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Promyelozytenleukämie: Unterschied zwischen den Versionen

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Die '''Promyelozytenleukämie''' ist eine Unterform der [[Akute myeloische Leukämie|Akuten myeloischen Leukämie]] (AML) und zeichnet sich durch einige [[Histologie|histologische]] Besonderheiten aus.
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Die '''Promyelozytenleukämie''' ist eine Unterform der [[akute myeloische Leukämie|akuten myeloischen Leukämie]] (AML) und zeichnet sich durch einige [[Histologie|histologische]] Besonderheiten aus.
  
==Ursache==
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==Pathogenese==
Eine Promyelozytenleukämie hat einen [[Genetik|genetischen]] Ursprung und entsteht durch eine [[Translokation]] mit anschließender Fusion der [[Gen]]e RARalpha und PML. Es kommt zunächst zu einer Verbindung des Gens RARalpha an die jeweiligen [[DNA]]-Abschnitte und  anschließender Interaktion mit einem der Transkriptionsunterdrückung dienendem Komplex. Der gesamte Vorgang geschieht unter Abwesenheit des [[Ligand]]en RA. Der Transkriptionsunterdrückungskomplex besitzt als weitere Aufgabe die Rekrutierung von [[Enzym]]en aus der Gruppe der [[Histon-Deacetylase]]n. Wie der Name der [[Biokatalysator]]en verrät, induzieren sie eine [[Deacetylierung]] von [[Histon]]en. Folge davon ist die Bildung von [[Heterochromatin]] und eine Unterdrückung der [[Transkription]]. Bei fusioniertem PML/RARalpha findet dieser gesamte Prozess auch in Anwesenheit der Liganden statt. Folge hiervon ist eine Blockade der im Rahmen einer Transkription erfolgten [[Differenzierung]] neuer [[Zelle]]n. Die normale Zellproliferation der [[Promyelozyt]]en entfällt.  
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Typisch für die akute Promyelozytenleukämie ist eine chromosomale [[Translokation]], die das [[Gen]] für den [[Retinsäure-Rezeptor-alpha]] (RARα) auf [[Chromosom 17]] betrifft. In 95% der Fälle besteht eine [reziprok]]e Translokation zwischen den Chromosomen 15 und 17, die zu einer [[Fusion]] von RARα mit dem Gen für den Transkriptionsfaktor PML führt. Sie wird mit "t(15;17)(q24;q21)" abgekürzt.
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Die Fusion von RAR und PML erzeugt ein [[hybrid]]es Protein mit veränderten Eigenschaften: Es bindet mit hoher [[Affinität]] an bestimmte DNA-Abschnitte, was zu einer blockierten Transkription und in der Folge zu einer gestörten [[Differenzierung]] der [[Granulozyt]]en führt.  
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Die Translokation von RARα ist jedoch kein alleiniger Auslöser einer PML. Für die Entwicklung einer klinisch manifesten Leukämie sind weitere Mutationen notwendig.  
  
 
==Histologie==
 
==Histologie==
Im [[Blutbild]] finden sich [[Primärgranula]] und Promyelozyten mit Auerstäbchen. Krankheitstypisch ist auch das Vorliegen einer stark positiven [[Peroxidase]], die durch spezielle [[Immunhistochemie|immunhistochemische]] Färbeverfahren nachgewiesen werden kann.
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Im [[Blutbild]] finden sich [[Primärgranula]] und Promyelozyten mit [[Auer-Stäbchen]]. Krankheitstypisch ist auch das Vorliegen einer stark positiven [[Peroxidase]], die durch spezielle [[Immunhistochemie|immunhistochemische]] Färbeverfahren nachgewiesen werden kann.
  
 
==Diagnose==
 
==Diagnose==

Version vom 10. Dezember 2012, 18:19 Uhr

1 Definition

Die Promyelozytenleukämie ist eine Unterform der akuten myeloischen Leukämie (AML) und zeichnet sich durch einige histologische Besonderheiten aus.

2 Pathogenese

Typisch für die akute Promyelozytenleukämie ist eine chromosomale Translokation, die das Gen für den Retinsäure-Rezeptor-alpha (RARα) auf Chromosom 17 betrifft. In 95% der Fälle besteht eine [reziprok]]e Translokation zwischen den Chromosomen 15 und 17, die zu einer Fusion von RARα mit dem Gen für den Transkriptionsfaktor PML führt. Sie wird mit "t(15;17)(q24;q21)" abgekürzt.

Die Fusion von RAR und PML erzeugt ein hybrides Protein mit veränderten Eigenschaften: Es bindet mit hoher Affinität an bestimmte DNA-Abschnitte, was zu einer blockierten Transkription und in der Folge zu einer gestörten Differenzierung der Granulozyten führt.

Die Translokation von RARα ist jedoch kein alleiniger Auslöser einer PML. Für die Entwicklung einer klinisch manifesten Leukämie sind weitere Mutationen notwendig.

3 Histologie

Im Blutbild finden sich Primärgranula und Promyelozyten mit Auer-Stäbchen. Krankheitstypisch ist auch das Vorliegen einer stark positiven Peroxidase, die durch spezielle immunhistochemische Färbeverfahren nachgewiesen werden kann.

4 Diagnose

  • Analyse des Blutbildes anhand der histologischen Gegebenheiten
  • Genanalyse zum Nachweis der Translokation

5 Therapie

6 Prognose

Die Promyelozytenleukämie besitzt eine recht gute Heilungsprognose.

Diese Seite wurde zuletzt am 10. Dezember 2012 um 18:19 Uhr bearbeitet.

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