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Proproteinkonvertase: Unterschied zwischen den Versionen

 
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'''''Englisch''': proprotein convertase (PPC)''
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'''''Englisch''': proprotein convertase (PPC), proprotein convertase subtilisin/kexin (PCSK)''
  
 
==Definition==
 
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'''Proproteinkonvertasen''' sind [[Proteine]], die bestimmte Aminosäureketten von Präkursor-Proteinen abspalten und diese somit in ihre aktive Form überführen.
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'''Proproteinkonvertasen''', kurz '''PCSKs''', sind [[Enzym]]e, die bestimmte [[Aminosäure]]ketten von [[Präkursor-Protein]]en abspalten. Dadurch wird das Präkursor-Protein i.d.R. in eine aktive Form überführt.  
 
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==Subtypen==
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*[[PCSK1]]
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*[[PCSK2]]
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*[[PCSK3]]
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*[[PCSK4]]
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*[[PCSK5]]
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*[[PCSK6]]
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*[[PCSK7]]
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*[[PCSK8]]
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*[[PCSK9]]
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==Biochemie==
 
==Biochemie==
Die Hauptmerkmale von Proproteinkonvertasen sind:
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Proproteinkonvertasen gehören zur Enzym-Superfamilie der [[Serinprotease]]n. Sie [[Katalyse|katalysieren]] die [[Hydrolyse|hydrolytische]] Spaltung von diversen Substraten. Bisher (2020) werden 9 PCSKs unterschieden, die sich i.d.R. autokatalytisch aktivieren. PCSK1 bis PCSK8 spalten ihre Substrate an spezifischen Aminosäuresequenzen, die [[Arginin]] und/oder [[Lysin]] enthalten. PCSK9 stellt eine Ausnahme dar, da es lediglich sich selbst spalten kann.  
*ein [[Spezifitätssmerkmal]] das [[Arginin]] für das Amino-Terminus an der spaltbaren [[Bindung]] enthält
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*eine mit [[Subtilisin]] verwandte [[katalytisch]]e [[Domain]] sowie
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*ein [[Carboxy-Terminus]] mit [[P-Domänen]], die für die [[Biosynthese]] benötigt werden.
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==Funktion==
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Proproteinkonvertasen sind u.a. an die [[Cholesterinbiosynthese]] beteiligt.
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! PPC || Substrate bzw. Funktion
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|[[PCSK4]] (PC4) || [[Renin|Prorenin]], bestimmte [[Integrin]]-Vorläuferproteine
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|[[PCSK5]] (PC5/6) || [[Albumin|Proalbumin]], von-Willebrand-Faktor, [[Corin]] 
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|[[PCSK8]] || [[SREBP]] ([[Cholesterinbiosynthese]])
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|[[PCSK9]] (NARC1) || Abbau des [[LDL-Rezeptor]]s
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==Klinik==
 
==Klinik==
Viele Proproteinkonvertasen, (besonders [[Furin]]e)  sind an [[pathologisch]]en Prozessen wie [[Entzündung]]en, [[Virusinfektion]]en, [[Krebs]] sowie [[Hypercholesterinämie]] beteiligt und wurden als [[therapeutisch]]e Ziele für einige dieser [[Krankheit]]en identifiziert.
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Proproteinkonvertasen sind an einer Vielzahl von [[pathologisch]]en Prozessen wie [[Entzündung]]en, [[Virusinfektion]]en (z.B. [[HIV]]), [[Krebs]] sowie [[Hypercholesterinämie]] beteiligt. Entsprechend stellen sie wichtige pharmakologische Angriffspunkte dar.
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''siehe auch:'' [[PCSK9-Hemmer]]
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==Literatur==
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* Turpeinen H et al. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3867721/pdf/CG-14-453.pdf Genetics of the First Seven Proprotein Convertase Enzymes in Health and Disease], Current Genomics, 2013, 14, 453-467, abgerufen am 03.02.2020
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Chemie]]
 
[[Fachgebiet:Chemie]]
[[Tag:Aminosäure]]
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[[Tag:Cholesterin]]
[[Tag:Enzyme]]
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[[Tag:Enzym]]
[[Tag:Konvertasen]]
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[[Tag:HIV]]
 
[[Tag:PCSK9]]
 
[[Tag:PCSK9]]
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[[Tag:PCSK9-Hemmer]]
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[[Tag:Protease]]
 
[[Tag:Proteinaktivierung]]
 
[[Tag:Proteinaktivierung]]
[[Tag:Proteine]]
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[[Tag:Präkursor-Protein]]
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[[Tag:Serinprotease]]

Aktuelle Version vom 5. Februar 2020, 15:30 Uhr

Englisch: proprotein convertase (PPC), proprotein convertase subtilisin/kexin (PCSK)

1 Definition

Proproteinkonvertasen, kurz PCSKs, sind Enzyme, die bestimmte Aminosäureketten von Präkursor-Proteinen abspalten. Dadurch wird das Präkursor-Protein i.d.R. in eine aktive Form überführt.

2 Biochemie

Proproteinkonvertasen gehören zur Enzym-Superfamilie der Serinproteasen. Sie katalysieren die hydrolytische Spaltung von diversen Substraten. Bisher (2020) werden 9 PCSKs unterschieden, die sich i.d.R. autokatalytisch aktivieren. PCSK1 bis PCSK8 spalten ihre Substrate an spezifischen Aminosäuresequenzen, die Arginin und/oder Lysin enthalten. PCSK9 stellt eine Ausnahme dar, da es lediglich sich selbst spalten kann.

PPC Substrate bzw. Funktion
PCSK1 (PC1/3) Proopiomelanocortin, Proinsulin, Proglukagon
PCSK2 (PC2)
PCSK3 (Furin) Vorstufen von PTH, TGF-β1, Albumin, BACE1, MMP1, NGF, Von-Willebrand-Faktor, Hämojuvelin
PCSK4 (PC4) Prorenin, bestimmte Integrin-Vorläuferproteine
PCSK5 (PC5/6) Proalbumin, von-Willebrand-Faktor, Corin
PCSK6 (PACE4)
PCSK7
PCSK8 SREBP (Cholesterinbiosynthese)
PCSK9 (NARC1) Abbau des LDL-Rezeptors

3 Klinik

Proproteinkonvertasen sind an einer Vielzahl von pathologischen Prozessen wie Entzündungen, Virusinfektionen (z.B. HIV), Krebs sowie Hypercholesterinämie beteiligt. Entsprechend stellen sie wichtige pharmakologische Angriffspunkte dar.

siehe auch: PCSK9-Hemmer

4 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 5. Februar 2020 um 15:30 Uhr bearbeitet.

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