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Primärer Hyperaldosteronismus: Unterschied zwischen den Versionen

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==Ätiologie==
 
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Nach klassischer Lehrbuchmeinung ist in 80 Prozent der Fälle ein Aldosteron-produzierendes [[Adenom]] der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. Neue Studien zeigen hingegen, dass nur circa 30% der Fälle durch Nebennierenadenome und 70% durch eine [[Hyperplasie]] der NNR verursacht werden. 
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In 30% der Fälle ist ein unilaterales [[Adenom]] (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale  [[Hyperplasie]] der NNR verursacht und wird als Idiopathischer Hyperaldosteronismus bezeichnet (IPA)
  
 
Seltene Formen sind:
 
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==Epidemiologie==
 
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Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Die Hypertonie wird in bis zu 13% Prozent der Fälle durch den primären Hyperaldosteronismus verursacht, siehe Conn-Register.
 
Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Die Hypertonie wird in bis zu 13% Prozent der Fälle durch den primären Hyperaldosteronismus verursacht, siehe Conn-Register.
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Somit ist der PHA die häufigste Ursache für eine [[sekundäre Hypertonie]]!
  
 
Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
 
Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
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Eine [[Hypernatriämie]] ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist ("Escape-Phänomen").
 
Eine [[Hypernatriämie]] ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist ("Escape-Phänomen").
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Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Patienten anzutreffen, die Mehrheit hat eine Normokaliämie!
  
 
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Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt durch die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und [[Renin]] im Serum. Im Falle eines primären Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration erniedrigt. Als Screening-Test eignet sich der [[Aldosteron-Renin-Quotient]]. Bei grenzwertigen Befunden kann ein [[Captopril-Test]] erforderlich sein. Die [[Hypokaliämie]] kann zu [[EKG]]-Veränderungen führen.  
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Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt durch die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und [[Renin]] im Serum. Im Falle eines primären Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration erniedrigt (und ist in dieser Konstellation [[pathognomonisch]]. Als Screening-Test eignet sich der [[Aldosteron-Renin-Quotient]]. Bei grenzwertigen Befunden kann ein [[Captopril-Test]] erforderlich sein. Die [[Hypokaliämie]] kann zu [[EKG]]-Veränderungen führen.  
  
 
Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur Ursachenfahndung die [[Nebenniere]]n durch [[bildgebende Verfahren]] ([[CT]], [[MRT]]) dargestellt werden.
 
Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur Ursachenfahndung die [[Nebenniere]]n durch [[bildgebende Verfahren]] ([[CT]], [[MRT]]) dargestellt werden.
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== Literatur ==
 
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Reincke M, Seiler L, Rump LC: [http://www.aerzteblatt.de/archiv/35287/ Normokaliämischer primärer Hyperaldosteronismus.] Dtsch Arztebl 2003; 100:A 184–190
 
Reincke M, Seiler L, Rump LC: [http://www.aerzteblatt.de/archiv/35287/ Normokaliämischer primärer Hyperaldosteronismus.] Dtsch Arztebl 2003; 100:A 184–190
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Gerd Herold et al.: Innere Medizin 2018, S. 783 Conn-Syndrom= Primärer Hyperaldosteronismus
  
 
==Weblinks==
 
==Weblinks==

Version vom 8. Januar 2018, 17:46 Uhr

Synonym: Conn-Syndrom
Englisch: primary hyperaldosteronism, PH

1 Definition

Der primäre Hyperaldosteronismus, kurz PHA, ist eine durch autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde bedingte Form des Hyperaldosteronismus. Sie wurde erstmals im Jahr 1954 durch Jerome Conn beschrieben.

2 Ätiologie

In 30% der Fälle ist ein unilaterales Adenom (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale Hyperplasie der NNR verursacht und wird als Idiopathischer Hyperaldosteronismus bezeichnet (IPA)

Seltene Formen sind:

Der Pseudohyperaldosteronismus täuscht symptomatisch einen primären Hyperaldosteronismus vor. Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor.

3 Epidemiologie

Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Die Hypertonie wird in bis zu 13% Prozent der Fälle durch den primären Hyperaldosteronismus verursacht, siehe Conn-Register. Somit ist der PHA die häufigste Ursache für eine sekundäre Hypertonie!

Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

4 Symptome

Die klassischen drei Symptome eines Hyperaldosteronismus sind:

Eine Hypernatriämie ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist ("Escape-Phänomen").

Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Patienten anzutreffen, die Mehrheit hat eine Normokaliämie!

Anamnestisch wegweisend sind:

  • Müdigkeit
  • Kopfschmerzen
  • vermehrtes Schwitzen
  • Polydipsie
  • Muskelschwäche, Taubheitsgefühle und selten auch rezidivierende Lähmungsanfälle

In der Mehrzahl der Fälle ist eine Proteinurie und eine Hyposthenurie vorhanden. Die Harnmenge ist erhöht.

5 Diagnostik

Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt durch die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und Renin im Serum. Im Falle eines primären Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration erniedrigt (und ist in dieser Konstellation pathognomonisch. Als Screening-Test eignet sich der Aldosteron-Renin-Quotient. Bei grenzwertigen Befunden kann ein Captopril-Test erforderlich sein. Die Hypokaliämie kann zu EKG-Veränderungen führen.

Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur Ursachenfahndung die Nebennieren durch bildgebende Verfahren (CT, MRT) dargestellt werden.

Spezialuntersuchungen wie die Katheterisierung der Nebennierenvenen zur Erfassung der Aldosteron- und Reninkonzentration sind komplizierten diagnostischen Fällen vorbehalten und sollten nur von erfahrenen Ärzten für Endokrinologie durchgeführt werden.

6 Therapie

Bei Vorliegen eines Adenoms (oder Karzinoms) besteht die Therapie in einer Entfernung der betroffenen Nebenniere. Daraufhin normalisiert sich der Aldosteronspiegel in der Regel.

Ist der primäre Hyperaldosteronismus durch eine Hyperplasie der Nebennierenrinde oder sonstige Ursachen bedingt ist eine chirurgische Therapie nicht sinnvoll. In diesen Fällen stützt sich die Therapie auf die Anwendung von Aldosteronantagonisten (z.B. Spironolacton).

7 Literatur

Reincke M, Seiler L, Rump LC: Normokaliämischer primärer Hyperaldosteronismus. Dtsch Arztebl 2003; 100:A 184–190

Gerd Herold et al.: Innere Medizin 2018, S. 783 Conn-Syndrom= Primärer Hyperaldosteronismus

8 Weblinks

Diese Seite wurde zuletzt am 9. November 2019 um 16:53 Uhr bearbeitet.

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