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Progressive multifokale Leukenzephalopathie

Version vom 6. Februar 2016, 13:56 Uhr von Johannes von Borstel (Diskussion | Beiträge)

1 Definition

Bei der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML) handelt es sich um eine durch das JC-Virus hervorgerufene Krankheit des Zentralnervensystems. Die Erkrankung ist akut und schreitet progredient voran. Sie äußert sich durch multiple Störungen in der Motorik und Sensorik und kommt praktisch ausschließlich bei Menschen mit abgeschwächtem Immunsystem vor.

2 Vorkommen

Die PML befällt Menschen mit einer ausgeprägten Schwäche der T-Zell-Immunität. Patienten, bei denen lediglich die humoralen Abwehrmechanismen geschwächt sind, erkranken nur sehr selten an PML. Die meisten Betroffenen leiden gleichzeitig an AIDS. In selteneren Fällen kommt es auch zum Ausbruch nach einer therapeutisch herbeigeführten Immunsuppression (und Knochenmarktransplantationen).

3 Pathogenese

Der Erreger bleibt ein Leben lang erhalten und befällt diverse Hirnstrukturen und sorgt an den Myelinscheiden für Entmarkungsreaktionen.

4 Symptome

Die Symptomatik richtet sich nach dem Ort der Entmarkung. Dementsprechend kann es zu Sprachstörungen, Bewegungsstörungen, Störungen der Sensibilität, Lähmungen, kognitiven Störungen und Ataxie kommen.

5 Diagnose

6 Therapie

  • keine kausale Therapie möglich
  • Stärkung des Immunsystems, bzw Reduktion einer immunsuppressiven Therapie auf ein Minimum
  • hochdosierte antiretrovirale Therapie

7 Prognose

Für gewöhnlich führt die Krankheit innerhalb von 6 Monaten zum Exitus letalis, kann in Ausnahmefällen aber auch erst nach 3 Jahren geschehen.

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 18. November 2021 um 18:53 Uhr bearbeitet.

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