ic: Defekt in der katalytischen Einheit des PTH-Rezeptor
  • TTyp II: intakter Rezeptor, cAMP normal, fehlende intrazelluläre Antwort


3 Pathogenese

Zum Teil sind bei den Erkrankten ebenso Störungen des Körperbaus zu erkennen: Verkürzung der Mittelhand-/Mittelfußknochen, Gehirnverkalkungen und gedrungener Körperbau. Laborchemisch zeigt sich wie bei einer klassischen [[Nebenschilddrüsenunterfunktion eine Hypokalziämie und Hyperphosphatämie bei normalem oder erhöhtem Parathormon. Differenzialdiagnostisch ist der Pseudopseudohypoparathyreoidismus abzugrenzen.

4 Behandlung

Da der unbekannte basale Defekt des Phosphatstoffwechsels, der bei Pseudohypoparathyreoidismus und bei Pseudo-Pseudohypoparathyreoidis-mus deckend ist, nicht behandelt werden kann, ist es ebenso wenig möglich, Klein- oder Zwergwuchs sowie die Gestaltanomalien beider Erkrankungen therapeutisch zu beeinflussen.

Die Hypocalciämie und die Hyperphosphatämie des Pseudohypoparathyreoidismus kann therapiert werden. Die Behandlung unterscheidet sich nicht von der Therapie der chronischen Nebenschilddrüseninsuffizienz. Die Therapie des Pseudohypoparathyreoidismus eine Dauertherapie (mit wenigen Ausnahmen) .

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