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Promyelozytenleukämie

Version vom 7. Dezember 2012, 18:09 Uhr von Gunnar Römer (Diskussion | Beiträge)

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1 Definition

Die Promyelozytenleukämie ist eine Unterform der Akuten myeloischen Leukämie (AML) und zeichnet sich durch einige histologische Besonderheiten aus.

2 Ursache

Eine Promyelozytenleukämie hat einen genetischen Ursprung und entsteht durch eine Translokation mit anschließender Fusion der Gene RARalpha und PML. Es kommt zunächst zu einer Verbindung des Gens RARalpha an die jeweiligen DNA-Abschnitte und anschließender Interaktion mit einem der Transkriptionsunterdrückung dienendem Komplex. Der gesamte Vorgang geschieht unter Abwesenheit des Liganden RA. Der Transkriptionsunterdrückungskomplex besitzt als weitere Aufgabe die Rekrutierung von Enzymen aus der Gruppe der Histon-Deacetylasen. Wie der Name der Biokatalysatoren verrät, induzieren sie eine Deacetylierung von Histonen. Folge davon ist die Bildung von Heterochromatin und eine Unterdrückung der Transkription. Bei fusioniertem PML/RARalpha findet dieser gesamte Prozess auch in Anwesenheit der Liganden statt. Folge hiervon ist eine Blockade der im Rahmen einer Transkription erfolgten Differenzierung neuer Zellen. Die normale Zellproliferation der Promyelozyten entfällt.

3 Histologie

Im Blutbild finden sich Primärgranula und Promyelozyten mit Auerstäbchen. Krankheitstypisch ist auch das Vorliegen einer stark positiven Peroxidase, die durch spezielle immunhistochemische Färbeverfahren nachgewiesen werden kann.

4 Diagnose

  • Analyse des Blutbildes anhand der histologischen Gegebenheiten
  • Genanalyse zum Nachweis der Translokation

5 Therapie

6 Prognose

Die Promyelozytenleukämie besitzt eine recht gute Heilungsprognose.

Diese Seite wurde zuletzt am 28. Oktober 2020 um 12:48 Uhr bearbeitet.

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