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Progressive multifokale Leukenzephalopathie

Version vom 6. Dezember 2016, 20:55 Uhr von Alex Franchi (Diskussion | Beiträge)

Abkürzung: PML

1 Definition

Bei der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie, kurz PML, handelt es sich um eine durch das JC-Virus hervorgerufene Krankheit des Zentralnervensystems. Die Erkrankung ist akut und schreitet progredient voran. Sie äußert sich durch multiple Störungen in der Motorik und Sensorik und kommt praktisch ausschließlich bei Menschen mit abgeschwächtem Immunsystem vor.

2 Vorkommen

Die PML befällt Menschen mit einer ausgeprägten Schwäche der T-Zell-Immunität. Patienten, bei denen lediglich die humoralen Abwehrmechanismen geschwächt sind, erkranken nur sehr selten an PML. Die meisten Betroffenen leiden gleichzeitig an AIDS. In selteneren Fällen kommt es auch zum Ausbruch nach einer therapeutisch herbeigeführten Immunsuppression (und Knochenmarktransplantationen). In den letzten Jahren wurde vermehrt auch ein Vorkommen unter Therapie mit immunmodulierenden monoklonalen Antikörpern (Rituximab, Natalizumab) beobachtet.

3 Pathogenese

Der Erreger bleibt ein Leben lang erhalten und befällt diverse Hirnstrukturen und sorgt an den Myelinscheiden für Entmarkungsreaktionen.

4 Symptome

Die Symptomatik richtet sich nach dem Ort der Entmarkung. Dementsprechend kann es zu Sprachstörungen, Bewegungsstörungen, Störungen der Sensibilität, Lähmungen, kognitiven Störungen und Ataxie kommen.

5 Diagnose

Der eindeutige Nachweis der JC-Virus DNA im Liquor bzw. Urin mittels Polymerasekettenreaktion (PCR) gelingt nur in etwa 50% der Fälle. Dabei ist die Liquoruntersuchung meist unauffällig. Im CT bzw. MR finden sich hypodense bzw. hypointense (T1) Entmarkungsherde, ohne KM-Anreicherung. Sollte bei klinischem und bildgebenden Verdacht auf PML die PCR negativ ausfallen, ist aufgrund der schlechten Sensitivität unbedingt eine Hirnbiopsie zur Diagnosesicherung anzustreben.

6 Therapie

7 Prognose

Die Prognose für die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist gegenwärtig schlecht. Für gewöhnlich führt die Krankheit innerhalb von einigen Monaten nach Auftreten der ersten Symptome zum Tod, nur selten überleben die Patienten länger (bis zu 3 Jahren).

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 18. November 2021 um 18:53 Uhr bearbeitet.

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