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Prionenerkrankung: Unterschied zwischen den Versionen

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** [[iatrogen]]e Form der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (iCJE)
 
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==Pathophysiologie==
 
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Prionen sind die ersten nicht lebenden, [[biologisch]]en Strukturen, die [[infektiös]] sind und u.a. von Mensch zu Mensch übertragen werden können.
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Prionen sind nicht lebende, [[biologisch]]e Strukturen, die [[infektiös]] sind und u.a. von Mensch zu Mensch übertragen werden können. Bei Prionen unterscheidet man zwischen der nichtinfektiösen Form PrP<sup>C</sup> und der potentiell infektiösen Form PrP<sup>SC</sup>:
 
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* PrP<sup>C</sup> (Prion Protein Cellular) wird [[physiologisch]]erweise im Körper gebildet und hat somit keine Krankheitsrelevanz. Die typische Struktur dieser Form ist die [[Alpha-Helix]].
 
* PrP<sup>C</sup> (Prion Protein Cellular) wird [[physiologisch]]erweise im Körper gebildet und hat somit keine Krankheitsrelevanz. Die typische Struktur dieser Form ist die [[Alpha-Helix]].
 
* Die [[pathologisch]]e, potentiell infektiöse PrP<sup>SC</sup>-Form (Prion Protein [[Scrapie]]-[[Isoform]]) hat typischerweise eine [[Beta-Faltblatt|ß-Faltblatt-Struktur]] und ist [[resistent]] gegenüber [[Protease]]n.
 
* Die [[pathologisch]]e, potentiell infektiöse PrP<sup>SC</sup>-Form (Prion Protein [[Scrapie]]-[[Isoform]]) hat typischerweise eine [[Beta-Faltblatt|ß-Faltblatt-Struktur]] und ist [[resistent]] gegenüber [[Protease]]n.
  
Laut der ''Prionen-Hypothese'', die erstmals 1982 durch den US-[[Biochemiker]] Stanley Prusiner formuliert wurde, kommt es durch die pathologische Form der Prionen zu Prionenerkrankungen. Diese können sowohl spontan entstehen oder durch [[Infektion]]in den Organismus eingebracht werden. Das pathologische Prionprotein induziert durch „Anlagerung“ an PrP<sup>C</sup> und nach Überschreiten einer kritischen Menge, eine [[Konformation]]sänderung von PrP<sup>C</sup> (physiologische Form, Alpha-Helix) zu PrP<sup>SC</sup> (infektiöse Form, ß-Faltblatt). Damit wird eine Kaskade angestoßen, in der es zur Umwandlung "gesunder" Prionen in die "kranke" Isoform kommt. Diese Kettenreaktion geht mit fatalen Folgen einher. Weiterhin führt die [[Aggregation]] dieser fehlgefalteten Prionen zu [[amyloid]]artigen Ablagerungen.
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Laut der ''Prionen-Hypothese'', die erstmals 1982 durch den US-[[Biochemiker]] Stanley Prusiner formuliert wurde, kommt es durch die pathologische Form der Prionen zu Prionenerkrankungen. Diese können sowohl spontan entstehen oder durch [[Infektion]] in den Organismus eingebracht werden. Das pathologische Prionprotein induziert durch Anlagerung an PrP<sup>C</sup> und nach Überschreiten einer kritischen Menge, eine [[Konformation]]sänderung von PrP<sup>C</sup> (physiologische Form, Alpha-Helix) zu PrP<sup>SC</sup> (infektiöse Form, ß-Faltblatt). Damit wird eine Kaskade angestoßen, in der es zur Umwandlung "gesunder" Prionen in die "kranke" Isoform kommt. Diese Kettenreaktion geht mit fatalen Folgen einher. Weiterhin führt die [[Aggregation]] dieser fehlgefalteten Prionen zu [[amyloid]]artigen Ablagerungen.
  
 
==Literatur==
 
==Literatur==

Aktuelle Version vom 9. März 2021, 19:46 Uhr

Synonyme: Prionenkrankheit, Prionkrankheit, Prionerkrankung
Englisch: Prion disease

1 Definition

Prionenerkrankungen werden durch Erreger hervorgerufen, die vermutlich nur aus einem Protein, dem Prion, bestehen. Die Erkrankungen sind übertragbar, zeigen einen raschen tödlichen Verlauf und sind durch spongiforme Veränderungen des ZNS, astrozytäre Gliose, Neuronenverlust und Ablagerungen der abnormen Form des Prionproteins charakterisiert.

siehe auch: Transmissible spongioforme Enzephalopathie

2 Epidemiologie

Die Inzidenz der Prionenerkrankungen liegt bei 1 bis 1,5 Betroffenen pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr.

3 Einteilung

Man unterscheidet folgende Formen der Prionenerkrankungen des Menschen :

4 Pathophysiologie

Prionen sind nicht lebende, biologische Strukturen, die infektiös sind und u.a. von Mensch zu Mensch übertragen werden können. Bei Prionen unterscheidet man zwischen der nichtinfektiösen Form PrPC und der potentiell infektiösen Form PrPSC:

Laut der Prionen-Hypothese, die erstmals 1982 durch den US-Biochemiker Stanley Prusiner formuliert wurde, kommt es durch die pathologische Form der Prionen zu Prionenerkrankungen. Diese können sowohl spontan entstehen oder durch Infektion in den Organismus eingebracht werden. Das pathologische Prionprotein induziert durch Anlagerung an PrPC und nach Überschreiten einer kritischen Menge, eine Konformationsänderung von PrPC (physiologische Form, Alpha-Helix) zu PrPSC (infektiöse Form, ß-Faltblatt). Damit wird eine Kaskade angestoßen, in der es zur Umwandlung "gesunder" Prionen in die "kranke" Isoform kommt. Diese Kettenreaktion geht mit fatalen Folgen einher. Weiterhin führt die Aggregation dieser fehlgefalteten Prionen zu amyloidartigen Ablagerungen.

5 Literatur

  • A Hufschmidt, CH Lücking, S Rauer. Neurologie compact. Für Klinik und Praxis. 8. Auflage, Thieme (2020)

Diese Seite wurde zuletzt am 9. März 2021 um 19:42 Uhr bearbeitet.

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