Pseudobulbärparalyse

Englisch: pseudobulbar palsy

1 Definition

Die Pseudobulbärpatralyse ist eine Motoneuronerkrankung, bei der es zu einer zentralen spastischen Paraparese der Muskulatur von Mund und Rachen kommt. Dadurch wird das Kauen und zu Schlucken erheblich eingeschränkt.

2 Ätiologie

Häufig entsteht die Pseudobulbärparalyse durch multiple ischämische Infarkte, die zu einer bilateralen Schädigung im Bereich der kortikonukleären Bahnen führen. Sie werden in der Regel durch eine Atherosklerose der Hirngefäße ausgelöst. Weitere, seltenere Ursachen sind:

• Multiple Sklerose (MS)
• Multisystematrophie (MSA)
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
• Progressive supranukleäre Blickparese (PSB)
• Neurolues
• Hirnstammtumoren
• Hirnmetastasen
• Schädel-Hirn-Trauma
• CADASIL-Syndrom

3 Symptome

Wie bei der Bulbärparalyse stehen bei der Pseudobulbärparalyse Sprechstörungen, Schluckstörungen, Beeinträchtigungen der Zungenmotorik und Heiserkeit im Vordergrund. Die Zunge weist eine deutliche Spastik auf, Faszikulationen und Fibrillationen fehlen. Ebenso kommt es zu keiner Atrophie der Zunge.

Der Masseterreflex ist im Sinne einer Hyperreflexie gesteigert. Der Schluckreflex ist normal, gesteigert oder fehlt. Begleitend können Pyramidenbahnzeichen im Bereich der Extremitäten auftreten. Mögliche neuropsychiatrische Symptome umfassen Affektlabilität und Affektinkontinenz, die auch als pseudobulbäre Affektstörung (PBA) bezeichnet wird.

4 Diagnose

• Neurologische Untersuchung
• Bildgebung (z.B. MRT)

5 Therapie

Die Therapie ist abhängig von der auslösenden Ursache. Die symptomatische Pharmakotherapie umfasst u.a.:

• Trizyklische Antidepressiva
• Chinidin

Dextromethorphan kann zur Kontrolle der Affektstörungen eingesetzt werden.